1 拼音
zhōng ěr xiān tiān xìng jī xíng jiǎo zhèng shù
2 英文参考
correction of the middle ear deformities
3 手术名称
中耳先天性畸形矫正术
4 别名
先天性中耳畸形矫正术；先天性中耳畸形整形术；先天性中耳畸形整复术
5 分类
耳鼻喉科/中耳手术/中耳先天性畸形手术
6 ICD编码
19.9 01
7 听骨胚胎学和畸形的形成
听骨在胚胎第4周开始发育，第1鳃弓Meckel软骨构成锤骨头和砧骨体，第2鳃弓Reichert软骨构成锤骨柄、砧骨长脚、镫骨上结构（头和两脚）和面神经。镫骨板由来源于第2鳃弓的Reichert软骨和镫骨板区的耳囊侧壁逐渐融合而成。镫骨周围耳囊部分的前软骨组织进而变异成环韧带。由此可见，听骨链上、下部分来自第1、2鳃弓。这个胚胎事实对如何解释听骨畸形十分重要，临床上所见大多为听骨链下半部畸形。锤骨柄、砧骨长脚的畸形常伴有镫骨异常。
胚胎第16周听骨处于软骨状态，首先骨化的是砧骨，其次是锤骨和镫骨，至胚胎第28周，听骨的大部分骨化，至35周听骨的结构已与成人相似。因此，在胚胎早期鳃弓演化过程中的一些因素，如服用沙利度胺（反应停，thalidomide）、妊娠外伤、患各种病毒性疾病、代谢障碍、血型配伍禁忌（Rh因子），均可导致中耳畸形。
中耳畸形和外耳畸形可以同时发生，而且外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度，但是不能以外耳结构正常作为排除中耳畸形的依据。内耳的胚胎来源与外耳和中耳不同，先天性外耳和中耳畸形者，内耳结构可以正常。
在中耳先天性畸形病人中，鼓室各壁畸形，如鼓室的顶、底及其他各壁可能发生先天性缺裂，鼓室腔畸形，咽鼓管、鼓窦和乳突畸形均可发生，但以听骨链畸形占最多，何永照（1982）报道，这种病例以镫骨畸形最多见，占48.2%；砧骨畸形者占15.9%，前庭窗和镫骨肌腱畸形并列第3位，占10.3%。
8 听骨链畸形
1.锤骨头与上鼓室侧壁骨性连接（图9.2.1.1-0-1）。
2.锤骨头与岩鳞嵴骨性连接（图9.2.1.1-0-2），或鼓索小管延长，直至锤骨颈，使锤骨固定。
3.砧锤关节融合呈圆球状，锤骨柄、砧骨长脚和短脚缺如（图9.2.1.1-0-3）。
4.锤、砧骨呈圆球状与上鼓室外侧壁和闭锁板融合，锤骨柄、砧骨长、短突镫骨及镫骨肌缺如（图9.2.1.1-0-4）。
5.砧骨仅有长脚、镫骨上结构呈实体（图9.2.1.1-0-5）。
6.缺完整的砧骨长脚（图9.2.1.1-0-6）。
7.砧骨长脚和镫骨上结构缺如（图9.2.1.1-0-7）。
8.砧骨长脚被结缔组织取代，豆状突完整（图9.2.1.1-0-8）。
9.砧骨短脚、镫骨和肌腱缺（图9.2.1.1-0-9）。
10.砧骨体、长脚、短脚和镫骨前足弓部分缺如，豆状突完整（图9.2.1.1-0-10）。
11.锤、砧骨完整、镫骨肌、镫骨缺如（图9.2.1.1-0-11）。
12.前庭窗发育不良，镫骨前足固定（图9.2.1.1-0-12）。
13.镫骨足弓部分缺如（图9.2.1.1-0-13）。
14.镫骨或镫骨肌缺如，仅有发育不全前足弓（图9.2.1.1-0-14）。
15.镫骨肌腱骨化（图9.2.1.1-0-15）。
16.骨桥连接镫骨足弓与锥隆起（图9.2.1.1-0-16）。
17.骨桥从前足弓伸向面神经管（图9.2.1.1-0-17）。
18.骨桥连接镫骨足弓与鼓岬（图9.2.1.1-0-18）。
