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中枢性尿崩症

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1 拼音

zhōng shū xìng niào bēng zhèng

2 英文参考

central diabetes insipidus

3 疾病分类

儿科

4 疾病概述

神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏,其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.

4.1 症状和体症

:起病可以隐袭或突然,可见于任何年龄.原发性尿崩症的仅有症状是多饮,多尿,获得性尿崩症同样又有原发病损的症状和体征.摄入大量液体和排泄大量(3~30L/d)极度稀释尿(比重<1.005和渗透压<200mOsm/L).DI和NDI几乎总有夜尿,如不及时补充丢失的尿液,就会发生脱水和低血容量.

4.2 诊断

:DI必须与其他原因的多尿加以鉴别(表7-3).所有尿崩症试验是基于这一原理,即正常人血浆渗透压增高,将导致排尿减少伴尿渗透压增加.禁水试验是诊断DI最简单和最可靠的方法,试验早晨开始,先称体重,抽取静脉血测定电解质浓度和渗透压,以及尿渗透压.每小时收集尿液测比重,最好测渗透压。

4.3 检查

:放射免疫法测定血ADH是诊断DI最直接的方法.然而,这一试验难以实现,不能常规提供。

4.4 治疗

:1.病因治疗 2.药物治疗。

5 疾病描述

尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH,又名精氨酸加压素,AVP)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症。

6 症状体征

本病可发生于任何年龄,以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多(可大于3000ml/m2),尿量可达4~10L,甚至更多,尿比重低且固定。夜尿增多,可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静,由于喂水不足可发生便秘,低热、脱水甚至休克,严重脱水可致脑损伤智力缺陷儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习睡眠,出现多汗皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水,一般情况正常,无明显体征。

7 疾病病因

1、特发性

下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。

2、器质性(继发性

任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。

(1)肿瘤:约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤视神经胶质瘤松果体瘤等。

(2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

(3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形体病放线菌病等所致。

(4)其他:如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

3、家族性(遗传性)

极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性隐性遗传。如同时伴有糖尿病视神经萎缩耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上。

8 病理生理

9 诊断检查

1、尿液检查

每日尿量可达4—10/L,色淡,尿比重小于1.005,尿渗透压可低于200mmol/L,尿蛋白尿糖及有形成分均为阴性

2、血生化检查

血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常,肌酐、尿素氮正常,血渗透压正常或偏高,无条件查血浆渗透压的可以公式推算:渗透压=2×(血钠+血钾)+血糖血尿素等,计算单位均用mmol/L。

3、禁水试验

本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自试验前一天晚上7~8小时开始禁食,直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮,先排空膀胱,测定体重、采血测血钠及渗透压,然后每小时排尿一次,测尿量、尿渗透压(或尿比重)直至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L,或体重下降达5%,或尿渗透压≥800mmol/L,即再次采血测渗透压,血钠。结果:正常儿童禁饮后不出现脱水症状,每小时尿量逐渐减少,尿比重逐渐上升,尿渗透压可达800mmol/L以上,而血钠、血渗透压均正常。尿崩症患者每小时尿量减少不明显,尿比重不超过1.010,尿渗透压变化不大,血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L,体重下降3%—5%。

试验过程中必须严密观察患儿童,如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5%或血压明显下降,一般情况恶化时,需迅速终止试验并给予饮水。

4、加压素试验

禁水试验结束后,皮下注射垂体后叶素5U(或静氨散加压素0.1U/kg),然后两小时内多次留尿,测定渗透压,如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%,则为完全性中枢性尿崩症;在9%—50%者为部分性尿崩症,肾性尿崩症小于9%。

5、血浆AVP测定

直接测定血浆AVP为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径,测定血浆AVP结合禁水试验,对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆AVP浓度低于正常,肾性尿崩症血浆AVP基础状态可测出,禁饮后明显升高而尿液不能浓缩,精神性多饮AVP分泌能力正常,但病程久、病情严重者,由于长期低渗状态,AVP的分泌可受到抑制

6、影像学检查

选择性进行头颅X线平片、CTMRI坚持,以排除颅内肿瘤,明确病因,指导治疗。

10 治疗方案

1、病因治疗

对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿

2、药物治疗

(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒

(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。

(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg。

11 预后及预防

12 特别提示

1、忌饮茶叶咖啡

2、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。

3、患者由于多尿、多饮,患者身边应备足温开水。

4、注意预防感染,尽量休息,适当活动

5、患者应记录尿量及体重的变化。

6、避免长期精神刺激

护理:

1、患者夜间多尿,白天容易疲倦,要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息。

2、在患者身边经常备足温开水。

3、定时测血压、体温脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。

治疗中枢性尿崩症的中成药


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开放分类:儿科疾病
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  • 评论总管
    2019/10/24 5:29:31 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:59:02 (GMT+08:00)
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