1 拼音
zhuī guǎn nèi dòng jìng mài jī xíng shuān sāi shù
2 英文参考
embolization of intraspinal arteriovenous malformations
3 手术名称
椎管内动静脉畸形栓塞术
4 别名
椎管内AVM栓塞术
5 分类
神经外科/介入神经外科治疗
6 ICD编码
39.7901
7 概述
椎管内动静脉畸形包括髓内动静脉畸形、髓周动静脉畸形和动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘向脊髓表面引流。
脊髓血管畸形系先天性发育异常，分为静脉畸形、动静脉畸形和毛细血管扩张症。本病可位于髓内或（和）髓外，亦可在硬脊膜外。
髓内动静脉畸形是椎-脊髓AVM中最常见的一种（图4.11.6-1），其特点是有多个供血动脉和引流静脉，脊髓前动脉（ASA）为常见的主要供血动脉，在脊髓深部有1个或2个孤立的畸形血管团，可位于颈、上胸或胸腰段，症状有二大特点：①脊髓蛛网膜下腔出血，伴有瘫痪和其它脊髓症状，一般较少见；②进行性运动感觉障碍，较多见，上胸段或颈段病变常常突然发病。
髓周动静脉瘘是脊髓前、后动脉与静脉之间的直接交通（图4.11.6-2），位于从颈髓到马尾的任何节段，以圆锥和马尾居多。血流速度因瘘口大小而异，主要症状为不对称性根-脊髓综合征，可无明显蛛网膜下腔出血史。病程进展7～9年可能发生截瘫。
硬脊膜动静脉瘘向脊髓引流是在硬脊膜动静脉之间存在微小的瘘口（约140μm）供血动脉1至数根，静脉多为1支迂曲扩张（图4.11.6-3），引流至脊髓表面常产生脊髓静脉高压。主要临床表现为胸腰段水平的进行性脊髓功能障碍，最多见为圆锥综合征，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫。
椎管内动静脉畸形的确诊主要靠选择性脊髓动脉造影。由于脊髓动脉的供血来源，一是来自椎动脉的脊髓前、后动脉，二是来自颈升、颈深、肋间、腰、髂腰与骶外侧动脉的脊髓支构成的脊髓前、后动脉链（图4.11.6-4，4.11.6-5），因此行选择性造影时应遵循：病变位于颈段与上胸段，应选择两侧椎动脉、肋颈干的颈深动脉、甲状颈干的颈升动脉造影；病变位于中胸段，应行经双侧第4～7肋间动脉的根动脉造影；病变位于下胸段与腰骶段，应行经双侧第8～12肋间动脉；第1～4腰动脉及骶中动脉的根动脉造影。造影前用铅字码贴在病人体表，标出相应椎体，便于造影中在透视下寻找相应的肋间和腰动脉开口，并在造影片上标出椎体的部位。根动脉造影注射剂量为1ml/s，总量2～5ml。采用数字减影和放大技术，每秒1张。动脉期照相3s，静脉期照相6s，共9s，当显示出Adamkiewicz动脉时，摄片时间延长10～20s，以研究回流静脉。通过造影了解病变部位、范围、类型、供血动脉、引流静脉、循环时间等，从而明确诊断。在脊髓血管造影片上，髓内动静脉畸形，可有明确的供血动脉，畸形血管团位于髓内或髓周。髓周动静脉瘘脊髓血管造影可清楚地显示瘘口部位、大小、供血动脉、引流静脉、循环速度等。造影分为三型：1型，纤细的供血动脉和引流静脉之间仅有一小瘘口，血流速度缓慢，常见于马尾部。2型，有多根供血动脉，脊髓前动脉可扩张纡曲，瘘口处血流速度较快，静脉端可有静脉瘤样扩张，引流静脉也有纡曲扩张。3型，瘘口往往很大，流速极快，有多支供血动脉，引流静脉呈瘤样扩张。硬脊膜动静脉瘘向脊髓引流，脊髓血管造影瘘口常为一个，可位于胸腰段的任何平面；供血动脉可来自肋间动脉，腰动脉和骶动脉，造影时见血流缓慢地从1至数根纤细的硬脊膜动脉，通过硬脊膜内微小的瘘口，引流到1根扩张的静脉内。血管断层造影，可清楚看到瘘口多位于椎间孔硬脊膜的外侧面，有时（在腰骶段）位于硬脊膜的前或后面。
