1 拼音
zhǔ dòng mài -zuǒ xīn shì suì dào xiū fù shù
2 英文参考
repair of aortico-left ventricular tunnel
3 手术名称
主动脉-左心室隧道修复术
4 别名
主动脉-左室隧道修复术；主动脉左心室隧道修补手术；主动脉-左心室通道修复术
5 分类
心血管外科/主动脉-左室隧道手术
6 ICD编码
35.3904
7 概述
主动脉-左心室隧道是一种罕见的先天性心脏畸形。1978年Okorma统计1754例先心病病例中，发现本病2例，占先心病的0.12%，其病理解剖特点为主动脉瓣周处与左心室间形成异常通道，有些病例还伴有不同程度的主动脉瓣关闭不全。病变可随年龄增长逐渐加重、导致心力衰竭。1963年，Levy首次描述了该畸形的病变，提出外科治疗方法。此后不断有零星的报道。Hovaguimian收集37例关于该畸形的报道，根据病程演变进行分类，较系统地提出了外科治疗的方法。1988年曹庆享首次在国内报道了该畸形的外科治疗。近年来，国外有人利用多普勒超声在胚胎期就明确该病诊断，出生不久就进行了手术治疗。国内临床也有关于此病的报道，1999年，梅举报道4例主动脉-左室隧道的外科治疗结果，均获成功。
发病原因尚无定论。整个病程表现为：主动脉血流经隧道或瓣膜在舒张期反流，心脏不断增大，左心衰竭逐渐加重。心力衰竭的严重程度与隧道大小有直接关系。隧道开口位于主动脉根部，多数起自于右冠状动脉开口附近。Levy根据病变程度分为2类：一为＜8mm的裂隙样开口；二为直径＞10mm的壶腹样开口，并多为经过室间隔与左室流出道相通的隧道。在这种情况下，右冠状窦失去瓣环下的支撑而偏位，主动脉向右扩张，病变重时，舒张期不能与其他瓣窦对齐，产生主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣常伴有增厚、卷缩、二叶瓣钙化等病理改变。有些病例合并其他畸形，如动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉窦瘤、右冠状动脉缺如、主动脉瓣闭锁等。隧道组织结构与血管正常结构完全不同，只有内皮衬里，中层缺乏平滑肌和丰富的弹力纤维层，或中层几乎是由黏液样组织构成。
Hovaguimian等根据病变的程度，将该畸形分为4类。
Ⅰ类：单纯的隧道，在主动脉有裂隙样开口，无主动脉瓣移位与关闭不全。
Ⅱ类：为大的主动脉瘤样心外扩张的隧道。在主动脉有卵圆形的开口，主动脉瓣环有时移位。
Ⅲ：心内室间隔瘤样隧道，右室流出道有时可发生阻塞。
Ⅳ：同时合并存在Ⅱ类和Ⅲ类病理变化（图6.16.1-0-1）。
在目前报道的病理改变，也有隧道开口开向其他心腔部位的情况，如右房、左房、右室。有个别病例，左冠状动脉回旋支和前降支起源于隧道壁，使之与冠状动脉瘘难以区别。
8 适应症
主动脉-左心室隧道修复术适用于：
凡是经过全面检查确诊的病例，即使是病变尚未发展到严重阶段，临床尚无明显症状，也应尽早施行手术治疗。因为异常隧道存在的危险性很大，隧道里血液涡流，上下往返流动使隧道内径和主动脉瓣环不断增粗。隧道的“窃血”现象使冠状动脉血流下降，加上容量负荷增多可使心脏很容易发生心力衰竭。病程进行性发展，亦有发生心内膜炎的可能性。Levy报道12例非手术治疗的病人，均死于心力衰竭。
9 禁忌症
1.慢性心衰，严重肺功能不全。
2.左心室功能低下，左心室射血分数＜20%，或左室舒张末期压力＞20mmHg。
3.有严重肝肾功能损害。
10 术前准备
术前按一般体外循环心脏直视手术作常规准备。尚须注意以下几点：
1.认真阅读逆行主动脉造影，确定主动脉-左室隧道的类型，有无主动脉瓣关闭不全。
2.准确估计心肺功能，若左室射血分数＜30%，左室舒张末期压力＞20mmHg表明左室功能有明显损害，应先进行药物治疗，心脏功能改善后，再进行手术。
11 麻醉和体位
全身麻醉，气管插管维持呼吸，仰卧位。
12 手术步骤
12.1 1.体外循环和心肌保护
胸部正中切口，锯开胸骨，切开心包，则显露粗大的升主动脉和主动脉根部瘤样扩张。在主动脉根部和心脏表面可触及双期震颤。常规建立体外循环，经冠状静脉窦逆行灌注冷血心脏停搏液和心脏表面加敷冰泥，保护心肌。
12.2 2.主动脉切口
心脏停跳后，于主动脉根部做横切口（图6.16.1-1），在冠状动脉口附近找异常通道的近端开口。用探条轻柔探及隧道走行方向到达左心室腔（图6.16.1-2）。
12.3 3.修补方法
修补的方法有3种：
（1）直接缝合主动脉端的隧道开口：连续双层缝合或间断加垫片褥式缝合，这种方法适用于只有裂隙样开口的病人（图6.16.1-3）。
（2）使用涤纶补片闭合隧道的主动脉端开口：注意避免在缝合开口时引起主动脉瓣扭曲和移位（图6.16.1-4）。
（3）用补片修补主动脉和心室内的开口，旷置心外隧道（图6.16.1-5）。
在修复主动脉-左室隧道后，应用4-0聚丙烯线连续缝合主动脉切口（图6.16.1-6）。
在伴有明显主动脉瓣关闭不全的病例，应进行主动脉瓣成形术，或主动脉瓣置换术。
13 术中注意要点
1.严密闭合主动脉内隧道开口，防止隧道再通。
2.缝合主动脉内隧道开口时，不能伤及主动脉瓣和瓣环，避免引起术后主动脉瓣关闭不全。较大的隧道开口，应用补片修复时，要防止主动脉瓣环变形。
3.修补心室腔内隧道开口时，勿伤及传导束和冠状血管。
4.必须矫治合并畸形。
14 术后处理
术后维持循环稳定，应用血管扩张药物，防止术后高血压和隧道再通。应用洋地黄类药物治疗心衰。适量补钾，防治心律失常。随诊中发现主动脉瓣关闭不全时，及时做主动脉瓣置换术。