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真性红细胞增多症 2009年1月6日修订版

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1 概述

真性红细胞增多症是一种克隆干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人

2 诊断

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成出血病史,是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵ 临床症状:头昏头疼耳鸣乏力健忘皮肤瘙痒及肢体麻木,可有复视视力模糊、多汗足痛体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀,呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

三、辅助检查

血象:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热感染)。血小板计数>400×109/L。

骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。

红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)

四、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌肾癌等)、囊肿血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

3 治疗

1. 静脉放血:开始每隔2~3d,放血300~500ml/次,红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,维持红细胞压积在45%以下。

2. 化疗:羟基脲0.5~1.5g/d,口服;无羟基尿时可用马利兰瘤可宁4~6mg/d,口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/d,静脉滴注,连用10d为1疗程。

3. 同位素32P:3~5mCi,静脉注射;或2~4mCi,口服,1次/周,用两次。间隔4月后可重复,剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者

4. 干扰素:3MU/d,肌注,红细胞压积降至45%以下后,改为2~3次/周维持治疗,疗程>6月。

对症治疗

继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇消炎痛治疗。

②瘙痒:赛庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物阿斯匹林潘生丁

$$$概述、诊断、治疗

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