组织细胞吞噬性脂膜炎

疾病代码

ICD:M79.6

疾病分类

风湿免疫科

疾病概述

组织细胞吞噬性脂膜炎是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，表面可发生坏死和溃疡，主要分布于下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，病程中常伴有发热，多为高热，可出现黏膜糜烂或溃疡。

疾病描述

1980 年Winklemann 等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocytic panniculitis)的病名，并报道5 例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

症状体征

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，表面可发生坏死和溃疡，主要分布于下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，病程中常伴有发热，多为高热，可出现黏膜糜烂或溃疡。

疾病病因

本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB 病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

病理生理

发病机制还不明确。

1.有人运用T 淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T 淋巴细胞，认为本病可能是以T 淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症，三者有着较为相似的临床症状，，病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬，仅程度不同而已，三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死，浸润的细胞除淋巴细胞外，可见形态上分化良好的组织细胞，但具有明显的吞噬活力，其胞质内可见被吞噬的红细胞、白细胞及血小板碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞，具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓等内脏组织中。

诊断检查

诊断：多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。

实验室检查：一般有血红蛋白，白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等。

其他辅助检查：此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。

鉴别诊断

1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重，病程短。

3.皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，为T 细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。

治疗方案

尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A 对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP 化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。

并发症

本病后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。

预后及预防

预后：病程可持续6 个月～10 年，预后不良。

预防：

1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

3.加强营养，禁食生冷。

4.早期诊断，早期治疗。

流行病学

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