1 拼音
zhǔ dòng mài bàn shàng xiá zhǎi de shǒu shù zhì liáo
2 英文参考
operative treatment of supravalvar aortic stenosis
3 手术名称
主动脉瓣上狭窄的手术治疗
4 分类
心血管外科/左室流出道梗阻手术
5 ICD编码
35.1102
6 概述
先天性主动脉瓣上狭窄是指紧靠主动脉瓣上方的主动脉口局限型或弥漫型狭窄所造成的一种左室流出道梗阻。表现形式：①局限型主动脉瓣上狭窄，是由于主动脉瓣交界止点上方的主动脉内壁有一环形嵴向主动脉腔内突出所引起，该段主动脉外径可以正常（隔膜型）或缩窄（壶腹型）。②弥漫型主动脉瓣上狭窄，或指主动脉管腔狭窄和管壁异常增厚，通常累及升主动脉，也可伸展到无名动脉起源处（升主动脉发育不全型）。狭窄段有内膜增厚和中层肥厚，伴弹力纤维组织增生（图6.12.2-1）。约有1/3病例伴有主动脉瓣畸形，最常见的情况是左冠瓣发育不全。有时瓣上的狭窄环几乎可以覆盖于已变小的主动脉窦入口上方，该瓣叶的游离缘黏附着狭窄环上，在心血管造影时可见到左冠状动脉充盈和变形。右冠状动脉则扩张和扭曲，后者主要由于高压血流所引起。③周围型肺动脉狭窄是最常见合并畸形（图6.12.2-2～6.12.2-4）。
1956年，Mayo医学中心McGoon等首先报道了应用补片扩大右冠状动脉窦治疗主动脉瓣上狭窄取得成功。1960年，Hara等报道成功切除了狭窄段和行升主动脉端-端吻合术。1961年，Hancock还单纯切除狭窄部位的内膜嵴，满意解除了主动脉瓣上狭窄（图6.12.2-5，6.12.2-6）。
7 适应症
主动脉瓣上狭窄的手术治疗适用于：
先天性主动脉瓣上狭窄无论是局限型或弥漫型，当临床有明显梗阻症状，狭窄远近端收缩峰压差在50mmHg以上，以及有冠状动脉缺血征象时，均应考虑手术治疗。
8 禁忌症
主动脉瓣上狭窄伴有严重的弥漫性左、右肺动脉狭窄，当后者无法应用现代手段矫正时，仅对主动脉瓣上狭窄进行手术是不可取的。
9 术前准备
除按一般心脏直视手术常规准备外，术前应做二维超声心动图和彩色多普勒检查，了解主动脉瓣病理解剖，瓣环和左室大小，以及是否合并主动脉瓣关闭不全及其程度，以便选择适当手术方式。对危重婴幼儿在手术前应注意监测循环、呼吸和代谢状况。有心功能不全表现时，应予强心利尿治疗，必要时给予正性肌力药物，病情危重的新生儿需要急诊处理。诊断一旦确立，应首先开始经中心静脉给予前列腺素E1，保持动脉导管开放，恢复经导管的右向左分流，可减轻肺动脉高压和维持体循环灌注，使其从体循环低灌流和酸中毒状态下得到缓解。这些婴儿常需做气管插管和机械通气，适当应用血管活性药物如多巴胺等，有助于改善呼吸循环功能。
10 麻醉和体位
全麻气管插管，人工通气维持呼吸，手术采取仰卧位。对严重狭窄病例切勿应用血管扩张剂，注意防止低血压和影响冠状动脉灌注流量。
11 手术步骤
11.1 1.局限型主动脉瓣上狭窄切除和成形术
手术在中度低温体外循环和心脏停搏下进行。主动脉插管尽量插于升主动脉远端，如病变较广泛，需改用股动脉插管。
（1）主动脉切口应在升主动脉前壁正中，越过狭窄的血管段，并延向无冠窦，牵开升主动脉切口，显露主动脉瓣上狭窄（图6.12.2-7）。
（2）如果瓣膜与血管壁粘连，应仔细进行剥离，以恢复瓣膜正常活动。
（3）确定主动脉瓣上环形隆起的狭窄嵴后，测定狭窄程度。
