1 拼音
zì shēn miǎn yì xìng gān yán lín chuáng lù jìng （2016nián bǎn ）
2 基本信息
《自身免疫性肝炎临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
3 发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织专家制（修）订了一批临床路径；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
四、推进临床路径管理与医疗机构信息化建设相结合
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
4 临床路径全文
自身免疫性肝炎临床路径（2016年版）
4.1 一、自身免疫性肝炎临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象。
第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）。
4.1.2 （二）诊断依据。
根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。
1.具有相符的临床症状与体征；
2.实验室检查的异常：如转氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清学标志物如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体I型抗体（anti-LKM1）或抗肝细胞胞质I型抗体（anti-LC1）阳性；
3.肝组织学表现为界面性肝炎；
4.排除其他导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传代谢性、药物性、胆汁淤积性等。
5.对于临床表现不典型、难以确定的患者，可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估（表1）。
此外，2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准，便于临床应用（表2）。
根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型的特征性抗体为ANA和SMA阳性，任何年龄均可发病。2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，多见于儿童，相对少见。
表1：自身免疫性肝炎的诊断积分系统（IAIHG, 1999） | ||
项 目 | 因 素 | 评分 |
性别 | 女性 | ＋2 |
ALP/AST（或ALT）比值 | >3 <> | －2 ＋2 |
γ球蛋白或IgG（大于正常值的倍数） | >2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 <> | ＋3 ＋2 ＋1 0 |
ANA、SMA或anti-LKM1滴度 | >1:80 1:80 1:40 <> | ＋3 ＋2 ＋1 0 |
AMA | 阳性 | －4 |
病毒感染活动性标志物 | 阳性 阴性 | －3 ＋3 |
肝毒性药物服用史 | 有 无 | －4 ＋1 |
乙醇摄入量 | <25g> >60g/d | ＋2 －2 |
伴随的免疫性疾病 | 任何其他非肝脏免疫系统疾病 | ＋2 |
其他自身抗体 | Anti-SLA/LP 、anti-LC1、pANCA | ＋2 |
组织学特征 | 界面性肝炎 浆细胞浸润 玫瑰花结改变 无上述改变 胆管病变 非典型特征 | ＋3 ＋1 ＋1 －5 －3 －3 |
HLA | DR3或DR4 | ＋1 |
对治疗的应答 | 完全缓解 缓解后复发 | ＋2 ＋3 |
治疗前 确诊AIH 疑诊AIH 治疗后 确诊AIH 疑诊AIH | >15 10～15 >17 12～17 | |
表2. 自身免疫性肝炎诊断的简化标准
分类 | 变量 | 积分 |
自身抗体 | ||
ANA或SMA | 1:40 | +1 |
ANA或SMA | ³1:80 | +2； 多项同时出现时最多2分 |
或Anti-LKM-1 | ³1:40 | |
或抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA） | 阳性 | |
免疫球蛋白水平 | ||
IgG | >正常值上限（ULN） | +1 |
>1.1ULN | +2 | |
组织学改变 | ||
形态学特点 | 符合AIH | +1 |
AIH典型表现 | +2 | |
病毒性肝炎 | ||
无病毒性肝炎 | 病毒标志物阴性 | +2 |
治疗前总积分 | ||
确诊 | ³7 | |
疑诊 | 6 |
