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左室发育不全综合征

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1 拼音

zuǒ shì fā yù bú quán zōng hé zhēng

2 概述

左室发育不全综合征是指左心系统一类复杂的先天心脏畸形,其主要病变包括主动脉瓣闭锁或严重狭窄,同时合并二尖瓣狭窄或闭锁,左心室、升主动脉及主动脉弓严重发育不全。

1850年,Canton首先描述了主动脉瓣闭锁这一畸形;1958年,Nadas正式将这类畸形命名为“左心发育不全综合征”。这类病变是1岁以内患儿中第4位(7.5%)最常见的心脏畸形。动脉导管粗大,主动脉弓及降主动脉血液均从动脉导管分流而来,发育不全的升主动脉亦接受这股血流,而且升主动脉仅成为供应冠状动脉血流的惟一通道。主动脉瓣闭锁常与左心发育不良并存。大血管转位合并左室和肺动脉发育不全,或右室与主动脉发育不全,不应列入左心发育不全综合征(图6.13-1~6.13-7)。

3 左室发育不全综合征分型

临床上将左室发育不全综合征分为两型:Ⅰ型合并主动脉弓狭窄或发育不全;Ⅱ型不合并主动脉弓病变。美国波士顿儿童医院还根据左心瓣膜病变情况将左室发育不全综合征分为4个组:①主动脉瓣和二尖瓣均闭锁;②主动脉瓣闭锁二尖瓣狭窄;③主动脉瓣狭窄二尖瓣闭锁;④主动脉瓣和二尖瓣均狭窄(图6.13-8)。

4 左室发育不全综合征的病理生理变化

左室发育不全综合征的病理生理变化类似于右室型单心室,左心室基本上是无功能结构,完全由解剖右心室来负担体循环肺循环泵血功能。出生后只有当动脉导管继续保持通畅,病儿方可存活数周至数月。

出生后的症状出现早晚和严重程度,常与心房间交通是否有梗阻,特别是与动脉导管是否关闭有关,两者大小共同决定体、肺循环的血液分配和血氧高低。心脏一般明显扩大,心率快而有奔马律。胸骨左缘可闻收缩期杂音及动脉导管未闭的连续性杂音,均不响亮。胸部X线检查:右心增大、肺门影重、肺静脉显著淤血二维超声心动图检查:主要发现为升主动脉细小、主动脉瓣闭锁、左室腔小、二尖瓣活动不正常,可伴多种心脏畸形。若进一步结合彩色多普勒检查一般能确诊本病(图6.13-9,6.13-10)。

5 诊断鉴别

美国波士顿儿童医院提出要注意与严重左室流出道狭窄伴小左心室鉴别。超声检查左室舒张末期容积≥20ml/㎡,左室长轴/心室长轴≥0.8,升主动脉直径≥0.6~0.7cm,有可能考虑选择双心室矫治,否则按左室发育不全综合征处理。对某些边缘病例,则可根据下列3项指标占据两项以上者来确定左室发育不全综合征的诊断:①主动脉瓣环直径<4mm;②二尖瓣口直径<8mm;③左室无心尖形成。如合并共同房室瓣,其开口于左室的面积<1/3。

6 治疗

虽然有些姑息性手术方案可使少数婴儿存活到数月,但尚少根治办法。1983年,Norwood报道1例姑息性手术后16个月成功接受了Fontan手术引起了关注,并被称为Norwood手术,长期效果并非理想,因此有一部分作者主张可直接进行心脏移植术。这两种方法目前在一些小儿心脏病中心都在采用,此处重点介绍Norwood分期手术,也简略介绍一下相关的双心室矫治术和心脏移植术。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/10/16 18:04:38 | #0
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本页最后修订于 2012年12月16日 星期日 16:21:36 (GMT+08:00)
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