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组织细胞吞噬性脂膜炎

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1 拼音

zǔ zhī xì bāo tūn shì xìng zhī mó yán

2 疾病代码

ICD:M79.6

3 疾病分类

风湿免疫

4 疾病概述

组织细胞吞噬性脂膜炎是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮结节高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,表面可发生坏死溃疡,主要分布于下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,病程中常伴有发热,多为高热,可出现黏膜糜烂或溃疡。

5 疾病描述

1980 年Winklemann 等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocytic panniculitis)的病名,并报道5 例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

6 症状体征

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,表面可发生坏死和溃疡,主要分布于下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,病程中常伴有发热,多为高热,可出现黏膜糜烂或溃疡。

7 疾病病因

本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB 病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

8 病理生理

病机制还不明确。

1.有人运用T 淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T 淋巴细胞,认为本病可能是以T 淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞白细胞血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓内脏组织中。

9 诊断检查

诊断:多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。

实验室检查:一般有血红蛋白,白细胞及血小板减少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原时间延长,血纤维蛋白原水平降低,循环纤维蛋白分解产物增多等。

其他辅助检查:此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。

10 鉴别诊断

1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似,主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭,但仅吞噬脂质形成泡沫细胞,而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节,亦可表现为皮肤结节和丘疹,组织细胞异形性明显,虽有吞噬现象,但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重,病程短。

3.皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,为T 细胞性,中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。

11 治疗方案

尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A 对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP 化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。

12 并发症

本病后期有内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。

13 预后及预防

预后:病程可持续6 个月~10 年,预后不良。

预防:

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激

3.加强营养,禁食生冷。

4.早期诊断,早期治疗。

14 流行病学

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治疗组织细胞吞噬性脂膜炎的穴位


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开放分类:疾病风湿免疫科
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  • 评论总管
    2020/6/1 12:29:24 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:00:28 (GMT+08:00)
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