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阵发性睡眠性血红蛋白尿

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1 拼音

zhèn fā xìng shuì mián xìng xuè hóng dàn bái niào

2 英文参考

PNH

阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染血栓形成。 本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

3 临床表现

1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。

2.贫血及出血,出血少见且轻。

3.感染和发热

4.黄疸、肝脾轻度肿大。

5.血栓形成。

4 诊断依据

一、PNH诊断标准:

1.临床表现符合PNH;

2.实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。(1)二项以上阳性,(2)一项阳性,但须具备以下条件:(a)两次以上阳性,或一次阳性,但操作正规,有阴性对照。(b)有溶血证据。(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性贫血等。 二、再障一PNH综合征:根据病情演变和特征,下列不同情况均属本综合征,但应分别标明。(1)再障→PNH:指原有肯定的再生障碍性贫血,转为可确定的PNH,再障的表现已不明显。(2)PNH→再障:指原有肯定的PNH,转为明确的再障,PNH的表现已不明显。(3)PNH伴有再障特征:指PNH伴有骨髓增生低下,巨核细胞减少,网织红细胞不增高等再障表现者。(4)再障伴有PNH特征:指再障伴有PNH的有关化验结果阳性者。

5 治疗原则

本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。

1.去除或避免诱发因素。

2.控制溶血发生。

3.促进血细胞生成。

4.补充相对缺乏的造血物质。

5.输洗涤红细胞悬液。

6.骨髓移植

6 用药原则

1.对普通PNH病例以口服强的松康力龙和其他辅助药物为主。

2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择。

3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞。

4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁右旋糖酐铁福乃得补充。

5.对合并血栓的患者,联用华法令、复方丹参片等药。

7 辅助检查

1.确诊PNH疾病,主要检查以检查框限“A”+“B”为主。

2.为了明确PNH疾病类型,可选用检查框限“C”。

8 疗效评价

1.完全缓解:血红蛋白100g/L(10的9次方/L)以上,无发作性睡眠后酱油 样尿,尿潜血试验阴性。

2.部分缓解:贫血症状好转,睡眠后酱油色尿发作次数减少。

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  • 评论总管
    2020/11/30 8:04:10 | #0
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本页最后修订于 2010年3月26日 星期五 1:18:39 (GMT+08:00)
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