1 拼音
zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè lín chuáng lù jìng （2011nián bǎn ）
2 基本信息
《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕76号）印发。
3 发布通知
卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知
卫办医政发〔2011〕76号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
为贯彻落实《医药卫生体制五项重点改革2011年度主要工作安排》（国办发〔2011〕8号）中有关要求，根据临床路径管理试点工作的整体部署，我部继续组织有关专家研究制定了骨髓增生异常综合症、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性贫血等血液内科6个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，依照我部印发的临床路径文件，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
请从卫生部网站下载血液内科专业6个病种临床路径。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处 胡鹏、张文宝
电 话：010-68792826、68792730
二○一一年五月二十七日
4 临床路径全文
自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011年版）
4.1 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象。
第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。
4.1.2 （二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
（2）直接Coombs试验阳性。
（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的继发性自身免疫性溶血。
2.冷凝集素综合征
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷凝集素阳性。
（3）直接Coombs试验几乎均为补体C3型。
3.阵发性冷性血红蛋白尿症
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷热溶血试验阳性。
（3）直接Coombs试验为补体C3型阳性。
4.1.3 （三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社2006年，第一版）。
1.肾上腺皮质激素。
2.其他免疫抑制剂。
3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。
5.其他治疗：
（1）达那唑；
（2）静脉输注丙种球蛋白；
（3）血浆置换疗法。
4.1.4 （四）标准住院日为14天内。
4.1.5 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.1.6 （六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查；
（3）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；
（4）免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验（Coombs直接试验）；
（5）骨髓形态学检查；
（6）胸片、心电图、腹部B超；
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；
（2）冷凝集素测定；
（3）冷热溶血试验，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查；
（4）凝血功能、尿游离血红蛋白。
3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
4.1.7 （七）治疗开始于诊断后第1天。
4.1.8 （八）治疗方案与药物选择。
1.糖皮质激素作为首选治疗：
（1）常规起始剂量（泼尼松1mg/Kg/d）。
（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。
（1）静脉输注丙种球蛋白：0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
（2）输注红细胞，有条件输注洗涤红细胞。
（3）血浆置换。
4.1.9 （九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
4.1.10 （十）变异及原因分析。
溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。
4.2 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血及骨穿知情同意书 | □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术（形态学检查） □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规、网织及分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血 □ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查 □ 胸片、心电图、腹部B超 □ 输注红细胞（有指征时） □ 血浆置换（必要时） □ 其他医嘱 | 长期医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规及网织 □ 骨穿：骨髓形态学 □ 输注红细胞（有指征时） □ 自身免疫系统疾病筛查 □ 溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；尿游离血红蛋白、冷热溶血试验 □ 梅毒、病毒等有关检查； □ 凝血功能 □ 病原微生物培养、影像学检查（必要时） □ 其他医嘱 |
主要 护理 工作 | □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 | □ 观察患者病情变化 |
病情 变异 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
医师 签名 | ||
时间 | 住院第3–13天 | 住院第14天 （出院日） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 复查血常规及网织红细胞，观察血红蛋白变化 □ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 □ 完成病程记录 | □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱（视情况可第一天起开始治疗）： □ 糖皮质激素：常规起始剂量（泼尼松1mg/Kg/d）或短疗程大剂量给药 □ 丙种球蛋白0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d（必要时） □ 达那唑 □ 重要脏器保护：抑酸、补钙等 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输注红细胞（有指征时） □ 血浆置换（必要时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 | 出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规和网织红细胞 |
主要护理 工作 | □ 观察患者病情变化 | □ 指导患者办理出院手续 |
病情 变异 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
5 临床路径下载
自身免疫性溶血性贫血.doc