1 拼音
zhuī guǎn nèi zhuǎn yí xìng zhǒng liú
2 疾病代码
ICD:C72.0
3 疾病分类
神经外科
4 疾病概述
椎管内转移性肿瘤压迫脊髓较为常见，其真正发病率难以准确统计。椎管内转移瘤的临床病史特征往往无特异性。一旦出现脊髓压迫症状时，患者才就诊并进行脊髓针对性检查。神经根性疼痛从后背开始放射，常因咳嗽、打喷嚏、深呼吸或用力等动作而加剧。
5 疾病描述
椎管内转移性肿瘤压迫脊髓较为常见，其真正发病率难以准确统计。
6 症状体征
椎管内转移瘤的临床病史特征往往无特异性。一旦出现脊髓压迫症状时，患者才就诊并进行脊髓针对性检查。此时，部分病例很难确定原发灶，因此对从原发灶到椎管内转移的时间无准确统计。由于椎管内转移瘤绝大多数在硬膜外浸润性生长，故易侵犯脊神经根，因此疼痛为最常见的首发症状。神经根性疼痛从后背开始放射，常因咳嗽、打喷嚏、深呼吸或用力等动作而加剧。椎管硬膜外转移性肿瘤以疼痛为首发症状者占96%，夜间平卧位时疼痛更明显。神经根性疼痛部位与相应棘突压痛部位相符合，有一定的定位价值。不完全及完全性截瘫者约占86%，约14%尚未出现截瘫者以严重疼痛为主要症状。
7 疾病病因
肿瘤转移至椎管内的途径有：①经动脉播散；②经椎静脉系统播散；③经蛛网膜下腔播散；④经淋巴系统播散；⑤邻近的病灶直接侵入椎管。椎管内转移瘤多来自肺癌、肾癌、乳癌、甲状腺癌、结肠癌和前列腺癌，淋巴系统肿瘤包括淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和淋巴网状细胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管内转移比颅内多2～3 倍，因为椎管淋巴结的肿瘤经过椎间孔可侵入硬脊膜外，肿瘤破坏椎骨也可压迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴细胞性白血病可浸润到硬脊膜、脊髓或神经根，亦可浸润脊髓血管壁。
8 病理生理
椎管内转移瘤原发病灶有时难以确定，癌细胞转移途径类似于脑转移，主要经动脉、静脉、淋巴系统及蛛网膜下腔脑脊液播散。全身各处的恶性肿瘤均可转移到椎管内。肺癌、肝癌、乳腺癌、甲状腺癌、消化道癌及其前列腺癌均可经动静脉系统转移至椎管。淋巴系统肿瘤如淋巴肉瘤，可以通过椎旁淋巴结经椎间孔直接侵入硬脊膜外，破坏椎骨及压迫脊髓。有2%～5%的淋巴系肿瘤侵犯椎管硬膜外，破坏椎骨并压迫脊髓。急性白血病，尤其是急性淋巴细胞性白血病可以浸润到椎管内硬脊膜或神经根及其脊髓血管壁，引起脊髓受压迫缺血或出血，导致脊髓功能障碍。椎管内转移瘤可分布在椎管内或脊髓的任何节段，但以胸段最多见。椎管转移瘤绝大多数发生在硬脊膜外，一部分破坏脊椎骨质如椎体及邻近结构，引起压缩性骨折。脊髓内型及硬膜内型椎管内转移瘤很罕见，瘤细胞可通过神经根或蛛网膜下腔扩展入脊髓内。
9 诊断检查
诊断：对于存在恶性肿瘤病史的患者，如出现进行性脊髓受压迫症状，则诊断椎管内转移瘤十分容易，但这种典型病例极少。对于脊髓压迫为首发症状者，则需要结合相应的辅助检查，诊断并不困难。对于中年以上有持续腰背痛患者，X 线平片显示椎体有破坏或有肿瘤手术史或已发现原发病灶者，结合磁共振与CT 扫描诊断一般不难做出椎管内转移瘤的诊断。
实验室检查：脑脊液动力学测定，大多数病人有不同程度的梗阻，脑脊液蛋白含量常增高。
其他辅助检查：脊柱X 线平片对椎管内转移瘤的价值比其他椎管内任何肿瘤为大。其主要特征是椎管周围骨质疏松破坏，以椎板及椎弓根骨质破坏最常见，其次为椎体破坏引起压缩性骨折。CT 扫描对椎管内转移瘤的主要价值在于能明确椎管周围骨质破坏情况，通过轴位骨窗像或三维重建图像，能清晰显示椎体、椎板及椎弓根处骨质破坏情况。对肿瘤本身轮廓显示则不如磁共振敏感。磁共振对脊髓及其椎管病变特别敏感，首先能准确定位并对受累节段的脊髓、椎体、椎板、椎间孔等结构能明确分辨，因受肿瘤压迫邻近脊髓水肿或受压变形，常为高T1 及高T2 信号。注药增强检查后，往往发现病变能明显强化。总之，通过磁共振检查能够准确发现椎管内转移瘤的位置、肿瘤本身特征，邻近脊髓与神经根的受压情况，为进一步治疗提供最准确的信息。
10 鉴别诊断
在临床应注意与下列疾患相鉴别：
