1 拼音
zhǒng dòu yàng shuǐ pào bìng
2 英文参考
hydroa vacciniforme
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
种痘样水疱病是以水疱为主的先天性光感性反复发作的皮肤病。似与遗传有关。儿童在2～3岁时就开始发病。往往到青春期才逐渐减轻消退。但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻；男孩往往病情重，皮疹数目也多。
诊断要点：1.好发于颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等处，可累及口唇，出现糜烂。眼结膜充血，角膜浑浊。2.暴露日光处出现鲜红色红斑、深红色小丘疹或豆大至小指甲大坚实的结节，数日内发生水疱，中心可见脐窝，周围有轻微红晕。严重者可化脓形成溃疡，有黄色稠厚分泌物，中心坏死，边缘锐利，结痂，在痂脱落后留有永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。3.每于春夏皮疹恶化，入冬减轻或完全消退。
治疗要点：1.避免日光照射，避免外用或内服光敏药物及食物，外用遮光剂。2.内服抗疟药物，如氯喹口服；硫酸羟基氯喹口服。服药期间须随时注意其副作用。严重患者亦可试用酞胺呱啶酮(反应停)，持续服药2～6个月，注意孕妇禁用，生育期妇女慎用。此外可用β-胡萝卜素。
5 疾病描述
种痘样水疱病由Bazin在1862年首先报告。90％初发于儿童，男性多于女性(2∶1)。皮疹特点为日晒后暴露部位皮肤出现红斑、水疱，继之糜烂、结痂，愈后留有点状凹陷性瘢痕。2／3患者在青春期后可自愈。
6 症状体征
在日光直射的皮肤上出现局部充血潮红、肿胀，呈鲜红色斑、深红色小丘疹或豆大至小指甲大坚实的结节，数日内发生水疱，中央可见脐窝，周围有轻微红晕，经3～4d后干燥结痂，痂脱落后留有凹陷性瘢痕及色素沉着。皮疹分批发生。好发于颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等处，也可累及口唇，出现糜烂。眼结膜充血，角膜浑浊。顾恒等(1994)报告9例重型种痘样水疱病，其表现为皮损呈大片溃疡形成，反复发作而致手指关节强直或屈曲、错位；指骨部分吸收破坏；耳廓部分缺损；鼻梁塌陷、软骨部分破坏吸收；下唇瘢痕挛缩，门齿外露；角膜浑浊。
7 疾病病因
目前尚未明了。可能是由于先天性机体代谢异常，对日光敏感性增高所致。有时可见家庭中有相同患者存在，似与遗传有关。有谓与近亲结婚有关，但也有不如此者。部分病人尿卟啉检查阳性。致病光谱或为UVA，或UVA、UVB共同作用。
8 病理生理
表皮水肿，表皮内可见多房性或单房性水疱，可有表皮坏死及基底细胞液化；真皮浅层毛细血管扩张，血管周围呈慢性炎症细胞浸润，有血栓时见结缔组织呈均质性和嗜酸性坏死，吸收后见瘢痕组织。
9 诊断检查
根据幼年发病，在日光曝晒部位发生红斑、水疱、糜烂、结痂和点状凹陷性瘢痕，发病与季节关系明显及至青春期自愈，结合光试验对UVA反应异常，即可作出诊断。
应与下列疾病进行鉴别诊断：
1.红细胞生成性原卟啉病 多初发于儿童期；日晒后皮肤发生红肿、水疱、血疱，继之糜烂、结痂，愈后留点状凹陷性瘢痕；急性发作时皮肤疼痛常较严重；病程长者面部多毛、口唇放射状皮肤萎缩纹；末梢血荧光红细胞阳性等特点可与本病鉴别。
2.先天性红细胞生成性卟啉病 本病皮损与其类似，但其发病较早(多于1岁以内)；
10 治疗方案
口服反应停、氯喹、泼尼松、雷公藤，常采用沙度利胺加氯喹、沙度利胺加泼尼松或雷公藤加氯喹的联合应用。口服β胡萝卜素可减轻发疹，但停药后日晒时发疹同治疗前。
11 预后及预防
避免日晒，外用UVA遮光剂。