左心房粘液瘤切除术

目录

1 手术名称

左房黏液瘤切除术

2 别名

左心房粘液瘤切除术;左心房黏液瘤切除术

3 分类

心血管外科/心脏黏液瘤手术

4 ICD编码

37.3301

5 概述

心脏肿瘤分为原发性或转移性,原发性中以心脏黏液瘤最多见。约占整个心脏肿瘤的30%~40%,占心脏良性肿瘤的40%~50%,也有报道心脏黏液瘤在良性心脏肿瘤中所占比例可高达88%。心脏黏液瘤的实际人群年发生率约为0.5人/100万人。可发生于任何年龄,但多发于40岁以上的成人,女性病人稍多。一般认为黏液瘤起源于心内膜下间叶组织,长大后向心腔内突出。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明,黏液瘤起源于原始基质细胞,这种细胞具有沿着内皮层分化的能力。

黏液瘤可发生于心脏的各个房、室腔内,最常见的是左心房,约占70%~90%;其次为右心房;少数位于右心室或左心室。个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。黏液瘤绝大部分为单发性,发生于一个心腔,但亦可为多发性,同时发生在心房与心室腔内。心房黏液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处,也可位于心房的其他部位,甚至起源于房室瓣。多数肿瘤有瘤蒂,而瘤体可随心脏的舒缩而活动。黏液瘤的外观类似胶胨样组织,常呈分叶状或葡萄串珠形,大小不同,可自1cm到10cm,瘤组织非常松脆,容易破碎,脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞,极少数黏液瘤可发生恶变,变为黏液肉瘤。

心脏黏液瘤组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞,其细胞核为卵圆形,周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞、浆细胞及巨细胞,据报道20%病例尚有显微钙化灶,极少数病例有较大的钙化灶。近年来,根据免疫组织化学研究,认为肿瘤可能为上皮细胞源性。电镜观察发现,黏液瘤细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似,这种细胞可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞,产生无定型酸性黏多糖物质,构成黏液瘤的组织成分。黏液瘤虽属良性,但如切除房间隔组织不彻底,局部可以复发;而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管的上皮继续生长,破坏血管壁,形成局限性血管瘤。此外,心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤;个别病人可伴发内分泌系统的肿瘤,常见于肾上腺、垂体、睾丸、甲状腺等,这种多系统的病变可称黏液瘤综合征,并有家族性倾向等特点。

6 适应症

左房黏液瘤切除术适用于:

1.左房黏液瘤确诊后,为改善症状和避免发生严重的并发症,应及时进行肿瘤切除术。如病人发热、血沉增快、全身虚弱,经检查排除亚急性细菌性心内膜炎与风湿性瓣膜病,也应手术,不必等待,以免病情进一步恶化。据报道约8%的心脏黏液瘤病人在等待手术期间死亡。近10年来在长海医院经治的112例心脏黏液瘤病人中8例为急诊手术,无1例病人在等待手术期间死亡的情况发生。

2.肿瘤部分阻塞二尖瓣口,引起急性心力衰竭与急性肺水肿,经短时治疗病情不好转者,应立即进行气管插管辅助呼吸,施行急症手术。

3.黏液瘤碎片脱落,引起脑血管或周围血管栓塞,发生偏瘫或肢体栓塞时,经积极治疗待病人意识清醒,病情稳定后,也应及早手术。

7 禁忌症

1.黏液瘤病人伴发严重瓣膜阻塞,突发性心搏聚停与暴发性肺水肿,经积极抢救心脏不能复苏,病人处于深度昏迷者。

2.黏液瘤发生多发性脑血管栓塞及周围重要脏器血管栓塞,病人处于极度衰竭状态,并有肝肾功能障碍,或胃肠道出血时已丧失手术治疗的时机。

8 术前准备

1.心脏黏液瘤经超声心动图检查确诊,病人没有或有轻微的症状,心功能正常的病人,术前准备一般与体外循环心内直视手术相同。

2.因黏液瘤部分阻塞二尖瓣口,或随体位变化有间歇性昏阙的病人,应严格限制卧床休息,伴有心功能不全者,可应用强心利尿药。

3.黏液瘤如阻塞二尖瓣口,发生急性肺水肿,应立即气管插管正压辅助呼吸,静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺正性肌力药物,维持或提高血压,静脉注射速尿脱脱水,作急症手术准备。

