1 手术名称
左心室双出口的矫治手术
2 别名
左心室双出口畸形外科治疗；左心室双出口矫治术
3 分类
心血管外科/心室双出口手术/左心室双出口的手术治疗
4 ICD编码
35.9301
5 概述
两大动脉完全或大部分起源于左心室，称为左心室双出口。此畸形也属于双出口型心室与大动脉连接。主动脉瓣与二尖瓣连续可有可无，心房与心室连接可以一致和不一致。
右心室双出口是一种罕见的先天性心脏病，仅占0.27%。沈阳军区总医院12044例先天性心脏病手术中发现左心室双出口3例，约占0.03%。1967年Sakakibara等首次报道左心室双出口的病理解剖，并在1964年为此畸形病人施行心内修复手术。1970年Paul报道在临床和尸解诊断为左心室双出口而室间隔完整。1977年和1978年Van Praagh复习了109例左心室双出口，并根据室间隔缺损和主要心脏节段以及有无肺动脉狭窄等合并畸形做了分类。1978年Sharratt首次报道为左心室双出口应用Fontan类手术。
5.1 1.病理解剖
左心室双出口与右心室双出口一样为一组异族先天性心脏病组成的复杂心脏畸形，包括典型的左心室双出口，左心室双出口合并解剖性矫正大动脉异位和心房与心室连接不一致等3种心脏畸形。在左心室双出口中，除个别病例室间隔缺损完整外，根据室间隔缺损的位置可分为主动脉下、肺动脉、靠近和远离两大动脉4种。根据大动脉关系分为正常、并列、右侧和左侧大动脉异位四种。
（1）主动脉下室间隔缺损：此型室间隔位于主动脉下，可延伸至三尖瓣或与瓣环之间有一肌束。在Van Praagh 109例中占48%，在73例心房正位和心房与心室连接一致中占73%。根据大动脉关系分为两种亚型：①右侧大动脉和两大动脉并列最多见，在71例心房正位中占49%（图6.29.2.1-0-1）。此类畸形往往合并肺动脉瓣及瓣下狭窄，在心房正位35例中占82.9%。②左侧大动脉异位，即解剖性矫正大动脉异位合并左心室双出口和肺动脉狭窄，在71例中有17例，占24%。室间隔缺损位于主动脉下，为流出部或嵴上型室间隔缺损。
（2）肺动脉下室间隔缺损：在心房正位71例中有11例此型缺损，占15%（图6.29.2.1-0-2）。此型缺损为对位异常室间隔缺损，多为嵴上型缺损，肺动脉横跨在室间隔上，但肺动脉主要起源于左心室＞50%，由于无肺动脉下圆锥可有肺动脉瓣与三尖瓣连续。往往合并主动脉下狭窄，也可能合并主动脉缩窄或主动脉弓中断。两大动脉关系正常或右侧大动脉异位。
（3）靠近两大动脉室间隔缺损：由于两大动脉下圆锥明显发育不全，从而室间隔缺损以及主动脉和肺动脉均横跨在室间隔上，无1例合并肺动脉狭窄。在Van Praagh 109例中有7例，在35例心房正位中占10%。两大动脉并列或右侧大动脉异位。
（4）远离两大动脉室间隔缺损：此型室间隔缺损特别少见。在Van Praagh病例中未见1例，Pacifico报道1例左心室双出口合并远离两大动脉室间隔缺损和左侧大动脉异位，经闭合室间隔缺损和右心室到肺动脉心外管道获得成功。
（5）左心室双出口伴有心房与心室连接不一致的病理解剖。
心脏传导系统：房室结和希氏束位置正常，传导束穿过右纤维三角中心纤维体分为左右两束支。
其他合并畸形有右心室发育不全、三尖瓣狭窄和Ebstein心脏畸形等。
5.2 2.病理生理
在左心室双出口心房与心室连接一致的病例，左心室是血流混合心腔，接受肺静脉经二尖瓣血流和腔静脉经右心室通过室间隔缺损的血流在左心室腔内混合。有肺动脉狭窄者，体循环动脉血氧饱和饱和度明显降低，出现严重发绀，其预后犹如法洛四联症。无肺动脉狭窄者，在肺动脉下室间隔缺损的病例，产生肺部血流过多和充血性心力衰竭，发绀较轻，其预后与大室间隔缺损相似；在主动脉下室间隔缺损则右心室未饱和血通室间隔缺损到主动脉，好像完全性大动脉转位，发绀较重。合并畸形也可影响其血流动力学。在左心室双出口心房与心室连接不一致的病例，左心室为腔静脉和肺静脉血流的混合心腔，发绀较上述病例更重。
6 适应症
左心室双出口的矫治手术适用于：
1.在左心室双出口无肺动脉狭窄的病例，应在生后6个月应用心内修复手术。如有充血性心力衰竭或肺血管阻力上升者，可先用肺动脉带缩术，延期至2～5岁施行修复手术。
2.合并肺动脉狭窄者，小的年龄不是手术禁忌证，可选用Lecompte手术。如需做右心室到肺动脉心外管道，可先做体-肺动脉分流术，在5岁以后施行矫治手术。
3.在合并一侧心室发育不全的病例，如肺动脉发育良好，肺动脉压力＜15mmHg，左心室大小和功能正常，可选用全腔静脉与肺动脉连接.
