1 拼音
zhèng zhuàng xìng diān xián zōng hé zhēng
2 注解
3 疾病别名
继发性癫痫,获得性癫痫,隐源性癫痫
4 疾病代码
ICD:G40.5
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后，因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。
癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。发病率和患病率各家相差较大，可能因患者及家属回避病情，担心影响工作或婚姻等。
7 疾病描述
症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后，因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。
其特点是：临床上除各种类型的癫痫发作外，尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外，尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫，但又难以发现其确切病因，对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫，仍属继发性癫痫的范畴。
8 症状体征
常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。
1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West 综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
患儿多在1 岁前发病，高峰为4～7 个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG 叁联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常；特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。
2.Lennox-Gastaut 综合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG 改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。Gibbs 等(1939)首先描述LGS 的EEG 特点，与典型失神发作3 次/s 棘慢波综合(SSW)相比，LGS 为2.5 次/s 以下棘慢波综合，称小发作变异型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW 病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox 和Gastaut 详细论述其症状学与EEG 变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut 综合征。
症状性LGS 病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS 前曾患婴儿痉挛症。通常4 个月～11 岁发病，4 岁前多见，1～2 岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS 重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS 和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。20%～60%的LGS 患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。
发作时EEG 背景活动异常，有＜3Hz 棘慢波，常可见多灶异常。通常清醒时EEG 背景活动异常，1～2.5 次/s 棘慢波综合(SSW)是显着特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显着。
主要临床类型特征如下：
(1)强直性发作：一般为轴性强直(tonic axial)，表现仰头、点头和全身挺直，有时难与West 综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG 伴双侧中至高波幅10～25 次/s 快节律暴发，前部导联显着，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电；暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。
(2)非典型失神发作：见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断。与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。发作时EEG 显示不规则广泛2～2.5 次/s 棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。
(3)失张力发作：多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。发作时EEG 可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。
(4)阵挛性发作：表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作，可伴意识丧失。发作多在NREM 期，EEG 为普遍10 次/s 活动，混有棘慢波综合放电。
(5)非典型失神发作持续状态：发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。
3.少年型脑苷脂沉积病 又称少年型(Ⅲ型)Gaucher 病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。患儿多在10 岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。
EEG 表现弥漫性6～10Hz 复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz 光刺激可诱发肌阵挛发作。
4.少年型家族性黑矇性痴呆 家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传，多数患儿有犹太遗传背景，为15 号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A 缺陷。患儿4～10 岁发病，首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩，可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等，共济失调、构音障碍和智能减退等。
早期EEG 可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发，伴多相棘波，晚期出现低波幅慢波活动等。5. 樱桃红斑- 肌阵挛综合征 樱桃红斑- 肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传，已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23 基因突变，导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷，使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。
多在8～15 岁发病，可见进行性视力减退，晶体混浊，眼底检查可见樱桃红色斑，小脑性共济失调及周围神经病等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。
EEG 出现弥漫性10～20Hz 正相尖波，肌阵挛发作时为10～20Hz 同步放电。尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高，外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialicacid deficiency)。病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞、肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物。
6.进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonus epilepesy，PME) 为常染色体隐性遗传。包括以下3 种类型：
(1)Lafora 小体肌阵挛癫痫：也称Lafora 病，是罕见常染色体隐性遗传病。6～19 岁(平均14 岁)发病，多以强直-阵挛发作起病，之后出现不规则肌阵挛发作，闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作，智力衰退早期出现，迅速进展，数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征。
