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症状性癫痫综合征

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1 拼音

zhèng zhuàng xìng diān xián zōng hé zhēng

2 疾病别名

继发性癫痫,获得性癫痫,隐源性癫痫

3 疾病代码

ICD:G40.5

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的。

癫痫是神经系统常见疾病之一,患病率仅次于脑卒中,但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。发病率和患病率各家相差较大,可能因患者及家属回避病情,担心影响工作或婚姻等。

6 疾病描述

症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的。

其特点是:临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外,尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫,但又难以发现其确切病因,对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫,仍属继发性癫痫的范畴。

7 症状体征

常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。

1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道,也称West 综合征,本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传

患儿多在1 岁前发病,高峰为4~7 个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG 叁联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。

2.Lennox-Gastaut 综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG 改变为特征,占儿童癫痫4.2%~10.8%。Gibbs 等(1939)首先描述LGS 的EEG 特点,与典型失神发作3 次/s 棘慢波综合(SSW)相比,LGS 为2.5 次/s 以下棘慢波综合,称小发作变异型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW 病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox 和Gastaut 详细论述其症状学与EEG 变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut 综合征。

症状性LGS 病因包括产前、围生期及产后因素,先天脑发育及代谢异常、感染外伤等,10%~20%的病例出现LGS 前曾患婴儿痉挛症。通常4 个月~11 岁发病,4 岁前多见,1~2 岁最多,男女之比1.4∶1~3.3∶1。常伴精神发育迟滞,60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS 重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS 和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。20%~60%的LGS 患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。

发作时EEG 背景活动异常,有<3Hz 棘慢波,常可见多灶异常。通常清醒时EEG 背景活动异常,1~2.5 次/s 棘慢波综合(SSW)是显着特征,常普遍同步出现,一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显着。

主要临床类型特征如下:

(1)强直性发作:一般为轴性强直(tonic axial),表现仰头、点头和全身挺直,有时难与West 综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍睡眠中多发,尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG 伴双侧中至高波幅10~25 次/s 快节律暴发,前部导联显着,特别是慢波睡眠期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。

(2)非典型失神发作:见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和自主神经异常,持续数秒至十余秒。发作时EEG 显示不规则广泛2~2.5 次/s 棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分。

(3)失张力发作:多见于婴儿,肌张力突然消失无法保持身体姿势,使病人突然跌倒及外伤,瞬间发作可无意识障碍,严重发作时有意识丧失,持续数秒。发作时EEG 可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。

(4)阵挛性发作:表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作,可伴意识丧失。发作多在NREM 期,EEG 为普遍10 次/s 活动,混有棘慢波综合放电。

(5)非典型失神发作持续状态:发作持续出现,意识呈混浊状态,其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14%~50%的LGS患者。

3.少年型脑苷脂沉积病 又称少年型(Ⅲ型)Gaucher 病,是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。患儿多在10 岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。

EEG 表现弥漫性6~10Hz 复性棘慢波和节律性尖波,6~10Hz 光刺激可诱发肌阵挛发作。

4.少年型家族性黑矇性痴呆 家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15 号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A 缺陷。患儿4~10 岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等,共济失调、构音障碍和智能减退等。

早期EEG 可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发,伴多相棘波,晚期出现低波幅慢波活动等。5. 樱桃红斑- 肌阵挛综合征 樱桃红斑- 肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传,已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23 基因突变,导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷,使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。

多在8~15 岁发病,可见进行性视力减退,晶体混浊,眼底检查可见樱桃红色斑,小脑性共济失调及周围神经病等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。

EEG 出现弥漫性10~20Hz 正相尖波,肌阵挛发作时为10~20Hz 同步放电。尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高,外周血白细胞淋巴细胞中可见溶酶体贮存物。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialicacid deficiency)。病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞、肠肌丛神经元脑神经元内贮积物。

6.进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonus epilepesy,PME) 为常染色体隐性遗传。包括以下3 种类型:

(1)Lafora 小体肌阵挛癫痫:也称Lafora 病,是罕见常染色体隐性遗传病。6~19 岁(平均14 岁)发病,多以强直-阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动锥体束、锥体外系体征。