注：界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花结样改变被认为是特征性AIH组织学改变，3项同时出现时为典型AIH表现。
4.1.3 （三）治疗方案的选择。
根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版），以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布的自身免疫性肝炎实践指南。
应积极治疗对AIH进行治疗，免疫抑制剂是治疗AIH首选药物。最常用的免疫抑制剂为糖皮质激素（泼尼松或泼尼松龙），可单独应用也可与硫唑嘌呤联合应用。治疗包括诱导缓解治疗与维持治疗两阶段。
尽管AIH对免疫抑制剂有良好的应答，但免疫抑制剂治疗的不良反应较多，应掌握治疗指征。通常情况下，组织学检查发现界面性肝炎，无论有无肝纤维化或肝硬化均应给予治疗；需要强调的是转氨酶和g-球蛋白升高程度并非与肝组织损伤严重程度相一致。
4.1.4 （四）标准住院日为12–20日。
4.1.5 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：K75.400。
2.符合需要住院的指征：转氨酶升高超过2.5倍正常上线（ULN）；转氨酶超过2ULN同时伴有临床症状或结合胆红素升高；血清-球蛋白超过2ULN；肝活检存在桥接样坏死或多小叶坏死的组织学表现。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.1.6 （六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、胆碱酯酶、血清蛋白电泳、肝炎病毒标志物全套、免疫球蛋白、自身抗体（ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等）、AFP和肝癌相关指标、肝硬化相关指标；
（3）胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者情况可选择：铜蓝蛋白、甲状腺功能等其他生化指标；上腹部CT或MRI、肝穿刺活组组检查、肝血管造影和PET-CT，。
3.疑有肝硬化门静脉高压者可选择：上、下消化道内镜检查。
4.1.7 （七）治疗方案与药物选择。
1.激素和免疫抑制剂治疗：通常采用糖皮质激素单药治疗诱导缓解治疗，泼尼松或泼尼松龙初始剂量40-60 mg/d，并于4周内逐渐减量至15-20 mg/d；也可采用糖皮质激素联合硫唑嘌呤 （50 mg/d）诱导治疗，尤其是对于糖皮质激素副作用风险增加的患者（如，具有脆性糖尿病、骨质疏松、情感不稳定、精神病史和控制不良的高血压患者），泼尼松或泼尼松龙初始剂量为30 mg/d，并于4周内逐渐减量至10 mg/d，硫唑嘌呤无需减量。维持治疗可采用泼尼松或泼尼松龙（2.5-10 mg/d）单药或联合硫唑嘌呤 （50 mg/d）治疗，也可单用硫唑嘌呤 （50 mg/d）维持治疗。治疗应强调个体化的原则。
在上述经典治疗疗效不佳的病人，建议考虑选择其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯、羟氯喹和雷公藤制剂等。
2.其他保肝药物及对症治疗。
（1）可根据肝功能损伤程度可应用多烯磷脂酰胆碱、甘草酸类及谷胱甘肽等药物静脉应用以及中草药治疗。
（2）给予质子泵抑制剂（PPI）和其他胃保护药口服，每日两次，以保护胃粘膜，预防消化道出血。对已有胃肠道出血病史的患者，给予胃镜下止血或手术治疗。
（3）骨质疏松的预防和治疗，给予口服钙剂、肌注维生素D3注射液及磷酸盐类等药物的应用。
3.对于慢加急性肝衰竭患者，经过上述治疗，病情无缓解，推荐肝移植前的评估。
4.针对难治性重症患者，有条件的医院可考虑在专家组指导下使用免疫吸附、血浆置换或免疫细胞治疗。
4.1.8 （八）出院标准。
1.临床症状改善或消失。
2.血清转氨酶、胆红素和-球蛋白水平的改善。
4.1.9 （九）变异及原因分析。
1.经治疗后，临床症状及生化指标反而恶化，考虑重叠其他肝脏疾病如肝窦状核变性、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎、慢性丙型病毒性肝炎者，则退出该路径。
2.入院后评估发现诊断不能确定、已经是肝硬化失代偿期或合并有原发性肝癌者，则退出该路径，进入相应的临床路径。
3.经治疗后，临床症状与实验室指标进行性进展，有急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭时，则退出该路径，进入相应的临床路径。
4.2 二、自身免疫性肝炎临床路径表单
适用对象：第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）
患者姓名： 性别： 年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10–14日
