1 拼音
zhǔ dòng mài gōng zhōng duàn hé bìng xīn nèi jī xíng de yī qī xiū fù shù
2 英文参考
one-stage repair of interrupted aortic arch and coexisting intracardiac anomaly
3 手术名称
主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术
4 分类
心血管外科/主动脉弓中断手术
5 ICD编码
39.5901
6 概述
主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部3个节段，若两个节段之间完全失去解剖上的连续性即主动脉弓缺如（absence of aortic arch），或者仅残留纤维束相连即主动脉弓闭锁（aortic atresia），均称为主动脉弓中断，或主动脉弓中断综合征（interrupted aortic arch complex），是一组罕见的先天性心脏畸形，约占尸检儿童先天性心脏病的1%～4%。中断的长度不一，可极短，亦可长达数厘米。临床上根据中断部位分为三个基本类型。A型：中断位于左锁骨下动脉起始部的远侧，即原来主动脉峡部，又称之为主动脉峡部缺如（absence of aortic isthmus），中断常较短，约占40%。B型：中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。C型：中断位于无名动脉与左颈总动脉之间，约占5%（图6.10.2-0-1）。各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。有极少数病例为右位主动脉弓中断伴双侧动脉导管未闭并发出双侧锁骨下动脉（图6.10.2-0-2）。
主动脉弓中断极少为单纯性畸形，几乎都合并粗大的未闭动脉导管与降主动脉直接相延续，绝大多数病例都合并大型室间隔缺损，且多为干下型缺损，少数为膜周型、肌部或多个缺损；也有极少数病例合并主-肺动脉间隔缺损。与动脉导管和巨大肺动脉形成鲜明对比的是，升主动脉的粗细约为正常的一半，且常伴有左室流出道异常，有人称之为左心-主动脉综合征（left heart aortic complex），后者包括左室发育不全、升主动脉或近侧主动脉发育不良、主动脉瓣二瓣化、瓣膜或瓣下狭窄或瓣环细小等约占30%～50%，显著主动脉瓣下狭窄者约占25%～33%。约40%的病例合并复杂先天性心脏畸形，如永存动脉干、单心室、大动脉转位等，少数B型病例合并胸腺组织缺如，即DiGeorge综合征。
7 适应症
主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术适用于各类合并心内畸形的主动脉弓中断，尤其是B型和C型病例，目前多数作者主张采用一期修复术。
8 禁忌症
1.合并的心内畸形难以矫治者。
2.已经发生不可逆性阻塞性肺血管病变者。
3.合并单心室者不能在婴幼儿时进行一期修复术。
9 术前准备
术前需要进行相关的多学科评价。包括详细地询问病史，认真细致的体格检查，必要的药物应用，以及全面的实验室检查和相关科室会诊。术前对心脏疾病及心脏以外的常见疾病均应及时处理，力争调整病人至最佳状态。
10 麻醉和体位
仰卧位。全身麻醉，气管插管。
11 手术步骤
11.1 1.一期修复无左室流出道阻塞的主动脉弓中断与心内畸形