9 麻醉和体位

一般采取平卧位,如发生急性肺水肺,施行急症手术可采取半卧位。诱导麻醉时,应严密观察预防肿瘤阻塞二尖瓣口引起低血压或心搏骤停。如发生这种意外,应变换病人的体位,一般为头低脚高位或向右侧转动体位,多数情况下,瘤体可离开二尖瓣口,症状即可缓解。如发生上述情况,应持续静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺溶液,维持适当的心率与血压。

10 手术步骤

10.1 1.切口与探查

采用胸部正中切口,纵行切开心包,观察心脏的搏动与左房的扩大程度,并进行心脏表面探查,一般在左房可以触及实质性的肿块,但应避免搬动或挤压心脏,避免引起黏液瘤破碎发生栓塞。

10.2 2.建立体外循环

常规做升主动脉插管,一般仍做上、下腔静脉插管。巨大左房黏液瘤推压房间隔右移时,腔静脉的插管应尽量靠近腔静脉的开口(图6.48.1-1),一方面可避免提拉或碰撞房间隔;另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管减压时,应注意避免损伤瘤体引起碎片脱落,发生栓塞。此外,在体外循环的静脉端应加滤网,防止脱落的肿瘤碎片阻塞管道,发生静脉血回流受阻。

10.3 3.心房切口

摘除心脏黏液瘤有多种手术径路可供选择,但最佳的手术径路必须满足以下条件:①对瘤体触碰最少;②显露良好;③可方便地探查4个心腔;④术后复发率低;⑤安全性高。对于左房黏液瘤可采用单纯左房径路;双房径路(包括改良双房径路):右房-房间隔径路;最近还有报道双房大环行切口(类似心脏移植术的心房切口)径路等。上述切口都各有其优缺点,故目前关于最佳的手术径路尚无统一认识,多数医生都根据自己的经验和习惯选择一定的径路。早期多采用左房切口,即经房间沟做纵切口,如瘤体较大,分离上、下腔静脉后面的心包,切口向两端延长,充分显露瘤体与瘤蒂(图6.48.1-2A)。近年来,都主张采用双房切口或右房-房间隔切口,即沿右房侧壁的腔静脉之间做纵切口,便于显露卵圆窝,切除瘤蒂附着的房间隔。房间隔的切口位于卵圆窝中部,并向上、下延长(图6.48.1-2B)。同时双房切口便于探查心脏的4个腔室与肺动、静脉开口。

10.4 4.肿瘤切除

从右房面在卵圆窝中点先做1~2cm纵切口,检查瘤蒂的附着部位,然后沿瘤蒂周围做直径1.0~1.5cm的圆形切除,慢慢整块取出黏液瘤。如瘤体过大,则向上、下两端延长房间隔切口,用血管钳夹住瘤蒂;另外,经左房切口轻托瘤体,逐步提拉瘤蒂,慢慢取出(图6.48.1-3)。在操作过程中,决不能操之过急,用力过大,过度挤压,引起瘤体破碎。取出后应详细检查瘤体是否完整,有无碎裂面。如瘤体附着于房壁或其他部位心内膜也应按上述原则做心内膜下心肌部分或全层切除。心室黏液瘤不必做心肌全层切除。如附着于房室瓣上,也应适当地切除部分附着处周围的正常瓣膜组织。然后仔细探查左、右心房与心室有无多发性肿瘤或破碎的瘤组织遗留,并检查房室瓣是否有损害,测试瓣膜的关闭功能。最后用生理盐水彻底冲洗心腔。

10.5 5.修补房间隔缺损与缝合切口

左房黏液瘤必须切除瘤蒂周围的房间隔组织,遗留的房间隔缺损一般不做直接缝合,须用补片修补(图6.48.1-4A),避免房间隔缺损因张力过大引起缝线撕裂,做连续或间断褥式缝合左、右房切口(图6.48.1-4B、C)。并按常规做左、右心排气,然后缓慢开放主动脉阻断钳,恢复冠状动脉血流。待心脏自动或电击复跳后,停止体外循环。

11 术中注意要点

心房黏液瘤摘除术中以下几点应特别重视:

1.开胸后进行心外探查和建立体外循环,以及主动脉阻断之前应避免触碰和挤压心脏,摘除肿瘤时注意避免盲目分离和使用暴力牵拉,其目的在于预防肿瘤碎裂脱落,力争完整摘除肿瘤。