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 完成询问病史和体格检查 □ 完成入院病历及首次病程记录 □ 拟定检查项目 □ 制订初步治疗方案 □ 对患者进行有关肝功能异常的宣教 | □ 上级医师查房 □ 明确下一步诊疗计划 □ 完成上级医师查房记录 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断 □ 向患者及家属交代病情，解释免疫抑制剂治疗的必要性及副作用 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 内科护理常规 □ 二级护理 □ 普通饮食 □ 保肝治疗药物 临时医嘱： □ 血、尿、大便常规＋潜血 □ 肝肾功能、电解质、血糖、铜蓝蛋白、凝血功能、甲状腺功能、凝血功能、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、AFP、HBV、HCV、ANA、SMA、AMA、抗LKM-1、抗LC-1、pANCA等。 □ 腹部超声、胸正侧位片、心电图 □ 必要时行：肝穿刺检查及胃镜检查 □ 其他检查（酌情） | 长期医嘱： □ 内科护理常规 □ 二级护理 □ 普通饮食 □ 泼尼松或泼尼松龙 □ 免疫抑制剂 □ PPI和其他胃肠保护药治疗 □ 保肝治疗药物 临时医嘱： □ 必要时行：骨密度检测 □ 必要时性：胃镜检查（大便潜血阳性或疑食管曲张静脉推荐） |
主要 护理 工作 | □ 入院宣教 □ 健康宣教：疾病相关知识 □ 根据医生医嘱指导患者完成相关检查 □ 完成护理记录 □ 记录入院时患者体重 □ 风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入） | □ 基本生活和心理护理 □ 指导药物服用方法及注意副作用 □ 正确执行医嘱 □ 认真完成交接班 |
病情 变异 记录 | □无□有，原因： 1． 2． | □无□有，原因： 1． 2． |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
日期 | 住院第3–6天 | 住院第7–9天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 继续治疗 □ 观察药物治疗的反应及副作用 □ 必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 | □ 上级医师查房 □ 观察临床症状改善情况及体征变化 □ 根据生化指标的改善情况酌情减量泼尼松或泼尼松龙 □ 视病情变化进行相关科室会诊 □ 完成病程记录 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 内科护理常规 □ 二或三级护理 □ 普通饮食 □ 泼尼松或泼尼松龙 □ □免疫抑制剂 □ PPI和其他胃肠保护药治疗 □ 保肝药物 □ 对症及支持治疗 临时医嘱： □ 大便潜血 □ 血常规 □ 血糖 □ 肝功能、血清蛋白电泳和免疫球蛋白 □ 其他医嘱 | 长期医嘱： □ 内科护理常规 □ 二或三级护理 □ 普通饮食 □ 对症及支持治疗， □ 酌情减量泼尼松或泼尼松龙 □ □免疫抑制剂 □ PPI和其他胃肠保护药治疗 □ 保肝药物 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 大便潜血 □ 血常规（必要时） □ 血糖（必要时） □ 肝功能、血清蛋白电泳和免疫球蛋白 □ 其他医嘱 |
主要护理 工作 | □ 观察患者症状改善，注意药物副作用 □ 监测患者生命体征变化 | □ 观察患者症状改善情况 □ 满足患者的各种生活需要 □ 做好用药的指导及注意事项 |
病情 变异 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
医师 签名 |
日期 | 住院第10–20天 （出院日） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房，进行评估，明确是否可出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，服用免疫抑制剂需要注意的问题，发生紧急情况时的处理等 |
重 点 医 嘱 | 出院医嘱： □ 出院带药：泼尼松或泼尼松龙 □ 免疫抑制剂 □ PPI和其他胃肠保护药治疗 □ 复合维生素B、钙剂 □ 其他医嘱 □ 定期门诊随访 |
主要护理 工作 | □ 指导患者办理出院手续 □ 做好患者出院后的饮食指导 |
病情 变异 记录 | □ 无 □ 有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | |
医师 签名 |
5 临床路径下载
自身免疫性肝炎临床路径.docx