1 拼音
zuǒ shèn shàng xiàn shén jīng mǔ xì bāo liú qiē chú shù
2 英文参考
resection of left adrenal neuroblastoma
3 手术名称
左肾上腺神经母细胞瘤切除术
4 分类
小儿外科/腹膜后肿瘤的手术/神经母细胞瘤的手术
5 ICD编码
07.22
6 概述
左肾上腺神经母细胞瘤切除术用于神经母细胞瘤的手术治疗。 神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤，据统计50%发生于2岁以前，90%发生于8岁以前。多位于腹膜后，来源于肾上腺髓质，但腹腔神经丛、胸交感神经、颅内及周围神经也可发生。原发于肾上腺髓质的肿瘤为50%，纵隔20%，主动脉旁交感神经链24%，颈部及盆腔较少见约占3%左右。
该肿瘤的特点是恶性程度高，生长迅速，有时原发肿瘤很小就可能通过淋巴系统和血液转移至肝、骨髓甚至皮下（图12.19.2.2-0-1）。肿瘤大小、形状不定，小者仅数毫米，大者可占据整个腹腔。早期有完整包膜，呈分叶状，有结节，表面血管丰富。但肿瘤生长极为迅速，很快突破包膜向远处转移。个别肿瘤可自行演变为生长缓慢的良性神经节细胞瘤，甚至肿瘤细胞可自行凋亡、消退而自愈。病因学研究，部分可能有遗传性，近年来基因学研究有报道70%病例第1对染色体短臂异常。
肿瘤的分期：肿瘤的分期非常重要，直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则：①诊断时肿瘤的初期解剖分布；②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期：
Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或脏器。
Ⅱ期：肿瘤扩散至原发组织周围，但未超过中线，有同侧区域淋巴结转移。
Ⅲ期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。
Ⅳ期：远处转移至骨、骨髓、实质脏器软组织及远处淋巴结。
Ⅴ期：原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期，有肝、皮下组织、骨髓转移，但无骨皮质转移（1岁以内婴儿）。
神经母细胞瘤应争取手术切除，确诊时往往处于发展期，增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率，而且对病儿预后有明显提高。
左肾上腺神经母细胞瘤位于左侧腹膜后，与脾、胰尾及腹主动脉甚至下腔静脉关系密切，在手术操作中应特别注意，防止上述脏器受损（图12.19.2.2-1）。
7 适应症
神经母细胞瘤的手术是综合治疗的一部分，对每个病例应依据其分期采用综合的化疗，手术及术后放、化疗，以取得较好的疗效，手术仅是治疗中的一个重要步骤。
具体适应证应根据治疗分期区别对待。总之即使Ⅳ期的病例也不要予以放弃。
8 禁忌症
手术治疗神经母细胞瘤除按适应证统筹治疗方案外，在选择手术时应考虑全面，下列情况之一应暂缓手术或暂不宜手术。
1.病儿一般情况太差，不能耐受肿瘤切除者。
2.肿瘤巨大，包裹重要神经血管，不能通过手术有效切除者。
3.肿瘤广泛转移，如胸腔、脑、肝等，可能造成术中麻醉，术后恢复期出现严重后果者。
9 术前准备
1.术前应全面查体，了解其他脏器是否有转移。必要时做骨髓穿刺，可疑骨髓转移时，可行核素骨扫描检查。
2.一般情况较差时，特别是贫血、恶液质的病儿应先输血，加强支持疗法，改善营养情况后，再行手术治疗。巨大的神经母细胞瘤应先行放疗，待肿瘤缩小后再做手术，可增加手术切除率。
3.术前应仔细测量血压，术中也应密切监测血压的变化。
4.手术日应先建立静脉通道，以备术中输血。术前还应准备足够的血液。
10 麻醉和体位
一般采取全麻气管内插管。病儿取仰卧位，患侧垫高。
11 手术步骤
1.切口 多采用上腹部横切口，或上腹部肋缘下“八”字形切口，巨大肿瘤有时须做胸腹联合切口。部分作者也应用右侧腹直肌切口（图12.19.2.2-2）。如选用直切口，则做左侧经腹直肌切口。
2.开腹后，切开胃结肠韧带及脾结肠韧带，将胃大弯向上牵引。切开肾周围筋膜前层，游离肾周围脂肪囊，即可显露左肾上腺及肿瘤（图12.19.2.2-3，12.19.2.2-4）。
3.首先分离及结扎肾上腺静脉，将胰腺体尾部向上牵拉，再分离肿瘤。术中防止损伤左肾静脉，脾静脉及胰尾（图12.19.2.2-5）。
因肿瘤组织脆弱，如包膜已不完整，除切除肿瘤外，应吸净脱落的肿瘤组织。如附近有转移的淋巴结，也应一并切除。如部分肿瘤深入至下腔静脉及腹主动脉后方无法全切时，可放银夹，标志肿瘤部位，待术后放疗。
12 术中注意要点
1.因神经母细胞瘤大小不等，肿瘤侵犯周围重要脏器、大血管及转移的情况差异甚大，因此，在术中应视具体情况区别对待，争取全部或最大限度地切除肿瘤。
2.肿瘤若已侵犯肾脏时，该侧肾脏也应一并切除。
3.肿瘤巨大，加之瘤组织脆弱，血液循环丰富，术中极可能发生大出血及失血性休克，甚至危及生命，故术中应足量输血，保持必需的血容量。监测血压。
4.在分离右侧的肿瘤时，应防止损伤下腔静脉、十二指肠；左侧的肿瘤要注意保护胰腺体尾部、脾静脉、左侧肾及结肠。
13 术后处理
左肾上腺神经母细胞瘤切除术术后做如下处理：
1.术后常规禁食及胃肠减压，以减少腹胀，促进肠功能恢复。同时静脉补液，加强支持疗法。
2.待肠功能恢复经口进食后，即可选择放疗或化学治疗。神经母细胞瘤对放疗敏感，但单独使用放疗效果不理想。
14 并发症
神经母细胞瘤手术的主要并发症是术中大出血及损伤周围重要脏器。如损伤十二指肠，可继发高位十二指肠瘘；损伤脾脏血管时，须行脾切除术，婴幼儿脾切除后可能发生暴发性感染；损伤胰尾时也可能继发胰瘘。
化学药物常用长春新碱及环磷酰胺合用。每2周应用长春新碱1.5mg/㎡，每2周用环磷酰胺300mg/㎡，交替用药，每种药物各用6周。间隔数日后再进行下一个疗程，持续1年，疗效比较满意。也有作者主张肌注维生素B12，认为可破坏肿瘤细胞，有个别病例可促使原发肿瘤或继发性肿瘤缩小及消退。