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家族性巨颌症

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家族性巨颌症临床表现家族性巨颌症又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病病因不明,有家族性,为常染色体显性遗传性疾病。1.幼儿期发病,男性较多见。医学|教育|网搜集整理2.病变多侵犯下颌骨,呈对称性肿大,下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整,乳牙移位。3.X线显示颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区。家族性巨颌症病理变化:1.肉眼:纤维结缔组织代替骨组织,质软,剖面灰白色,有点状红褐色区。2.镜下(1)骨组织被纤维组织代替。医学|教育|网搜集整理(2)纤维中富含血管、血管壁薄,周围常见嗜酸性胶原物质环绕。(3)纤维纤细,排列疏松,其间有大量多核巨细胞,多核巨细胞常围绕血管壁。

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