肢端角化性类弹性纤维病

目录

1 拼音

zhī duān jiǎo huà xìng lèi dàn xìng xiān wéi bìng

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

本病系Costa在1952年首先报告,是掌跖角皮症的局灶性变型,可能与染色体2有关。1982年Hight指出,本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变,否则,尽管皮疹与本病颇为相似,但仍不能诊断为本病。病因不明。

4 疾病描述

本病系Costa在1952年首先报告,是掌跖角皮症的局灶性变型,可能与染色体2有关。1982年Hight指出,本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变,否则,尽管皮疹与本病颇为相似,但仍不能诊断为本病。

5 症状体征

好发于青少年或中年,多在20岁左右发病,与性别、种族无关。皮疹通常局限于手足部,多数皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上,及在大拇指和食指间的连线上,分散,不规则成线状排列,皮疹也可发生在指关节背侧和甲床,偶尔发生在小腿胫前。皮疹的特点为小的圆形半透明角化性丘疹,质硬,呈皮肤色或淡褐色,边缘清楚,无自觉症状,经过缓慢,可持续数年不消退。

6 疾病病因

病因不明。Hight认为有两种类型:①家族型:幼年或青年发病,可能为常染色体显性遗传;②成人型:成人期发病,与创伤和光照有关。

7 病理生理

有特征性改变,即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。

8 诊断检查

需与胶样粟丘疹、弹性纤维假黄瘤、局灶性肢端角化症、手部退行性胶原斑、手边缘角化类弹性纤维病等相鉴别。

9 治疗方案

目前尚无有效的治疗方法。

10 相关出处

现代皮肤病学

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