1 拼音
zhèn fā xìng shuì mián xìng xuè hóng dàn bái niào (PNH )
2 疾病名称：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
3 疾病分类
血液科
4 疾病概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
5 疾病描述
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。 中医病名：虚劳，黄疸，血淋，赤浊。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
6 症状体征
贫血症状，睡眠后有无典型酱油色尿或葡萄酒色尿，发作次数及严重程度。
体检:注意贫血、黄疸、脾脏肿大程度等。
7 疾病病因
有无感染、过劳、精神刺激、酗酒、手术及服用某些药物如乙酰水杨酸、大量维生素C等诱发因素。
8 病理生理
具体发病机制不是很清楚。
9 诊断检查
1.检验 除血常规外还需作血小板及网织红细胞计数。骨髓象检查同时作骨髓铁染色。作血清结合珠蛋白、糖水溶血试验、酸溶血试验等，有条件时可作蛇毒因子溶血试验及(或)CD55、CD59。检测。尿隐血试验及尿含铁血黄素检查；血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白测定。
2.鉴别诊断 注意与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及白细胞不增多性急性白血病等相鉴别。
10 治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规。
2.去除诱因。
3.药物治疗：①急性发作期，可用6％右旋糖酐75 500～1000m1／d，静滴，并碱化尿液。②维生素E100mg／d，口服或肌注。③泼尼松40～60mg／d，分次口服，持续2周，有效后递减至5～10mg／d，持续3月。④雄激素如丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌注，或康力龙2mg，3／d，亦可用达那唑0.2，3／d。⑤并发缺铁者予口服小量铁剂治疗，一般先试1／10常规剂量，无不良反应可增加3倍用量。⑥并发叶酸缺乏者，宜补充叶酸5mg／d。⑦有血栓并发症时可相应采取抗凝、溶栓或手术治疗。
4.输血需输注三洗红细胞，切忌输入全血，以免诱发急性溶血危象。
11 预后及预防
本病易反复发作，故应长期坚持治疗，尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素，切不可乱投医而耽误疾病的治疗。
12 特别提示
1、本疾病半数以上发生在20－40岁青壮年，男性多于女性，与遗传及种族无关。
2、本病易反复发作，故应长期坚持治疗，尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素，切不可乱投医而耽误疾病的治疗。