（4）沿主动脉壁将增厚的环形内膜嵴切除，以保证冠状窦有足够流入口，并检查主动脉瓣和瓣下有无狭窄（图6.12.2-8上）。
（5）应用菱形心包片或预凝好的涤纶片加宽主动脉壁切口，一般采用4-0聚丙烯线做连续缝合（图6.12.2-8下）。
（6）排除心腔和主动脉根部积气，松开升主动脉钳，复温，待循环稳定后停机。
（7）关胸前做左心室与升主动脉连续测压，以了解手术的立即效应。
为了改善这类病人主动脉瓣功能，1997年，Doty曾提出用“人”字形补片在加宽狭窄段升主动脉同时，将补片下方两分叉分别插入无冠窦和右冠窦切口（图6.12.2-9）。有的作者认为从实践中并未证明这一方法的优越性。
11.2 2.弥漫型主动脉瓣上狭窄纤维内膜切除和修复术
（1）手术步骤和局限型狭窄基本相同。但应经股动脉作动脉插管，在左无名静脉上方分离并显露无名、左颈总和左锁骨下动脉，以及主动脉弓横部。体外循环血液降温到18～20℃，升主动脉阻闭部位一般在左锁骨下动脉近端，并同时钳夹左颈总动脉和无名动脉根部，向升主动脉灌注冷钾心脏停搏液，完全停止循环，即深低温停循环。
（2）升主动脉上做一纵切口，下方直达无冠窦，检查升主动脉腔，切除冠状窦上方心内膜嵴，将主动脉壁上方切口向狭窄的升主动脉上段延伸，该处管壁一般较厚，管腔狭小。切口可一直扩展到主动脉弓横部，必要时可延伸到降主动脉上方（图6.12.2-10A、B）。
（3）将狭窄部位增厚的心内膜切除，包括切除无名动脉和左颈总动脉起源处增厚的内膜嵴。然后应用经0.6%戊二醛处理的自体心包片或涤纶织物，根据重建升主动脉需要的长度和宽度剪裁成大小和形状适当的补片，修复主动脉切口（图6.12.2-10C）。
（4）从远端开始，应用4-0聚丙烯缝线进行连续缝合，缝到近端切口时暂勿结扎。
（5）重建体外循环，25℃时流量0.5～1.0L/min，使血液由近端切口冒出，管腔内积气排除后再分别松去颈总和无名动脉阻闭钳。
（6）改在无名动脉近端钳闭升主动脉，建立完全心肺转流和复温至37℃。
（7）完全闭合主动脉切口，移去升主动脉阻闭钳，诱导心脏复搏。
12 术中注意要点
1.要根据主动脉瓣上病变范围，确定在升主动脉端还是在股动脉插入灌注管；可直接经冠状动脉口灌注心脏停搏液，保护心肌。
2.严重或弥漫性的瓣上狭窄，可能累及冠状动脉开口，或冠状动脉近心端发生梗阻，引起心肌供血不足，因此在切除造成瓣上狭窄的内膜时，要注意扩张冠状动脉开口，或者做冠状动脉旁路移植术，以改善心肌血运。
3.瓣上狭窄常合并二瓣畸形，后者为半月瓣发育不全或瓣环细小，有时半月瓣与主动脉壁粘连遮住冠状动脉开口，影响冠状动脉血流，应尽量分开粘连，做瓣膜成形术，恢复其功能。
4.假如对头臂血管内积气排除不够确实，可再在左锁骨下动脉近端阻闭主动脉和停止心肺转流，将一直角的插管直接插入上腔静脉，或利用上腔静脉插管于阻闭插管和右房之间腔静脉回流，将此插管与动脉线路连接，开始经上腔静脉的逆行灌注，当积气和血流经头臂血管和主动脉被冲洗出后，再建立常规的动脉灌注，并注意排除补片下方升主动脉内积气。
5.有的弥漫型严重主动脉瓣上狭窄病例即使应用补片加宽，有时也难以消除左室与主动脉间压力阶差，特别是合并小主动脉根部，包括主动脉瓣环狭窄等，对这类病例，有建议使用心尖-主动脉转流术或应用同种带瓣主动脉置换主动脉根来矫治这类严重畸形。
13 并发症
主动脉吻合口出血，尤其是切口伸向无冠窦后，该处主动脉壁很薄，缝合和牵拉时必须特别轻柔。另外，应用涤纶补片加宽升主动脉，晚期有形成假性动脉瘤的可能，术后应严密随访观察。