19.柱状镫骨、足板有固定，扁平柱状畸形镫骨（图9.2.1.1-0-19）。
20.锤骨柄细长、两条鼓索神经，砧骨长脚较短，圆窗龛为不规则小凹陷，镫骨足弓宽而固定明显（图9.2.1.1-0-20）。
21.面神经骨刺接于镫骨头部而致镫骨固定（图9.2.1.1-0-21）。
22.镫骨为一扁平柱状骨，一扇形骨桥接于镫骨颈与鼓室后壁间（图9.2.1.1-0-22）。
先天性蜗窗缺如者极为罕见。Harrison（1964）报道，蜗窗为骨质封闭的发病率为0.6%。Hallpike、Lindsay根据临床观察，蜗窗部分闭锁以至其面积缩小达70%～80%时，听力仍属正常。
23.先天性前庭窗缺如者亦属少见，前庭窗的发育直接与第2鳃弓及耳囊有关。锤、砧、镫骨也分别来源于第1、2鳃弓；前庭窗畸形者多伴有中耳其他畸形，如砧骨豆状突、锥隆起及镫骨肌缺如，镫骨发育不全或缺如，面神经行径异常。前庭窗为圆形，不能窥及环韧带和足板，或足板部位呈漏斗状并明显凹入前庭，或前庭窗部位局限性隆起，或表面有小结节状突起为镫骨足弓的痕迹（图9.2.1.1-0-23）。
面神经在颞骨段的径路常有变异，在伴有先天性外耳道闭锁的病例尤应注意，详细情况请参阅面神经应用解剖部分。Portmann（1982）报道先天性中耳畸形手术150例，面神经畸形者为29例，占20%，主要为鼓室段和垂直段。
24.鼓室血管畸形包括颈静脉球突入下鼓室、遗留的镫骨动脉（图9.2.1.1-0-24）。
9 适应症
中耳先天性畸形矫正术适用于：
1.出生后或儿童期即有单侧或双侧传音性聋，应特别注意，特别是伴有外耳、鼓膜轻度畸形者。
2.耳聋非进行性，病人一般无耳鸣、无中耳炎、无头颅外伤史，亦无耳硬化症的家族史。
3.家族中有鳃弓畸形史。
4.外耳和鼓膜正常的单侧传音性耳聋，耳蜗功能正常。测听示言语频率平坦下降而无Carhart切迹。40岁以下的病人，高音下降，呈下坡形听力曲线。
5.鼓室压曲线，以A型、As型为主，若听骨链中断为Ad型曲线。
6.两窗封闭的病例，气、骨导差距为30～40dB，气导损失80～85dB，临床见骨导损失达30dB，气、骨导差很大者，应考虑两窗封闭畸形的可能。
7.镫骨肌反射为阴性。
8.影像学检查。乳突许、梅氏位可初步了解鼓室、乳突发育有无异常。颞骨CT轴位、冠状位扫描有助于确定耳蜗、听骨链、面神经发育情况，并可了解有无内耳畸形。
10 手术步骤
先天性听骨链畸形的听力障碍均属传音性，由于听骨链畸形的多样性，矫治听骨链畸形术式迹不相同，根据鼓室探查术中所见听骨链畸形的部位和性质，采用相应类型的鼓室成形术（tympanoplasty）但以Ⅱ型或Ⅲ型鼓室成形矫正中耳畸形是最有效方法之一，还有镫骨底板摘除术（stapedectomy）或镫骨足板钻孔活塞术或内耳开窗术（fenestration），使听力获得提高。
现简述几种常见听骨链畸形处理方法：
1.锤、砧骨融合与骨性鼓板，或锤骨头与岩鳞嵴骨性固定者，或锤骨前突过长与匙突融合，或鼓索小管延长至锤骨颈部，致锤骨固定者均称外侧听骨链固定（lateral ossicular fixation）。
经耳道、上鼓室凿开术，暴露砧锤关节。
病变范围广者先游离砧镫关节，避免损伤内耳。
用小钻头（1.5mm）磨断骨嵴（图9.2.1.1-1），松动听骨链，复位砧镫关节。
有的术者在骨桥与听骨固定磨断创面间放一薄硅胶片，以避免再次粘连，或取出砧骨，剪断锤骨头（图9.2.1.1-2）。
利用自体砧骨搭桥建立锤、镫骨之间传声连接（图9.2.1.1-3，9.2.1.1-4）。