EEG 病初正常，以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放，背景活动正常，睡眠不诱发；出现小脑、锥体束及锥体外系体征后EEG 出现典型改变，背景活动慢而无节律，出现快速广泛多棘波或棘波，晚期可见特征性光敏性放电。腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体，是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。
(2)肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers，MERRF)：或称MERRF 综合征，是母亲遗传的线粒体DNA 突变引起的线粒体病。多见于5～15 岁儿童，通常在10 岁后或更晚发病，有明确家族史，以肌阵挛性癫痫发作为特征，可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等，可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。
EEG 背景活动正常，可见双侧棘慢波和广泛多棘波，弥漫性δ波暴发，光刺激敏感。CT 和MRI 检查可见弥漫性脑萎缩、白质损害、基底核钙化和低密度灶等改变；肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维，有助于确诊。
(3)Unverricht-Lundborg 综合征：本综合征为常染色体隐性遗传，患儿6～18 岁起病，病情进展迅速，平均病程2～10 年。首发症状为肌阵挛性抽动，意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛，不规则，不同步，对光刺激等敏感，可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。
脑电图异常可先于临床症状，表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发，进行性散乱的背景节律，光刺激可出现双侧4～6Hz 暴发性尖波和复性棘波。视觉诱发电位高度异常。脑CT 检查正常，脑脊液中GABA 含量减低。
9 疾病病因
症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。
1.局限性或弥漫性脑部疾病
(1)先天性异常：胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等。
(2)获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内感染后为30%～80%，急性酒精中毒为24%。
(3)产伤：新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。
(4)炎症：包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。
(5)脑血管疾病：如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。
(6)颅内肿瘤：原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%，脑转移瘤约30%。
(7)遗传代谢性疾病：如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs 病、苯丙酮酸尿症等。
(8)神经系统变性病：如Alzheimer 病、Pick 病等，约1/3 的患者合并癫痫发作。
2.系统性疾病
(1)缺氧性脑病：如心搏骤停、CO 中毒、窒息、N2O 麻醉、麻醉意外和呼衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
(2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
(3)心血管疾病：如心脏骤停、高血压脑病等。
(4)热性惊厥：婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生，称Ammon 角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%～10%，有癫痫史达30%；热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作，并成为难治性癫痫的重要病因。
(5)子痫。
(6)中毒：如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。
3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。
4.状态关联性癫痫发作(situation related epiletic seizure) 发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。
60%～80%癫痫患者初发年龄在20 岁前，各年龄组病因不同(表2)。
10 病理生理
1.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作的解剖-生理基础，易受各种刺激触发。
2.电生理及神经生化异常 神经元过度兴奋可导致异常放电，用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化，产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2+和Na+ 增加，细胞外K+增加，Ca2+减少，出现大量DS，并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质，激活NMDA 受体后，大量Ca2+内流，导致兴奋性突触进一步增强。
3.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。
4.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。
11 诊断检查
诊断：癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状，如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG 均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。
对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断。
实验室检查：
1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质（钙、磷）测定。
2.脑脊液检查 中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。
3.血清或脑脊液氨基酸分析 可以发现可能的氨基酸代谢异常。
其他辅助检查：
1.神经电生理检查 利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。新发展的脑磁图(magnetoencephalogram，MEG)，对脑深部的癫痫放电电源(dipolesource)能提供更准确的定位。
2.神经影像学检查 CT 和MRI 大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT 或MRI 上看到病理结构变化。
3.神经生化的检查 目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。
4.神经病理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。
5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
12 鉴别诊断
1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别
(1)癔症：癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁，也无撞伤。若在发作中检查，则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律，瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。值得注意的是，有的精神运动性发作的癫痫患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。
(2)晕厥：晕厥也是短暂的意识障碍，有时伴有短暂的上肢阵挛，需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史；由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现；直立性低血压晕厥多在突然起立时发生；心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑矇等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。
