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致死性家族性失眠症

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1 拼音

zhì sǐ xìng jiā zú xìng shī mián zhèng

2 疾病分类

神经内科

3 疾病概述

人类有一种非常罕见的退化脑疾,叫做“致死性家族性失眠症”,会在发病数月之后造成死亡。究竟是缺乏睡眠本身致死或是其他脑部伤害致死,目前还不清楚。长期使用安眠药物来帮助人们增加睡眠时间,并没有明显健康益效,而且可能缩短寿命。有研究指出,约七小时的夜间睡眠时间,与人类长寿最有关系。

4 疾病描述

致死性家族性失眠症是罕见的常染色体显性遗传病,至1998年为止仅发现9个家系23例FFI病人。本病由Lugaresi(1986)首先报告。

5 症状体征

发病年龄18-61岁,病程7-36个月。睡眠障碍是本病突出的早期症状,病人总睡眠时间不断地显著减少,严重者一昼夜睡眠不超过1小时,催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍,可出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肉阵挛等。同一家族某些病人可出现CJD临床表现。

6 病理生理

病变特点是丘脑变性

7 诊断检查

EEG无可见弥散性慢波,周期性异常波罕见。FI临床表现多变,基因型检查有助于诊断。

8 治疗方案

本病无特效治疗。

9 相关出处

神经病学第五版

治疗致死性家族性失眠症的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2020/10/21 4:51:45 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:38:34 (GMT+08:00)
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