（1）胸部正中切口，纵行锯开胸骨，“人”字形剪开心包。切除左半侧胸腺。
（2）剪开纵隔胸膜，充分游离主动脉弓及其分支、远侧肺动脉及左、右肺动脉、动脉导管及其相延续的降主动脉，直达第1对肋间动脉。主动脉弓各分支及左、右肺动脉均分别套阻断带。
（3）建立体外循环有两种方法。以往通常采用经右房分别插入上、下腔静脉引流管，经升主动脉和股动脉分别插入1根动脉灌注管。而目前多采用经右房插入单根双极静脉引流管，动脉灌注管则是经升主动脉插入1根，再经肺动脉插入另1根并通过动脉导管送至降主动脉，两根动脉灌注管用Y形管连接。腔静脉和左、右肺动脉应分别套阻断带备用（图6.10.2-1）。
（4）开始体外循环灌注，立即阻断左、右肺动脉。血流降温至鼻咽温度16℃时，钳闭升主动脉，经主动脉根部灌注冷心脏停搏液保护心肌，并停止体外循环灌注，夹住并拔除经肺动脉插入的动脉灌注管（图6.10.2-2）。
（5）处理动脉导管有两种方式：一种是将其两端分别行结扎和贯穿缝扎后在中间切断，并暂时保留降主动脉端结扎线尾端做牵引之用；另一种是用无创血管钳夹住其主动脉端后将其切断，肺动脉端的开口可当即往返连续缝合，也可留待矫治心内畸形时缝合。主动脉端的开口如适于做吻合口用则不缝合，如不留做吻合口用则随即行往返连续缝合（图6.10.2-3）。
（6）在中断距离短，降主动脉端能够与升主动脉端相互靠拢者，可行直接主动脉吻合。先用一把大动脉钳将主动脉弓分支的远侧一起夹住或者分别阻断套带，以防发生脑气栓和动脉血倒流，然后在升主动脉阻闭钳以远的左侧做纵形切口，可向上延长到分支血管的近端。用无创血管钳夹住降主动脉的上端（A型）、或将降主动脉上端与左锁骨下动脉近端（B型）、或左颈总动脉近端（C型）一起夹住，以防降主动脉内血液倒流外溢，然后在降主动脉顶端做切口。在B型或C型病例，此切口可向上延长到分支血管的近端。若张力仍过大则可将左锁骨下动脉结扎后切断，将升、降主动脉上的切口靠拢，用4-0或5-0聚丙烯线进行吻合。
（7）当中断距离较长，远侧主动脉端无法与升主动脉靠拢时，则可将左锁骨下动脉在其远侧切断，远侧断端结扎或缝合后，将近侧动脉段向下翻转与降主动脉行端-端吻合（A型）。或向上翻转与升主动脉行端-侧吻合（B型）。或者，切断左颈总动脉后将近侧动脉段向下翻转与降主动脉顶端至左锁骨下动脉近端上的切口做吻合（B型），或向上翻转与升主动脉上的切口做吻合（C型）。
（8）在中断距离较长且主肺动脉高度扩张和动脉导管粗大的病例，可从瓣环上方将主肺动脉壁的前半周连同动脉导管一起切下（图6.10.2-4）。将肺动脉壁血管片缝成管形与动脉导管形成1根管道，将其近心端开口与升主动脉上的切口行端-侧吻合，主肺动脉前壁上的缺损可在建立主动脉连续性以后修复心内畸形时，用自体心包或经戊二醛处理的牛心包片予以修复（图6.10.2-5）。
（9）松开主动脉弓分支血管上和降主动脉上的无创血管钳，排除主动脉内积气后结扎吻合口上的最后1根缝线。然后，松开升主动脉阻闭钳再次开始体外循环全身灌注，检查动脉吻合口有无漏血并止血。转流10min后再次阻闭升主动脉和灌注心脏停搏液，也可再次停止体外循环。
（10）心内畸形矫治：首先在直视下进一步检查清楚心内畸形，如室间隔缺损、永存动脉干或主-肺动脉间隔缺损等，一般均可参照“室间隔缺损”、“永存动脉干”、“主-肺动脉间隔缺损”的手术方法予以修复（图6.10.2-6）。
（11）心内畸形矫治完成以后，排除心内积气，开始全身复温和诱导心脏复跳，待循环稳定以后按常规停止体外循环，结束手术。
11.2 2.一期修复主动脉弓中断与合并左室流出道梗阻的心内畸形
