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肢端肥大症和巨人症

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1 拼音

zhī duān féi dà zhèng hé jù rén zhèng

2 概述

肢端肥大症和巨人症都是由于生长激素GH)的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤患者骨骼与软组织可过度生长,同时伴内分泌代谢紊乱。在骨骺闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂体瘤的第三位。

3 病因病理病机

肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌;巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外,也可含有促泌乳素细胞,称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人,虽然腺瘤细胞形态单一,但却可同时产生GH和泌乳素(PRL),该类腺瘤称为干细胞腺瘤。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素(即生长抑素GHIH,SS)减少,或生长激素释放激素(GHRH)分泌过多,长期刺激垂体,使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素(somatocrinin)的过量分泌有关,如支气管腺瘤胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大,并常误为垂体腺瘤或增生。

腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素反应亦常有异常,例如对生长激素释放抑制激素不敏感,提示其对下丘脑控制的不应性。

4 临床表现

肢端肥大症发病隐匿,一般多发生于30至50岁之间。无性别与种族差异。仅极少的患者为家族性发病,表现为家族性多发性内分泌腺病(MEN   I)。

若GH的高分泌状态开始于儿童期时,其主要临床表现为生长加速,青春其延尽,或低促性腺素性性腺功能低下,经常二者同时存在,并呈现为睾的肢体比例。

当骨骺闭合后发生GH分泌增多,其早期表现是面容逐渐变丑,手脚长大,皮肤粗糙,有皱折,尤其在额部。唇厚且突出,舌大。舌头过大可引气道不畅。皮肤的改变主要是由于结缔组织增生与细胞间质的增多。由于透明酸盐的沉积,还可导致间质水肿。体毛增粗,皮脂腺汗腺口增大,功能增强,出汗增多,并有自味。皮肤色泽变深,可出现小的皮肤纤维瘤或皮肤乳头状瘤

骨增生,通过X线照片,可显示骨皮质变厚而骨质疏松。下颌骨变长变厚,致呈反咬合,牙齿稀疏。颅骨增厚,骨质疏松。额窦、乳突窦和筛窦增大。肋骨变长,最后形成桶状胸椎骨体后凹面增大,骨小梁减少,重症者可形成驼背

肢端肥大症患者可出现关节症状,如背痛或关节痛,甚至致残的退行性关节炎。关节软骨增生,骨赘形成,X线照片可显示关节腔变宽。喉软骨增生,咽喉腔宽阔,致发音低沉。

约1/5的患者有肢端感觉异常,可能与骨或结缔组织过度生长有关。正中神经腕管处受压,可出现手无力与感觉异常。神经外与神经内的纤维增生,可使周围神经变粗,这也可能是神经损伤的因素之一。足下垂,肌肉萎缩神经性关节病少见。此外,神经病变还可导致近侧肌肉的肌无力。

循环系统可出现高血压B超检查可显示心室壁与室间隔的肥厚,甚至在无心功能异常时即可出现。在中、老年的肢端肥大症患者中还可能发生进行性的充血性心力衰竭

查体偶可发现肝脏增大,甲状腺甲状旁腺脾脏胰腺肾脏者较正常为大。肾小管葡萄糖重吸收和对对氯基马尿酸盐的最大排泌量均可达正常人的二倍。GH增加小管对磷的重吸收,从而导致轻度的高磷血症

约一半左右肢端肥大症的患者有葡萄糖耐量损害或糖尿病糖尿病性视网膜病变常见于肢端肥大症性糖尿病患者,但糖尿病性肾小球硬化却少见。

甲状腺肿大可见于约1/4左右的患者,且患者基础代谢率呈轻度升高,但测定甲状腺功能一般政党。肢端肥大症的基础代谢率升高可能是由于GH增多的直接作用血浆泌乳素水平升高,约40%的女性患者和27%的男性患者呈现泌乳素浓度增高。乳溢症约见于1/5的女性患者,在泌乳素不升高的患者,乳溢症归之于人GH的泌乳作用。ACTH分泌一般正常,尿17-羟皮质类因醇排出亦正常。促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人站,肢端肥大症患者,男性可阳萎,女性可月经不规则或闭经

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/11/27 3:02:47 | #0
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本页最后修订于 2009年1月6日 星期二 22:16:45 (GMT+08:00)
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