7 禁忌症
1.有严重呼吸功能不全。
2.有严重肝肾功能损害。
8 术前准备
1.综合分析超声心动图和心血管造影的资料，确定左心室双出口是心房与心室连接一致或不一致。
2.查明室间隔缺损的位置、两大动脉互相关系、有无肺动脉狭窄等合并畸形，而后制定手术方案。
3.合并一侧心室发育不全和三尖瓣骑跨者，生后4～6个月应用双向腔肺动脉分流术，2～4岁施行全腔静脉与肺动脉连接手术。
4.按体外循环心内直视手术的术前常规准备。
9 麻醉和体位
仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。
体外循环转流和心肌保护：在婴儿应用深低温（16～18℃）停止循环或低流量体外循环转流。在儿童和成人应用中度低温（25～26℃）和体外循环。采用冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和局部心脏降温。
10 手术步骤
胸部正中切口，切除胸腺。在无名动脉下插入升主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管，经右肺上静脉或心脏停搏经右心房切口通过卵圆孔未闭插入左心减压管，并施行下列手术。
10.1 1.闭合室间隔缺损和右心室到肺动脉心外管道（Rastelli手术）
此手术适用于左心室双出口主动脉下室间隔缺损的病例。此处缺损往往位于漏斗部。大动脉关系正常或并列。经右心室纵切口或斜切口，探查室间隔缺损和两大动脉开口互相关系，以及有无肺动脉瓣和瓣下狭窄等（图6.29.2.1-1）。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。应用圆形涤纶补片，略小于室间隔缺损，在缺损边缘缝一圈带垫片的褥式缝合，以后穿过补片边缘，推下结扎（图6.29.2.1-2）。危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔缺损后下缘右心室面，防止心脏传导阻滞。无论有无肺动脉狭窄，均应用右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。
10.2 2.Lecompte手术
此手术适用于婴幼儿左心室双出口。经右心室纵切口闭合室间隔缺损，而后做Lecompte手术。
10.3 3.肺动脉移位的大动脉矫治手术
此手术适用于婴幼儿左心室双出口主动脉下室间隔缺损和轻度或无肺动脉狭窄者。经右心室漏斗部斜切口（图6.29.2.1-3A），探查后进行肺动脉干及其瓣环四周游离，并将肺动脉根部从左心室内完全挖出，应用带垫片的褥式缝合闭合肺动脉在左心室的出口。在闭合室间隔缺损后，将肺动脉干及其瓣环移位至右心室纵切口上端和缝合（图6.29.2.1-3B～D），应用膨体聚四氟乙烯补片做右心室流出道加宽（图6.29.2.1-3E）。
10.4 4.双调转术
此手术适用于左心室双出口伴有先天性矫正大动脉转位。详见“先天性矫正大动脉转位”。
10.5 5.Fontan类手术
此手术适用于左心室双出口合并右心室和三尖瓣发育不全的病例，详见“三尖瓣闭锁”。
11 术中注意要点
1.左心室双出口的修复 由于主动脉完全起源于左心室，一般采用室间隔缺损的闭合和右心室到肺动脉心外管道或Lecompte手术，极少数应用肺动脉移位的大动脉矫治手术。
2.心外探查后，根据两大动脉相互关系和冠状动脉分布，选用右心室纵切口或斜切口，有利于安放右心室到肺动脉心外管道和防止冠状动脉损伤。室间隔缺损修复时，注意心脏传导束走行缺损后下缘室间隔的左心面，此处缝合应在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。
3.应用心外管道的病例，常规切除一大块心包和右侧胸腔引流。
12 术后处理
所有左心室双出口术前均有左心室肥厚，术后往往出现左心室功能不全，常规机械辅助呼吸2～3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。输血使血细胞比容到35%以后，给予血浆或白蛋白。有心力衰竭者应用洋地黄和利尿药1个月。
应用同种带瓣主动脉心外管道者常规应用抗凝治疗一个月，以后改变阿司匹林终生服用。
13 并发症
1.残余室间隔缺损 小的残余室间隔缺损，可以观察，并防止感染性心内膜炎。大的残余室间隔缺损如经超声心动图或心导管术证实肺循环与体循环血流量比值＞1.5时，应再次手术修复。因残余室间隔缺损产生晚期心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药或持续静脉滴注小剂量多巴胺治疗，择期施行室间隔缺损的修复。
2.心外管道阻塞 在随访中发现慢性心功能不全，经超声心动图证实为心外管道阻塞，应再次手术更换心外管道。