1 概述
恶性软骨样汗管瘤(malignant chondroid syringoma)其同义名包括皮肤恶性混合瘤,侵袭性软骨样汗管瘤和转移性软骨汗管瘤。皮损呈1~10cm,平均4cm的肿块,生长迅速,好发于四肢,但也侵犯颜面、头部、背部和臀部。转移率超过50%,可呈局部淋巴结转移,骨转移或致死性内脏转移。治疗可广泛性手术切除,辅以放射疗法和(或)化疗。
2 疾病名称
恶性软骨样汗管瘤
3 英文名称
malignant chondroid syringoma
4 别名
皮肤恶性混合瘤;侵袭性软骨样汗管瘤;转移性软骨汗管瘤
5 分类
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
6 ICD号
C44
7 病因
病因尚不明。
8 发病机制
发病机制还不清楚。
9 恶性软骨样汗管瘤的临床表现
恶性软骨样汗管瘤皮损呈1~10cm,平均4cm的肿块,生长迅速,好发于四肢,但也侵犯颜面、头部、背部和臀部。转移率超过50%,可呈局部淋巴结转移,骨转移或致死性内脏转移。
10 组织病理检查
恶性软骨样汗管瘤与软骨样汗管瘤不同之处为细胞呈非典型性、多形性、核分裂活性增强和局灶性坏死。
11 诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
12 恶性软骨样汗管瘤的治疗
广泛性手术切除,辅以放射疗法和(或)化疗。
13 预后
恶性软骨样汗管瘤转移率超过50%,可呈局部淋巴结转移,骨转移或致死性内脏转移。