椎管内动静脉畸形的治疗除手术外，血管内栓塞治疗是近年来开展的新方法。对髓内动静脉畸形栓塞以固体微粒较为安全，可根据供血动脉的直径、血流速度选择微粒的大小，一般不应＜100μm，因脊髓动脉在行程中发出许多细小的沟联合动脉，其直径100μm左右，供应脊髓组织，＜100μm的微粒栓子可能在到达畸形血管团前先将部分沟联合动脉闭塞，虽从造影片上看到脊髓动脉主干通畅良好，但脊髓已处于缺血状态，神经功能障碍难以恢复甚至加重。用NBCA作栓塞应慎重，导管必须超选择插入接近畸形血管团，并在导管前方无脊髓穿支供血动脉，调配好NBCA的浓度、防止NBCA到引流静脉。对髓周动静脉瘘治疗应仅闭塞瘘口，保留供血动脉与引流静脉，否则会加重髓内循环缓慢现象。对瘘口很小的1型病例可采用微粒栓塞，对供血动脉和瘘口均粗大的部分2型和3型病例，采用可脱性球囊栓塞。对硬脊膜动静脉瘘向脊髓引流者，应采用超选择性插管，NBCA栓塞治疗，瘘口一旦闭塞，可获得出乎意外的恢复（图4.11.6-6～4.11.6-8）。
8 适应症
椎管内动静脉畸形栓塞术适用于：
1.髓内动静脉畸形栓塞，应选择沟联合动脉较短、引流静脉在后方，位于中线两侧，范围超过两个椎体，不适于手术或手术困难的动静脉畸形；即使适合手术的较长沟联合动脉，引流静脉在前或侧方，位于中线的团块，不超过两椎体的局限性动静脉畸形，也可考虑栓塞治疗。
2.髓周动静脉瘘的栓塞，适于无法手术切除而瘘口很小的1型病例，以及供血动脉和瘘口均粗大的3型病例。
3.硬脊膜动静脉瘘，适于栓塞治疗。
9 禁忌症
髓内动静脉畸形为脊髓前动脉供血，尤其为Adamkiewicz动脉供血者，超选择插管不能避开此供血动脉分支时，栓塞有可能将正常供血动脉分支栓塞，因而加重脊髓功能障碍，故应禁忌栓塞治疗。
10 术前准备
1.病人准备 ①详细了解病史，进行全面体检与系统的神经系统检查。②有癫痫病史者，术前给抗癫痫药物治疗。③术前根据病情行CT平扫加增强扫描，MRI、MRA检查。④术前进行血、尿常规，出血、凝血时间，肝、肾功能，胸部透视，心、脑电图等检查。⑤术前禁食，碘过敏试验，穿刺部位（如会阴部）备皮，留置导尿管。⑥用布带约束四肢。
2.特殊器械药品准备 ①16G或18G穿刺针1根；②直径0.89mm、长40cm导丝1根；③6F导管鞘1个；④6F导引管1根；⑤4F、5F脊髓血管造影导管各1根；⑥Magic-3F/2F导管及微导丝各1根、Magic-BD导管1根；⑦带三通软连接管1根；⑧Y形带阀接头1个、二通开关1个；⑨动脉加压输液袋2套；⑩球囊镊1把；?Balt带X线标记球囊1、2、3号各若干；?真丝线段、冻干硬脑膜微粒、Ivalon微粒，直径约为100～150μm；?NBCA 0.5ml/支×4，碘苯酯1ml/支×1，钽粉1g；?1ml注射器3副。
11 麻醉和体位
1.病人仰卧于血管造影台上。
2.凡能合作病人均采用神经安定麻醉加穿刺部位浸润麻醉，以便于术中观察病人意识状态、语言功能、肢体运动等。对不能合作的小儿及特殊病人采用气管插管全身麻醉。
3.术中请麻醉师监护病人生命体征并记录。
12 手术步骤
1.经动脉入路 一般多采用经股动脉穿刺插管。会阴及两侧腹股沟常规消毒，铺无菌巾。用1%或2%利多卡因在右（或左）侧腹股沟韧带下2～3cm，股动脉搏动明显处逐层进行浸润麻醉，并给病人神经安定麻醉。，右侧股动脉插入6F导管鞘。