EEG 病初正常,以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放,背景活动正常,睡眠不诱发;出现小脑、锥体束及锥体外系体征后EEG 出现典型改变,背景活动慢而无节律,出现快速广泛多棘波或棘波,晚期可见特征性光敏性放电。腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体,是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。

(2)肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers,MERRF):或称MERRF 综合征,是母亲遗传的线粒体DNA 突变引起的线粒体病。多见于5~15 岁儿童,通常在10 岁后或更晚发病,有明确家族史,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等,可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。

EEG 背景活动正常,可见双侧棘慢波和广泛多棘波,弥漫性δ波暴发,光刺激敏感CT 和MRI 检查可见弥漫性脑萎缩白质损害、基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维,有助于确诊。

(3)Unverricht-Lundborg 综合征:本综合征为常染色体隐性遗传,患儿6~18 岁起病,病情进展迅速,平均病程2~10 年。首发症状为肌阵挛性抽动,意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛,不规则,不同步,对光刺激等敏感,可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。

脑电图异常可先于临床症状,表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发,进行性散乱的背景节律,光刺激可出现双侧4~6Hz 暴发性尖波和复性棘波。视觉诱发电位高度异常。脑CT 检查正常,脑脊液GABA 含量减低。

8 疾病病因

症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征:是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。

1.局限性或弥漫性脑部疾病

(1)先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,围生期胎儿脑损伤等。

(2)获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精中毒为24%。

(3)产伤:新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。

(4)炎症:包括中枢神经系统细菌病毒真菌寄生虫螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。

(5)脑血管疾病:如脑动静脉畸形脑梗死和脑出血等。

(6)颅内肿瘤原发性肿瘤神经胶质瘤脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。

(7)遗传代谢性疾病:如结节硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs 病、苯丙酮酸尿症等。

(8)神经系统变性病:如Alzheimer 病、Pick 病等,约1/3 的患者合并癫痫发作。

2.系统性疾病

(1)缺氧性脑病:如心搏骤停、CO 中毒窒息、N2O 麻醉、麻醉意外和呼衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。

(2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症低钠血症,以及尿毒症透析性脑病、肝性脑病甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

(3)心血管疾病:如心脏骤停、高血压脑病等。

(4)热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon 角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。

(5)子痫

(6)中毒:如酒精、醚、氯仿樟脑异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。

3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。

4.状态关联性癫痫发作(situation related epiletic seizure) 发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。

60%~80%癫痫患者初发年龄在20 岁前,各年龄组病因不同(表2)。

9 病理生理

1.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作,提示正常脑具有产生发作的解剖-生理基础,易受各种刺激触发。

2.电生理及神经生化异常  神经元过度兴奋可导致异常放电,用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化,产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内Ca2+和Na+ 增加,细胞外K+增加,Ca2+减少,出现大量DS,并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质,激活NMDA 受体后,大量Ca2+内流,导致兴奋性突触进一步增强。

3.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱,兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。

4.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加,标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞,改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。

10 诊断检查

诊断:癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛偏瘫单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG 均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。

对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断。

实验室检查:

1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

2.脑脊液检查 中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

3.血清脑脊液氨基酸分析 可以发现可能的氨基酸代谢异常。

其他辅助检查:

1.神经电生理检查  利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipolesource)能提供更准确的定位。

2.神经影像学检查 CT 和MRI 大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT 或MRI 上看到病理结构变化。

3.神经生化的检查 目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

4.神经病理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。

5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

11 鉴别诊断

1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别

(1)癔症:癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。值得注意的是,有的精神运动性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。

(2)晕厥:晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏胸闷、眼前黑矇等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。

(3)过度换气综合征焦虑状态和其他神经官能症患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木感觉异常,可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。

(4)偏头痛:头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有恶心呕吐等胃肠道症状,EEG 可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2 天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG 不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。

(5)短暂性脑缺血发作(TIA):TIA 是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性神经功能障碍,出现相应的症状及体征。一般症状在5min 内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA 多见于老年人,常有动脉硬化、高血压冠心病糖尿病等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈脑动脉硬化征象,EEG 检查多正常,颅脑CT 扫描正常,少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于脑血管病的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG 可发现局限性异常脑波或痫样波,CT 可发现脑内病灶。

(6)发作性睡病:发作性睡病为睡眠障碍的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20 岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常,少数患者有肥胖低血压。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM 开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG 可见3 次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

