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自身免疫性血小板减少性紫癜

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1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn

2 英文参考

AITP

ATP

autoimmune thrombocytopenic purpura

3 疾病别名

ATTP 特发性血小板减少性紫癜

4 疾病分类

血液

5 疾病概述

自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种自身免疫出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。本病可分为急性和慢性(病程超过6个月)两种类型。

6 疾病描述

自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8~6.6/105,儿童AITP的发病率为4.0~5.3/105,我国AITP的发病率尚不清楚,临床并不少见。本病可分为急性和慢性(病程超过6个月)两种类型,成人和儿童AITP的治疗选择和转归不同。

7 症状体征

畏寒发热皮肤、粘膜紫癜,鼻、口腔牙龈、胃肠道、泌尿生殖系统颅内出血情况。女性患者应询问月经量及持续时间,其新生儿有无类似史。

体检:注意有无皮肤粘膜及眼底出血脾脏肿大程度以及原发病征象。

8 疾病病因

自身免疫性。

9 病理生理

具体发病机制不是很清楚。

10 诊断检查

1.检验  除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态,出、凝血时间血块收缩时间凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板,检测血小板的寿命及其滞留破坏场所,供脾摘除时参考。

2.诊断标准

(1)多次检验血小板计数减少。

(2)脾脏不增大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

(4)具有以下各项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②摘脾治疗有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板寿命测定缩短。

(5)排除继发性血小板减少症。

病程6个月以内,起病急,血小板减少严重,巨核细胞趋向幼稚者属急性型,儿童多见;病程长(一般超过12个月),起病较缓者为慢性型。

11 治疗方案

1.按血液系统疾病护理常规。

2.避免外伤感染及不必要的手术或穿刺操作等,禁酒。

3.药物治疗首选糖皮质激素,泼尼松40~60mg/d,待血小板恢复正常后每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量,持续2~3月。严重病例可选用地塞米松等静滴,如有条件可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g/(kg·d)连续5d)。如用药后1个月内无效者加用免疫抑制剂,可任选下列之一:①长春新碱1~2mg/d,静注或静滴,每周一次,一般注射3次无效者停用。②环磷酰胺100~150mg/d,口服或静注,一般于2~4周内血小板上升,稳定后再用药2-3个月,即可停药。③硫唑嘌呤100~150mg/d,口服,共4~6周,无效者停用,有效者可作试探性停药探索最小维持量,按病情和副作用决定维持用药时间。

4.脾摘除术经多种药物治疗4~6个月,不能控制症状或仍有反复发作者,可考虑脾摘除。若作放射性核素检查,显示血小板破坏场所主要为脾脏者,手术适应证更强。术前一周用糖皮质激素准备,以控制出血,手术后逐渐减量,尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗,而仍然出血严重,危及生命,特别是有可能发生颅内出血者,亦可考虑手术,但须加强术前准备。凡摘脾后又发作者,仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。

5.疗效标准  ①显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上;维持2年以上无复发者为基本治愈。②良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上无或基本无出血症状,持续2个月以上。③进步:血小板有所上升,出血症状改善持续2个月以上。④无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。

11.1 出院标准及随访

1.出血症状消失,一般情况好转,血小板计数、出、凝血与血块收缩时间基本正常,可以出院。

2.出院后每1~2个月门诊复查,观察临床症状与血小板计数,调整用药剂量,为期至少1年。

12 预后及预防

无特殊预防方式。

13 特别提示

1、紫癜是临床上比较常见的体征,常因血小板数量减少引起,故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见,血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低,但死亡率却较高。

2、95%以上的ITP患者血小板相关抗体明显增高,以慢性型增高更为显着。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc,四项指标联合检查,可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗体

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开放分类:疾病血液科
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  • 评论总管
    2020/10/20 23:17:09 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 12:18:57 (GMT+08:00)
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