于上鼓室凿开部，用切下的上鼓室外侧壁骨片，或用储存的鼻中隔软骨，或用取出的乳突皮质骨修复上鼓室外侧壁（见“鼓室成形术”）。
若鼓索小管延长至锤骨颈部，轻裂鼓索小管并清除之，注意保护鼓索神经。
2.砧骨长脚缺如或过短，锤、镫骨正常，可取出砧骨，修剪自体砧骨磨一个槽接锤骨柄，另一端磨一小窝套在镫骨头上（图9.2.1.1-5）。或取厚2mm的乳突皮质骨置于锤骨柄与镫骨头间（图9.2.1.1-6）。
施行听骨链重建术，可利用自体听骨、软骨柱、骨柱或同种异体听骨，也可用人造材料的赝复物。
3.锤骨正常、砧镫关节全缺者，用聚四氟乙烯小柱或取6mm（长）×1mm（宽）锥形软骨柱或骨柱或L形骨柱，或用全听骨链重建赝复物（total ossicular replacement prosthesis，TORP）接锤骨柄和前庭窗之间（锤骨柄前庭窗连接术）（图9.2.1.1-7），锤骨柄中、上1/3须刮成创面。或用尖刀在鼓膜脐上1.0mm切开锤骨柄黏膜，使鼓膜纤维层与锤骨柄分离，分离过程中务求鼓膜不破，并保留锤骨柄尖与鼓膜连接。若分离锤骨柄鼓膜有撕裂，要用颞肌筋膜修补。
若用TORP架于锤骨柄和足板之间。在TORP的鼓膜上侧面做一纵槽以使锤骨柄可嵌入。在TORP和鼓膜之间放一片同种异体的菲薄软骨，如用组织胶固定更好。TORP放置足板上。如足板中心部软薄弱，呈现蓝色，去除其表面黏膜，再加盖一层筋膜或皮下组织（筋膜及组织经压薄器压薄可仅0.01～0.02mm厚，以使局部加固）。
4.若锤、砧骨正常而镫骨有畸形者，可用长3.5～4.0mm长的小柱（或带软骨的软骨柱或人工赝复物）连接砧骨与足板（图9.2.1.1-8）。
5.如系砧镫关节中断者，用适当的软骨柱或骨柱嵌接于镫骨头和砧骨长脚残端之间（图9.2.1.1-9）。
6.若镫骨固定者，行镫骨底板摘除术，或镫骨部分切除术或镫骨足板钻孔活塞术。手术步骤请参阅“镫骨手术”。
7.若镫骨动脉持续存在，可行镫骨底板钻孔并用活塞赝复物（piston prosthesis）（图9.2.1.1-10），采用激光仪更为安全可靠。
8.若前庭窗闭锁，圆窗正常。可行前庭窗开窗术。用0.4～0.6mm直径的小钻头，将定位处骨迷路包囊逐渐磨薄；如定位正确，深达1.0～1.5mm时可见蓝点，再用0.1～0.2mm镫骨足板钩挑起菲薄骨片开一0.4～0.5mm直径的小窗；此时应流出外淋巴液，在砧骨长脚或锤骨柄与小窗之间安装不锈钢丝-聚四氟乙烯小柱或Teflon小柱。或在开窗部覆盖脂肪后再用自体，锥形小骨柱（长约3.5～4mm、宽1mm）接脂肪与砧骨长脚间；若砧骨长脚缺如，中央骨柱需长6mm、厚1mm，其锥形尖端接脂肪中央，另一端磨一槽接锤骨柄中上1/3。前庭窗开窗若太小易再发生骨性封闭，若太大易损伤内耳。术中若遇底板过厚的先天性镫骨固定，可行二氧化化碳激光或KTP激光钻孔。先天性前庭窗闭锁，应争取行前庭窗开窗，不行半规管开窗术，原因是①内耳开窗术较复杂，易损伤膜迷路；②前庭窗开窗术疗效高于内耳开窗术；③儿童不宜行半规管开窗术。不能行前庭窗开窗术或术后再次发生前庭窗骨性封闭者，可先配助听器，待成年后再行内耳开窗术。
前庭窗开窗术近、远期效果，各家报道不一，Oqura（1982），Lambert（1990）认为对前庭窗缺如伴有镫骨不全，畸形严重者，最好做半规管开窗术。因为前庭窗标志全无，如在鼓岬开窗，极易损伤耳蜗。
9.凡前庭窗术后再次骨性封闭，或面神经水平段明显下垂遮住前庭窗者，宜做水平半规管开窗术。手术步骤请参阅9.2.5.2“内耳开窗术”。
10.若两窗均封闭者，手术后效果不佳。宜配戴助听器。