1 拼音
zuǒ cè fèi jìng mài yì wèi lián jiē de shǒu shù zhì liáo
2 英文参考
operative treatment of left unilateral anomalous pulmonary venous connection
3 手术名称
左侧肺静脉异位连接的手术治疗
4 分类
心血管外科/肺静脉异位连接手术/单侧肺静脉异位连接的手术治疗
5 ICD编码
35.8215
6 概述
单纯左肺静脉与无名静脉异位连接甚少，往往是混合型完全性肺静脉异位连接的一部分。其解剖特点为左侧肺静脉结合成干，经垂直静脉与无名静脉相连。多数病例的房间隔是完整的，少数病例合并卵圆孔未闭或房间隔缺损。
7 适应症
在确定左侧肺静脉异位连接诊断后，应择期施行手术。
8 禁忌症
轻型病例，病儿无症状，心电图、胸部X线片正常，右心导管检查分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。
9 术前准备
除体外循环心内直视手术按一般常规准备外，应注意以下几点。
1.生后前几周即出现严重的呼吸困难，随后出现发绀、心力衰竭和进行性心脏增大，应高度疑有此种畸形。并与其他发绀型先天性心脏病鉴别。
2.超声心动图、增强电子束断层扫描成像（EBT）和心血管造影 可以确定诊断，区分不同类型，判明异位连接的部位和径路、有无肺静脉回流梗阻和判定其狭窄部位，心室大小和肺动脉发育情况，以及合并心脏畸形。通过肺总静脉造影，效果更好。
3.心导管检查 测定心房、心室和肺动脉压力，计算出双向分流量和全肺阻力。明确房间交通的大小和有无肺动脉狭窄。
4.有肺静脉回流梗阻者，易产生肺炎和心力衰竭。术前应控制感染，应用强心利尿药物，纠正水、电解质和酸碱平衡失调，以改善呼吸循环功能。Stark指出对所有患此畸形的新生儿，术前常规给予维生素K的治疗。
10 麻醉和体位
全身麻醉、气管内插管维持呼吸，其体位视闭式或开式手术而定。
11 手术步骤
单侧左侧肺静脉异位连接可以选用闭式手术进行修复。
1.病人右侧卧位，做左胸后外侧切口，分离垂直静脉到无名静脉。充分游离左上和左下肺静脉，在左肺静脉根部套带。于膈神经后方切开心包。钳闭左心耳根部，并做大部分切除，收紧左肺静脉套带，靠近无名静脉结扎垂直静脉，做垂直静脉与左心耳切口吻合（图6.25.2.2-1）。
2.吻合时要防止垂直静脉扭曲和阻断左肺静脉时间过长，避免左肺淤血。也可将垂直静脉切断，直接与左心耳切口吻合，应用间断缝合，防止吻合口狭窄。
左肺静脉与无名静脉连接合并房间隔缺损者，需要体外循环下施行手术。病人仰卧位，胸部正中切口，常规建立体外循环。在左心耳侧面向后做横切口，贴近左肺静脉。靠近无名静脉结扎并切断垂直静脉，在其断端做纵切口，使之形成眼镜蛇头状，以扩大吻合口。然后与扩大后的左心耳切口吻合。经右心房切口修复房间隔缺损，缝合右心房切口。
12 术后处理
按一般体外循环心脏直视手术的术后常规处理外，回监护室用机械辅助呼吸4h以上，应用2～3cmH2O呼气末期正压呼吸，以后视病情好转再脱离呼吸机。术后前一二日严格控制入量。应用氨茶碱每6h 1mg/kg静脉滴注，以改善心肺功能。还要注意呼吸道通畅和电解质平衡等。
13 并发症
1.急性肺水肿是术后早期常见而又严重的并发症。Dillard总报道183例手术，在死亡的59例中有45例死于急性肺水肿。预防措施在术中应避免压迫垂直静脉，放置肺总静脉减压管，扩大肺总静脉与左心房吻合口，防止肺总静脉在吻合口部分的扭曲，扩大左心房容量等；在术后避免输液过量和纠正心律失常，以及及时治疗低心排出量综合征等。一旦发生急性肺水肿，应用呼气末期正压8～10cmH2O呼吸，严格控制入量，强心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。
2.肺动脉高压危象 多发生于有肺静脉阻塞的婴幼儿，特别是新生儿，由于体外循环创伤反应和酸中毒，术后肺动脉压力和肺血管阻力均可很高，所以易发生肺动脉高压危象。如果右心房压力明显高于左心房，心排出量降低，则需及时纠正酸中毒。因在酸中毒情况下，肺小动脉痉挛是肺动脉高压危象的重要因素。除应用碱性药物外，应用机械辅助呼吸的过度通气降低动脉血CO2分压。选用血管扩张剂，以扩张肺血管床。此时也可应用肌松剂或浅麻醉，使患儿保持安静。
3.低心排出量综合征 一部分病人术前因左心发育不全，术后则容易产生低心排出量综合征。一旦发生，要适当延长机械辅助呼吸时间，强心和利尿，应用血管扩张药物，待病情平稳后脱离呼吸机。
4.早期存活的病例中，绝大多数效果满意。但也有少数病例晚期出现吻合口的阻塞，需要再次手术。Lamb报道80例术后发生肺静脉阻塞再手术者占6%。Schafers观察到吻合口肺静脉侧广泛瘢痕和纤维化以及不可吸收缝线，可能是造成肺静脉阻塞的原因。