(3)过度换气综合征：焦虑状态和其他神经官能症患者，可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常，可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验，以观察是否能重复产生同样的症状。
(4)偏头痛：头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的，持续时间不长，多持续几分钟，很少伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG 可记录到痫性放电，开始和终止均有明显界限，需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的，常为单侧，多为波动性头痛，多持续时间较长，一般为数小时或1～2 天，常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG 不能记录到痫性放电，多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。
(5)短暂性脑缺血发作(TIA)：TIA 是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状及体征。一般症状在5min 内即达高峰，一次发作常持续5～20min，最长不超过24h，但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA 多见于老年人，常有动脉硬化、高血压、冠心病、糖尿病等危险因素，症状持续时间数分钟至数小时不等，症状多局限于一侧肢体、面部等，可反复发作，体检可见眼底呈脑动脉硬化征象，EEG 检查多正常，颅脑CT 扫描正常，少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄，除老年人继发于脑血管病的癫痫外，前述的危险因素在癫痫患者中并不突出，癫痫发作持续的时间多为数分钟，极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身，发作后体检一般无异常，EEG 可发现局限性异常脑波或痫样波，CT 可发现脑内病灶。
(6)发作性睡病：发作性睡病为睡眠障碍的一个类型，是一种原因不明的睡眠障碍，表现为发作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等，表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病，以10～20 岁最多。每次发作持续数分钟至数小时，多为10～20min，自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常，少数患者有肥胖和低血压。睡眠监测可发现特异性异常，白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM)；夜间睡眠与健康人不同，其睡眠周期从REM 开始，而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟，EEG 可见3 次/s的棘-慢波综合，是失神性癫痫的特征性改变，有重要的鉴别价值。
2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别
(1)引起癫痫的全身性疾病：
①低糖血症：发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状，甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。
②低钙血症：对于有手足抽搐、长期腹泻、脂肪泻或甲状腺手术史者，或在体检中发现佝偻病畸形的患者，需做血钙、磷测定。
③氨基酸尿症：对于智力发育不良，肤色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震颤和手足徐动的患儿，要怀疑苯丙酮尿症，可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时做相应的生化检查。
④急性间歇性血卟啉症：有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或血液检查。
(2)引起癫痫的脑部疾病：病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂音，脑猪囊尾蚴病（囊虫病）的皮下结节等，则可提供病因线索。病因未明者，除有明显弥散性脑病现象者外，一般常需做进一步检查，如脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI 等。
13 治疗方案
婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗：本病用常规抗癫痫疗效不佳，目前常用：
1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH 治疗本病，用量25U，肌内注射，1 次/d，4～6 周后改为泼尼松口服，逐渐减量，2 个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染及电解质紊乱等副作用。
2.苯二氮类宜从小剂量0.01 ～ 0.03mg/(kg ? d) 开始， 分2 ～ 3 次服，逐渐增加至0.1～0.2mg/(kg·d)。
3.二丙基乙酸类 Meunier 报道有效率为50%，剂量20～25mg/(kg·d)。
4.维生素B6 剂量300～900mg/d，分3 次服，部分患儿可取得戏剧性效果。
5. 双氢麦角碱/咖啡因（洛斯宝活血素） 双氢麦角碱/咖啡因（活血素）是α1/α2 受体阻断药，广泛用于缺血性心、脑血管病，对本病有控制作用，特发性疗效较好。
6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病，日本主张先用维生素B6，法国有人主张先用拉莫叁嗪。
7.国内一组300 例婴儿痉挛症(特发性10.3%，症状性89.7%)治疗结果显示：
①单药常规剂量疗效是：氯硝西泮（氯硝安定）＞硝西泮（硝基安定）>艾司唑仑（舒乐安定）；②单用维生素B6 时，900mg/d 优于3000mg/d；③单药效果不佳，可合并用药，如二丙基乙酸加苯二氮类或二丙基乙酸加苯二氮类加卡马西平；④单用活血素有效者，智力恢复可能较好；⑤经1～10 年随访，特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%，症状性仅占26%。
14 并发症
目前认为癫痫病(epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。癫痫性脑病(epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而，不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。症状性癫痫综合征多数还存在原发病的临床表现。
15 预后及预防
预后：本组疾病多数有各种明确的或可能的中枢神经系统病变，影响到脑的结构或功能，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。预后与原发病相关，多数预后不良。
1.婴儿痉挛症 症状性婴儿痉挛症患儿预后不良，特发性患儿如无精神发育迟滞，以后不发生GTCS，早期用ACTH 或口服泼尼松预后较好。
2.Lennox-Gastaut 综合征 20%～60%的LGS 患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童癫痫中最严重类型，预后不良，约80%患儿的发作长期不能控制，患儿伴精神发育迟滞和神经系统缺陷，仅少数能独立生活，短期病死率4.2%～7%。症状性LGS 较特发性预后差，发病年龄早、原有West 综合征、以点头发作为首发症状、发病时有智能障碍、脑电图背景活动明显不正常及SSW 持续存在者预后更差。
3.少年型脑苷脂沉积病 呈慢性进行性智力减退、小脑性共济失调，预后不良。
4.Lafora 病 本病预后极差，病人常在出现症状后2～10 年，平均5～6 年死亡。
预防：癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于叁个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；叁是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。
16 流行病学
癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10 万～70/10 万，患病率约5‰，儿童患病率约12.5‰，发达国家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。WHO 与我国合作的流行病学调查(2001)显示，我国癫痫终身患病率为7‰，其中近5 年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰，推算我国约有900 万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600 万，每年有65万～70 万新发病患者。约75%的癫痫病人用一线抗痫药疗效较好，约25%为难治性癫痫，我国难治性癫痫患者至少有150 万人以上。
发病率和患病率各家相差较大，可能因患者及家属回避病情，担心影响工作或婚姻等。