皱折部网状色素异常

目录

1 拼音

zhòu shé bù wǎng zhuàng sè sù yì cháng

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

皱折部网状色素异常,该病也称Dowling-Degos病或黑点病。Dowling(1938)的原始病例曾认为是不典型的黑棘皮病,但患者不肥胖,内脏不合并肿瘤。有人相信,此病和网状肢端色素沉着(北村)是同一疾病的不同表现,而Haber综合征(家族性酒渣鼻样皮炎伴有躯干四肢疣状角化斑块)则是本病的另外一种表现。本病可有家族史,属有不同外显率的常染色体显性遗传。

4 疾病描述

皱折部网状色素异常,该病也称Dowling-Degos病或黑点病。Dowling(1938)的原始病例曾认为是不典型的黑棘皮病,但患者不肥胖,内脏不合并肿瘤。有人相信,此病和网状肢端色素沉着(北村)是同一疾病的不同表现,而Haber综合征(家族性酒渣鼻样皮炎伴有躯干四肢疣状角化斑块)则是本病的另外一种表现。本病可有家族史,属有不同外显率的常染色体显性遗传。

5 症状体征

本病从20~30岁开始,逐断发展,累及腋窝、腹股沟及乳房下,表现为深棕色平滑的网状斑,表皮不增厚,无黑棘皮病天鹅绒样的皱纹。其它特征有颈部散在黑头粉刺样损害,口周围小凹陷,可伴有色素沉着,以口角最明显。

6 疾病病因

常染色体显性遗传

7 病理生理

变薄的表皮向下延长,伸出色素性丝状表皮嵴,但黑素细胞不增加,真皮内可见载黑素细胞增多。电镜检查在角质形成细胞内有正常黑素颗粒聚集。

8 治疗方案

无特殊治疗。

9 相关出处

皮肤病学

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