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自身免疫性溶血性贫血

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1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè

2 概述

自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤),结缔组织疾病,感染药物以及溃疡性结肠炎。 据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法

本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏,或激活补体,红细胞过早破坏而发生溶血贫血

3 临床表现

1.起病急骤的有寒战高热腰背痛酱油样尿。

2.多数表现为渐起贫血。

3.黄疸、肝脾肿大。

4.继发者常有原发疾病的表现。

5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。

4 诊断

4.1 病史及症状

⑴ 病史提问:注意:①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤胃腺癌、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素奎尼丁奎宁甲基多巴等药物。
⑵ 临床症状:头昏乏力气短心悸;寒战、发热腰痛胸闷(急性溶血)。

4.2 体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发绀(冷抗体型)。

4.3 辅助检查

血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性

直接抗人球蛋白试验阳性间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷血红蛋白尿症)。

4.4 鉴别诊断

1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。

2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。

5 治疗措施

5.1 温抗体型自身免疫溶血性贫血

病因明确者,应积极治疗原发病。

糖皮质激素氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。

脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。

免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制副作用

其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血洗涤红细胞

5.2 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。

免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/8/25 0:42:17 | #0
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本页最后修订于 2010年3月26日 星期五 1:21:04 (GMT+08:00)
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