1 拼音
zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè lín chuáng lù jìng (2019nián bǎn )
2 基本信息
《自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版)》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径(2019年版)的通知》(国卫办医函〔2019〕933号)印发,供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
3 发布通知
国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径(2019年版)的通知
国卫办医函〔2019〕933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委:
为进一步推进临床路径管理工作,规范临床诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订,形成了224个病种临床路径(2019年版)。现印发给你们(可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅
2019年12月29日
4 临床路径全文
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版)
4.1 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
4.1.1 (一)适用对象
第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.001),自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.102)、冷凝集综合征(ICD-10:D59.101)。
4.1.2 (二)诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》(沈悌、赵永强主编,科学出版社,2018年,第4版),《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》[中华血液学杂志,2017,38(4):265-267.]。
4.1.2.1 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
(2)库姆斯试验(Coombs test)阳性,通常为IgG、IgG+C3型,偶尔为IgA型。
(3)如果库姆斯试验阴性,但临床表现符合,糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
(4)需进一步追查是否继发于:风湿性疾病(尤其是系统性红斑狼疮)、淋巴增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤)、慢性炎症(溃疡性结肠炎、慢性肝炎)、感染(细菌、病毒、支原体)、非淋巴系肿瘤(卵巢囊肿、肝癌)和药物(青霉素类、奎尼丁)。
4.1.2.2 2.冷凝集素综合征(CAS)
(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀,加温后消失,可有贫血或黄疸的体征;实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。
(2)冷凝集素试验阳性。
(3)库姆斯试验几乎均为补体C3型。
4.1.2.3 3.阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)
(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:如受凉后血红蛋白尿发作,发作时出现贫血且进展迅速,实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。
(2)冷-热溶血试验阳性。
(3)库姆斯试验为补体C3型。
4.1.3 (三)治疗方案的选择
根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技术出版社,2001年,第1版),《临床诊疗指南·血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2006年,第1版),《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》(中华血液学杂志,2017,38(4): 265-267),《Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolyticanaemia(2017)》(British Journal of Haematology, 2017, 177(2): 208-220)。
1.糖皮质激素。
2.其他免疫抑制剂:CD20单克隆抗体、环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。
3.脾切除:药物治疗效果不满意,且反复发作者。
4.输血:输血须谨慎,必要时输注洗涤红细胞。
5.其他治疗
(1)达那唑。
(2)静脉输注大剂量免疫球蛋白。
(3)血浆置换疗法。
(4)补充叶酸。
(5)网织红细胞减低的患者可考虑使用EPO。
4.1.4 (四)标准住院日为14天内
4.1.5 (五)进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10:D59.001/D59.101/D59.102自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
4.1.6 (六)住院期间检查项目
4.1.6.1 1.必需的检查项目
(1)血常规+分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血。
(2)肝功能(包括乳酸脱氢酶、直接和间接胆红素)、肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、凝血功能、C反应蛋白、血型鉴定、自身抗体谱筛查。
(3)血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、尿胆原、尿含铁血黄素。
(4)免疫球蛋白、补体、抗人球蛋白试验(直接和间接试验)、冷凝集素试验、冷-热溶血试验。
(5)叶酸和维生素B12水平测定。
(6)流式细胞仪检测外周血细胞CD55、CD59、Flear。
(7)骨髓形态学检查。
(8)流式细胞仪检测外周血和骨髓淋巴细胞表型,排除淋巴细胞增殖性肿瘤。
(9)X线胸片、心电图、腹部超声。
4.1.6.2 2.根据患者病情可选择的检查项目
(1)检测红细胞自身抗体IgG、A、M和补体C3。
(2)冷-热溶血试验若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。
(3)凝血功能、尿游离血红蛋白。
4.1.6.3 3.发热或疑有感染者可选择:
病原微生物培养、影像学检查。
4.1.7 (七)治疗开始于诊断第1天
4.1.8 (八)治疗方案与药物选择
1.糖皮质激素作为首选治疗
(1)常规起始剂量[泼尼松0.5~1.5mg/(kg·d)]。
(2)视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.CD20单克隆抗体治疗:对于不能耐受糖皮质激素副作用的患者可首选CD20单克隆抗体治疗。
3.若CD20单克隆抗体过敏,可以选用其它免疫抑制剂:如环孢菌素、环磷酰胺、长春新碱、硫唑嘌呤等。
4.急症治疗:适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者
(1)输注洗涤红细胞。
(2)血浆置换:对IgM型冷抗体效果较好(37℃时80% IgM型抗体呈游离状态),但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳,且置换带入大量补体。
(3)其他药物:静脉大剂量免疫球蛋白对部分AIHA患者有效。
4.1.9 (九)出院标准
1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和(或)合并症。
4.1.10 (十)变异及原因分析
溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症等,则退出该路径。
4.2 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
适用对象:第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.001/D59.101/D59.102)
患者姓名:性别: 年龄:门诊号: 住院号:
住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:14天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开实验室检查单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血及骨穿知情同意书 | □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术(形态学检查) □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱 □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 血常规+分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血 □ 肝功能、肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查 □ X线胸片、心电图、腹部B超 □ 输洗涤注红细胞(有指征时) □ 血浆置换(必要时) □ 其他医嘱 | 长期医嘱 □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 血常规+分类、网织红细胞 □ 骨髓穿刺:骨髓形态学 □ 输注红细胞(有指征时) □ 自身抗体筛查 □ 溶血相关检查:网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素;免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验;单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3;尿游离血红蛋白、冷-热溶血试验 □ 梅毒、病毒等有关检查; □ 凝血功能 □ 病原微生物培养、影像学检查(必要时) □ 其他医嘱 |
主要 护理 工作 | □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 | □ 观察患者病情变化 |
病情 变异 记录 | □无□有,原因: 1. 2. | □无□有,原因: 1. 2. |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
时间 | 住院第3~13天 | 住院第14天 (出院日) |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 复查血常规+分类、网织红细胞,观察血红蛋白变化 □ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察糖皮质激素的副作用,并对症处理 □ 完成病程记录 | □ 上级医师查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项,如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱(视情况可第1天起开始治疗) □ 糖皮质激素:常规起始剂量[泼尼松0.5~1.5mg/(kg·d)]或短疗程大剂量给药 □ 静脉大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×5d或1.0g/(kg·d)×2d(必要时) □ 达那唑 □ 重要脏器保护:抑酸、补钙等 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输洗涤注红细胞(有指征时) □ 血浆置换(必要时) □ 对症支持 □ 其他医嘱 | 出院医嘱 □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规和网织红细胞 |
主要护理 工作 | □ 观察患者病情变化 | □ 指导患者办理出院手续 |
病情 变异 记录 | □无□有,原因: 1. 2. | □无□有,原因: 1. 2. |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
5 临床路径下载
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版).docx
自身免疫性溶血性贫血临床路径表单.doc