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淀粉样变

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这是一个关于淀粉样变的开放分类,共收录词条2个(含子类)。

淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。

淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现,1854年著名病理学家Virchow将之作碘试验或碘-硫酸试验,发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述患者肝脏脾脏都有淀粉样物的沉积,并指出可发生结核梅毒佝偻病维生素D缺乏病)等疾病。Budd认为,所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质,而Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年,Wilks报道了第1例原发性淀粉样变性。1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查,随后就以此作为诊断本病的组织学染色。

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