(1)引起癫痫的全身性疾病:

①低糖血症:发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。

②低钙血症:对于有手足抽搐、长期腹泻脂肪泻或甲状腺手术史者,或在体检中发现佝偻病畸形的患者,需做血钙、磷测定。

氨基酸尿症:对于智力发育不良,肤色发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑苯丙酮尿症,可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的生化检查。

④急性间歇性血卟啉症:有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。

(2)引起癫痫的脑部疾病:病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿,脑动静脉畸形的头部杂音,脑猪囊尾蚴病囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显弥散性脑病现象者外,一般常需做进一步检查,如脑血管造影核素脑扫描、CT、MRI 等。

12 治疗方案

婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗:本病用常规抗癫痫疗效不佳,目前常用:

1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH 治疗本病,用量25U,肌内注射,1 次/d,4~6 周后改为泼尼松口服,逐渐减量,2 个月后完全停药。停药后易复发,可引起感染及电解质紊乱等副作用

2.苯二氮类宜从小剂量0.01 ~ 0.03mg/(kg ? d) 开始, 分2 ~ 3 次服,逐渐增加至0.1~0.2mg/(kg·d)。

3.二丙基乙酸类 Meunier 报道有效率为50%,剂量20~25mg/(kg·d)。

4.维生素B6 剂量300~900mg/d,分3 次服,部分患儿可取得戏剧性效果。

5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2 受体阻断药,广泛用于缺血性心、脑血管病,对本病有控制作用,特发性疗效较好。

6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病,日本主张先用维生素B6,法国有人主张先用拉莫叁嗪。

7.国内一组300 例婴儿痉挛症(特发性10.3%,症状性89.7%)治疗结果显示:

①单药常规剂量疗效是:氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);②单用维生素B6 时,900mg/d 优于3000mg/d;③单药效果不佳,可合并用药,如二丙基乙酸加苯二氮类或二丙基乙酸加苯二氮类加卡马西平;④单用活血素有效者,智力恢复可能较好;⑤经1~10 年随访,特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%,症状性仅占26%。

13 并发症

目前认为癫痫病(epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病(epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。症状性癫痫综合征多数还存在原发病的临床表现。

14 预后及预防

预后:本组疾病多数有各种明确的或可能的中枢神经系统病变,影响到脑的结构或功能,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。预后与原发病相关,多数预后不良。

1.婴儿痉挛症 症状性婴儿痉挛症患儿预后不良,特发性患儿如无精神发育迟滞,以后不发生GTCS,早期用ACTH 或口服泼尼松预后较好。

2.Lennox-Gastaut 综合征 20%~60%的LGS 患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童癫痫中最严重类型,预后不良,约80%患儿的发作长期不能控制,患儿伴精神发育迟滞和神经系统缺陷,仅少数能独立生活,短期病死率4.2%~7%。症状性LGS 较特发性预后差,发病年龄早、原有West 综合征、以点头发作为首发症状、发病时有智能障碍、脑电图背景活动明显不正常及SSW 持续存在者预后更差。

3.少年型脑苷脂沉积病 呈慢性进行性智力减退、小脑性共济失调,预后不良。

4.Lafora 病 本病预后极差,病人常在出现症状后2~10 年,平均5~6 年死亡。

预防:癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于叁个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;叁是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

15 流行病学

癫痫是神经系统常见疾病之一,患病率仅次于脑卒中,但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10 万~70/10 万,患病率约5‰,儿童患病率约12.5‰,发达国家患病率3.5‰~20.0‰,平均9.2‰;发展中国家2.3‰~37.0‰,平均11.9‰。WHO 与我国合作的流行病学调查(2001)显示,我国癫痫终身患病率为7‰,其中近5 年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰,推算我国约有900 万人罹患癫痫,活动性癫痫患者约600 万,每年有65万~70 万新发病患者。约75%的癫痫病人用一线抗痫药疗效较好,约25%为难治性癫痫,我国难治性癫痫患者至少有150 万人以上。

发病率和患病率各家相差较大,可能因患者及家属回避病情,担心影响工作或婚姻等。

治疗症状性癫痫综合征的穴位


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    2019/10/15 7:41:55 | #0
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