2.应用大量生理盐水反复冲洗心腔,避免残留肿瘤碎片。

3.仔细探查心脏的4个腔室,避免残留并存的其他黏液瘤,据报道15%右室黏液瘤伴存心房黏液瘤。个别作者甚至提出要切开升主动脉和肺动脉进行探查,之后才能开放主动脉阻断钳。

4.确定房室瓣功能是否正常,如瓣膜受累,切除后,应通过成形重建其功能。

5.所有同期手术,例如冠状动脉搭桥术,瓣膜置换术均应在摘除肿瘤后进行。

6.心内回吸的血液应通过滤过装置以防发生肿瘤微栓。

12 术后处理

一般的术后处理与体外循环心内直视手术病人相同。但心房黏液瘤病人与二尖瓣器质性病变,在病理生理方面有不同的特点,即前者的病史较短;一般不引起心房扩大与心室肥厚劳损;肺血管的改变也较轻微,很少发生肺血管的器质性改变,其体内的血容量一般没有显著的改变。因此,黏液瘤切除术后早期处理的原则,是输血补液时必须严格监测左房压,或肺动脉楔压,切忌补充胶体液过量,引起急性左心衰竭及肺水肿。一般心功能良好的病人,术中应用少量的强心与利尿药物,加强辅助呼吸,补充丢失的血容量,维持正常的血压,经过都比较顺利,如术前肿瘤阻塞二尖瓣口,引起血液受阻发生肺水肿,施行急症手术的病人,切除肿瘤解除阻塞后,术后也应严格限制液体特别是胶体液的输入量与速度,同时应用少量多巴胺与多巴酚丁胺溶液静脉滴注,提高心肌的收缩力与心排出量,不能短期快速大量输血,以防容量负荷过重,发生严重的心力衰竭。

13 并发症

1.栓塞  黏液瘤切除手术发生栓塞的主要原因为探查时过度搬动和挤压心脏,或做体外循环插管时,引起瘤体碎片脱落;切除肿瘤时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。如发生上述情况,应反复冲洗左、右4个心腔,避免肿瘤碎片隐藏在心室的肌小梁内。冲洗后应鼓肺促使血液从肺动、静脉内溢出,使有可能脱落至肺血管内的碎片随血液流出,然后暂时松开主动脉阻断钳,使血液回流入左室吸除后再阻断主动脉钳进行冲洗检查。

瘤体碎片栓塞的部位多见于脑血管,也可发生于其他部位的血管。术后早期表现是病人的意识不清,发生抽搐,并出现偏瘫、失语等定位体征。治疗的方法主要是采用头部降温,利尿脱水,应用甘露醇降低颅内压等措施,使病人渡过危险期,促使康复。但预后较差,多数病人遗留不同程度的偏瘫。其他较大的动脉栓塞,确定诊断后,可手术摘除瘤栓。

2.急性心力衰竭  心脏黏液瘤切除后,解除了二尖瓣的梗阻,由于心肌的代偿功能较好,术后发生心力衰竭的机会较少。发生这种并发症的主要原因,是对该病的病理生理特点认识不足,术后短期内补充液体特别是胶体液过多过快,造成容量负荷加重,引起急性左心衰竭,严重者可并发急性肺水肿。

治疗措施主要是静脉注射毛花苷丙与呋塞米,静脉持续滴注多巴胺或多巴酚丁胺,增强心肌收缩功能;快速利尿脱水,减轻心脏的容量负荷。应用硝普钠等扩血管药物,降低压力负荷,采用呼气末正压辅助呼吸,减轻肺泡间质水肿,增强肺泡的弥散功能,避免缺氧与加重心力衰竭。

3.心律失常  据文献报道心脏黏液瘤术后最常见的并发症为心律失常,如频发房性早搏、室上性心动过速、房颤和传导阻滞,这可能与心房切口和切除部分房间隔有关。这类心律失常通常为一过性,如不影响血流动力学可不作处理,如有明显症状和血流动力学改变时,可根据情况做适当处理,室上性心动过速可应用维拉帕米缓慢静脉注射将心率控制在100~120次/min,心动过缓可静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素,将心率提高到70~80次/mm。据文献报道,有时可发生Ⅱ、Ⅲ度传导阻滞,术后早期采用心外膜临时心脏起搏,如2周后仍不能恢复则需安装永久起搏器。

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。