（1）肺动脉干-升主动脉吻合术
①胸部正中切口、建立体外循环和灌注方法、以及主动脉连续性重建术的步骤均同前述。现以B型主动脉弓中断为例，主动脉连续性重建后情况及左室流出道阻塞情况见（图.10.2-7）。
②纵行切开右室流出道，暴露室间隔缺损和肺动脉瓣口，并通过室间隔缺损检查和确定左室流出道阻塞的类型。
③若室间隔缺损为干下型，用大块补片将缺损与肺动脉瓣口一起补向左心（图6.10.2-8）。若室间隔缺损远离肺动脉瓣口，则用内径1.2～1.6cm（应与二者的口径相适应，且尽可能大）的人造血管段，一端缝于缺损边缘，一端缝于肺动脉瓣口边缘。
④在肺动脉干的远端将其横行切断，其顶端开口与升主动脉左侧的纵行切口吻合，用4-0或5-0聚丙烯线连续缝合（图6.10.2-9）。
⑤用一带瓣管道重建右室至远侧肺动脉的连续性。先将带瓣管道的远端与远侧肺动脉干切口行端-端吻合，用4-0或5-0聚丙烯线连续缝合。再将带瓣管道的近端修剪成蹼形，与右室流出道切口吻合，用3-0或4-0聚丙烯线连续缝合（图6.10.2-10）。
⑥排除左、右心内积气后完全开放循环，全身复温，复苏心脏，按常规停止体外循环和结束手术。
（2）解除严重主动脉瓣下狭窄的其他方法
①修补室缺时将补片上缘置于圆锥间隔的左室面，以将其牵向右心室（图6.10.2-11）。
②切除室缺上缘肌肉直至主动脉瓣环，然后用大块补片连同室缺一起修补。
③在经右室切口按常规方法修补室间隔缺损之后，建立心尖-主动脉带瓣管道。
④改良Konno手术加Ross手术：切开室间隔及主动脉瓣环，然后用自体带瓣肺动脉置换主动脉根并移植冠状动脉，用同种带瓣肺动脉重建右室至肺动脉的通道。
12 术中注意要点
1.麻醉后体表降温容许将动脉压降得较低，可在建立体外循环之前和保持有效心跳的情况下游离大血管较为容易、安全和出血少。
2.在停循环下切开升主动脉做吻合口之前，一定要先阻闭主动脉弓各分支以避免发生脑气栓。
3.对婴幼儿，由于手术野小，为了操作方便，可在第一次全身体外循环降温至鼻咽温度16℃以下后停止体外循环，拔除静脉引流管和动脉灌注管，待主动脉弓中断和各种心内畸形修复完成以后，重新插管进行体外循环灌注和复温复苏。
4.尽管在16～18℃深低温下，完全停止循环时间仍以每次不超过45min为好，必要时可间断进行灌注，每次约10min。
5.对于复杂畸形病例，为了减少心肌缺血时间，一些作者对体外循环灌注方法进行了改进，Sano等采用主动脉弓手术期间的单纯心肌灌注，方法是：当体外循环降温至16℃时，夹住并拔除经肺动脉插入的动脉灌注管，在升主动脉插管的远侧钳夹阻闭主动脉，同时将灌注流量降至计算全身流量的10%（泵压35～45mmHg）仅灌注心脏。按照前述方法完成重建主动脉连续性之后，排除动脉内气体，松开升主动脉阻闭钳进行全身灌注。约10min后在升主动脉插管的近侧钳夹阻闭升主动脉，冠状动脉内灌注冷心脏停搏液，进行心内畸形修复术。
13 术后处理
同一般婴幼儿或儿童心脏直视手术，但因畸形复杂，术后均需应用正性肌力药物支持心脏。对合并Di-George综合征的病儿，应注意低血钙症的发生和治疗。
14 并发症
术后早期常并发低心排出量综合征和充血性心力衰竭。此外尚可发生继发性出血、肾功能衰竭和感染等。
术后晚期将近半数病例并发主动脉瓣下狭窄，成为影响疗效和引起死亡的重要原因。其发生机制尚不完全清楚，可能由于术后左室肥厚以及主动脉瓣下肌肉肥厚加重所致。有的需要及时再次手术矫治。术后晚期主动脉弓吻合口再狭窄和人造血管狭窄亦有报道。