2.将4F、5F脊髓血管造影导管经6F导管鞘分别选择插入，在电视监视下采用自上而下，依次选择插入左右侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、左右肋间动脉、腰动脉，通过根动脉进行选择性脊髓动脉造影。了解病变的部位、范围、类型、供血动脉、畸形血管团、瘘口、引流静脉及循环时间等。
3.诊断明确后根据病变情况进行血管内栓塞治疗，将4F、5F导管选择插入病变供血动脉，或在给病人全身肝素化后，更换6F导引管选择插入病变供血动脉，其尾端接Y形带阀接头，Y形阀接头侧臂与动脉加压输液袋输液管道相连，排净管道内空气后，调节加压输液速度，慢慢滴入生理盐水。经Y形阀有阀臂插入Magic-3F/2F或Magic-BD带球囊导管。
4.如病变为髓内动静脉畸形，可经4F、5F或Magic-3F/2F导管在电视监视下间断推注直径100～150μm的真丝线段、冻干硬脑膜微粒或Ivalon微粒，并随时注入造影剂监视畸形栓塞情况。如见畸形供血动脉流速减慢即停止推注，个别病例也可注入NBCA栓塞。栓塞后再次造影了解栓塞结果。
5.如病变为髓周动静脉瘘，对瘘口很小的1型病例经4F、5F或Magic-3F/3F导管注入微粒材料堵塞瘘口；对供血动脉和瘘口均粗大的部分2型和3型病例，经导引管送入带球囊的Magic-BD导管，在电视监视下将球囊送至瘘口，用每毫升含碘180mg的非离子造影剂充盈球囊，并经导引管造影证实将瘘口完全堵塞后，将球囊解脱。
6.如病变为硬脊膜动静脉瘘，将Magic-3F/2F导管超选择插入瘘的供血动脉，用“三明治”注射技术注入NBCA闭塞瘘口，栓塞后造影观察栓塞结果。
7.治疗结束，酌情用鱼精蛋白中和肝素，拔出导管与导管鞘，穿刺部位压迫15～20min，待无出血后盖无菌纱布，并加压包扎。
13 术中注意要点
1.对椎管内动静脉畸形栓塞治疗成败的关键，在于对病变供血动脉的超选择性插管是否成功，是否避开供应脊髓的正常穿支，并选择适宜栓塞材料。
2.对髓内动静脉畸形的栓塞，如能超选择插入Magic-3F导管达畸形血管团的边缘，避开主要功能动脉，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管团；大部分病例难以将导管超选择插入到畸形血管团边缘，栓塞时注入微粒是利用血流自然趋向性将栓子带到病灶内，注入量过多，可能造成脊髓动脉主干闭塞，引起脊髓缺血。因此，在栓塞时，当大部分畸形血管消失，即应适可而止，不要一味追求畸形血管团完全消失的解剖学治愈。当畸形血管团主要供血来自脊髓前动脉，尤其是Adamkiewicz动脉，必须经其栓塞时，应选择下述情况：①供血动脉扩张弯曲度小，沟联合动脉短并与畸形血管团直接交通者；②血流速度快，直接进入畸形者；③在畸形血管团的上、下有正常的脊髓前动脉或侧枝循环；④导管头端应尽可能靠近畸形血管团。
3.对髓周动静脉瘘的栓塞，只能闭塞瘘口，保留供血动脉与回流静脉，方不致引起髓内循环更缓慢。
4.对硬脊膜动静脉瘘的栓塞，要求恰好闭塞瘘口处和静脉起始端，否则附近其他动脉会很快与瘘口相通而复发。
14 术后处理
1.严密观察病情变化，尤其是脊髓功能恢复情况，注意穿刺点有无出血，穿刺侧足背动脉搏动与肢体血循环情况。
2.应用钙离子拮抗剂尼莫地平防治血管痉挛。
3.应用抗生素防治感染。
4.应用神经营养剂协助脊髓功能恢复。
5.加强截瘫和泌尿系护理，防止褥疮和泌尿系感染。
15 并发症
1.脊髓前动脉，或Adamkiewicz动脉供血的髓内动静脉畸形，在栓塞时，应尽力避免脊髓动脉主干闭塞，否则会引起脊髓缺血，加重神经功能障碍。
2.髓周动静脉瘘栓塞时，如果不能保留供血动脉与引流静脉闭塞瘘口，则有可能阻碍髓内循环而加重脊髓功能障碍。
3.硬脊膜动静脉瘘栓塞时，如果不能恰好闭塞瘘口处和静脉起始端，则附近其它动脉会很快与瘘口吻合，致瘘复发。