1 拼音
Alzheimer bìng
2 英文参考
Alzheimer&apos
s disease
3 注解
4 疾病别名
初老期痴呆
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
Alzheimer病又称初老期痴呆，是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病，起病多在50岁以后。随着人类寿命的延长，本病的发病率呈增高趋势。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常甚至发生意识模糊等。患者通常在发病后5～6年内死于继发感染和全身衰竭。
7 疾病描述
阿尔茨海默病（AD）是病因不明的进行性变性疾病，是痴呆最常见的病因，首先由Alzheimer（1907）描述。AD发病率随年龄增高，65岁以上患病率约5％，85岁以上20％，男性与女性经年龄校正的患病率相等。AD通常为散发，约5％的AD患者有明确家族史。
8 症状体征
有无遗传、中毒、药物、外伤及感染等其他因素。有无长期大量饮酒史。
9 疾病病因
AD病因迄今不明，可能与遗传和环境因素有关。代谢异常和β－淀粉样蛋白沉积与发病有关，AD患者海马和新皮质胆碱乙酰转移酶（ChAT）及乙酰胆碱水平显着减少，皮质胆碱能神经元递质功能紊乱可能是记忆障碍和认知功能障碍原因之一；Meynert基底核是新皮质胆碱能纤维主要来源，AD早期基底核胆碱能神经元减少，Ach为合成持续明显不足和ChAT减少与痴呆严重性、老年斑及神经原纤维缠结数量增多有关。非胆碱能递质如5－羟色胺（5－HT）及受体、γ－氨基丁酸（GABA）、生长抑素及受体、去甲肾上腺素和谷氨酸受体均减少，但这些改变为原发性或继发于神经细胞减少尚未确定。
家族性Alzheimer病（FAD）为常染色体显性遗传，具有遗传异质性，某些家族21号染色体有淀粉样蛋白前体（APP）基因突变，有些家系FAD起病特别早，有较恶性病程，与14号染色体上跨膜蛋白早老素1基因突变有关。另一种跨膜蛋白早老素2突变已发现与一个德国家系家族性Alzheimer病有关，推测某些家族性AD病例是其他位点突变所致。FAD患者一级亲属，尤其女性发病风险高，常于65岁前发病。
遗传因素也可改变AD易感性，并不直接致病。在晚发FAD病例中，患病风险及起病年龄都于19号染色体上载脂蛋白Eε－4（APOE4）等位基因数量有关。研究发现，其他蛋白如α2巨球蛋白及其受体、低密度脂蛋白相关性蛋白－1等,也显着增加老年人AD患病风险。流行病学研究提示，AD发生亦手环境因素影响，文化程度低、吸烟、脑外伤和重金属接触史、母亲怀孕时年龄小和一级亲属患Down综合征等可增加患病风险；ApoE2等基因、长期使用雌激素和非甾体炎抗炎药物可能对患病有保护作用。
10 病理生理
AD可见颞、顶及前额叶萎缩。组织病理学特征主要是老年斑和神经原纤维缠结等。
1、老年斑是含β－淀粉样蛋白、早老素1、早老素2、α1抗糜蛋白酶、载脂蛋白E、α2巨球蛋白和泛素的细胞外沉积物，为50－200μm球形结构。银染可分为叁种类型：①原始型和早期斑；②经典型或成熟斑；③燃尽型或致密斑。使用Aβ抗体可现实脑中淀粉样蛋白沉积，Aβ存在于新皮质、海马、丘脑、杏仁核、尾状核、豆状核、Meynert基核、中脑、脑桥、延髓、小脑皮质和脊髓等结构。老年斑附近可见大量胶质细胞增生和激活的小胶质细胞等免疫炎性反应。
2、神经原纤维缠结：是含过磷酸化tau蛋白（一种微管相关蛋白）泛素的细胞内沉积物，是异常细胞骨架组成的神经元结构，为磷酸化tau蛋白的变异型，是微管相关糖蛋白的主要成分。HE染色组织切片可看到NFTs，银染或刚果红染色在偏振光下观察，或应用各种抗神经丝蛋白、tau蛋白和泛素蛋白标记抗体可显示NFTs。正常老年人颞叶和其他神经系统变性病也可见NFTs，但AD的NFTs遍及整个大脑，常见于海马和内嗅皮质；不仅数量多于正常老年人，且与神经元死亡及临床症状有关。
3、神经元丢失：主要是表浅皮质较大的胆碱能神经元，发病愈早，神经元丢失愈明显，且常伴神经胶质细胞增生。AD神经元突触较正常人减少36％－46％，老年斑部位明显，神经元和突触减少与临床表现有关。
4、颗粒空泡变性：是细胞浆内空泡结构，由一或多个直径3.5μm空泡组成，每个空泡中心有一个致密颗粒，颗粒成分与抗tubulin、tau蛋白、泛素抗阳性反应。
5、血管淀粉样变：AD病人脑血管内皮细胞可见Aβ沉积，脑血管壁上Aβ经刚果红染色在偏振光下呈现苹果绿色光，故称为嗜刚果红血管病或脑类淀粉血管病，这种病变通常影响软脑膜和皮质表浅小动脉。现已确定，血管淀样变与老年斑中类淀粉核心是同一物质。
11 诊断检查
1.神经检查 注意检查精神状态及智能检查，记忆力、计算力、定向力、抽象观念、判断力、综合能力、失语、失用和失认检查，有无面部表情差、肌张力高或齿轮样肌张力，动作缓慢及主动运动减少等锥体外系受损征，步态及双侧Babinski征检查。
2.辅助检查 血、肝、肾功能及血糖检查、脑电图、心电图，脑叁维经颅多普勒检查，脑脊液检查，脑CT或MRI检查。检测长谷川或MMSE记分，必要时行智商检测(修订的韦氏成人记忆量表“WMS-CR”及韦氏成人智力量表“WAIS-CR”检测)。
12 治疗方案
1.对症治疗：如精神症状明显，应用奋乃静或安定等。
2.可选择应用脑复康、阿尼西坦、脑复新、喜得镇、石彬碱甲或四氢氨基丫啶、脑活素、银杏制剂等。
12.1 护理
1.按神经科护理常规护理。
2.生活予以指导和协助。
3.随身携带患者姓名、住址、现住医院地址及疾病诊断卡，如病人出走利于他人送回。
4.精神症状明显者，须严密监护，以防意外。
5.出院时向家属或单位交待病情并由家属接回。
12.2 出院标准及随访
诊断明确，病情稳定可出院，出院后每半年门诊或通讯随访1次。