1.慢性腰背疼痛 以椎间盘突出或椎关节增生最为常见。转移瘤的疼痛固定，持续进展不因休息或体位改变而缓解，常规镇痛剂效果不佳。对中年以上有上述疼痛者，应进行必要的检查。
2.脊柱结核 脊柱结核患者有时无明确的结核史，当结核引起椎体及邻近结构的破坏时，放射影像学常难以区别，临床上，经针对性的检查与一般保守治疗仍不能明确者，应行手术探察，进行针对性治疗。
3.嗜酸性肉芽肿 常有腰背疼痛，与椎管转移瘤相似，但此症多发生于儿童及青年，外周血中白细胞及嗜酸性细胞居多，病情稳定，可作长期随访观察，无特殊治疗。
11 治疗方案
椎管内转移瘤通常压迫脊髓和神经根引起脊髓功能障碍或顽固性疼痛，往往以单纯放疗或手术后加放疗作为姑息性治疗。血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神经根，通常只作放疗选择。对椎管内转移瘤的治疗强调以手术治疗、放疗及生物治疗为主的综合治疗。手术治疗的主要价值在于可以减轻脊髓及神经根受压程度，减轻疼痛，可能尽量切除肿物，明确病理诊断为术后放疗及化疗提供依据。
1.椎管内转移瘤的手术治疗
(1)适应证：①全身情况尚能耐受手术者；②转移瘤压迫脊髓明显且为单发者；③剧烈疼痛行各种非手术治疗无效者；④原发癌已切除后出现的椎管内转移瘤。
(2)禁忌证：①合并全身广泛转移者；②原发病灶已属晚期；③发病72h 内已出现完全性弛缓性截瘫者；④虽为转移瘤但无脊髓明显受压者。
(3)手术原则：主要是作充分的椎板切除减压，并尽量作肿瘤切除以解除对脊髓的压迫。对个别顽固性疼痛者可做脊髓前外侧索切断术或前联合切开术。转移瘤病灶常与硬脊膜粘连紧密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活检。因此，术后再辅以放疗或化疗，使症状进一步得到缓解。
2.椎管内转移瘤的放疗 无论是单独进行或术后辅以放疗，均取得一定效果。由于正常脊髓组织对放射耐受程度极为有限。因此，在选择放射剂量时，应该对因高剂量放射引起的脊髓损害和因低剂量无法抑制肿瘤生长而导致的脊髓功能障碍进行权衡。在现代放疗设备与精确计划下，标准剂量为每天180～200rad，总剂量为5700～6100rad，放射并发症大约为5%。放射剂量在6800～7300rad，放射并发症高达50%。不少学者对椎管内转移瘤推崇3000rad 放射总量，每次300rad，共放射治疗10 次。放射治疗所引起的副作用分为两类：瞬间放射性脊髓损害和迟发性放射性脊髓损害。瞬间放射损害症状通常为突发的，电击样疼痛由脊柱向肢体放射，症状通常对称分布，神经系统检查常无特殊阳性体征，瞬间放射性脊髓损害症状主要是由于脊髓后柱与侧方脊丘束神经纤维脱髓鞘所致，绝大多数病人未经特殊治疗，临床症状可以不同程度地自发性恢复。迟发性放射性损害，通常表现数月的进行性神经功能障碍，包括感觉麻木、温痛觉减退等，往往持续数周至数年。虽然通过使用类固醇激素或高压氧治疗后可获得临床改善，但总的说来，尚无有效的办法治疗迟发性放射性损害。
3.椎管内转移瘤的化学药物治疗 主要决定于原发性肿瘤的类型，有学者虽试用插管化疗治疗神经系统肿瘤，但尚无论据证明该方法比单纯静脉给药能延长生存率。
4.对转移瘤侵犯椎体引起广泛破坏，导致严重椎体压缩骨折者，一般状况较好时，进行根治性肿瘤切除，并以人工椎体植入辅以内固定技术，将有助于延缓截瘫发生和护理，提高病人生存质量。
12 并发症
由于病情发展迅速，患者就诊时可能出现不完全及完全性截瘫。
13 预后及预防
预后：椎管内转移瘤单纯放疗或手术后加放疗作为姑息性治疗，预后极差。普遍认为，对椎管内转移的病人，无论作何种手术，术后存活率很少能超过1 年以上，若出现截瘫，手术后神经功能的改善不明显。手术治疗、放疗及生物治疗为主的综合治疗，对患者生存率改善也不明显。
预防：无特殊。
14 流行病学
椎管内转移瘤真正发病率难以准确统计。Larson 报告美国大约每年有2 万例椎管内转移瘤发生。北京天坛医院从1980～1990 年共收治椎管内肿瘤842 例，其中椎管内转移瘤为31 例(3.7%)，其中男性占24 例。天津杨树源等报告402 例椎管内肿瘤，其中转移瘤为76 例(4%)，男女比例相近。由于统计学资料不够完善，因此真正发病率和性别差异只供参考。
15 相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》