1 拼音
zhǎng zhí jiǎo pí zhèng bàn fā shí guǎn ái
2 注解
3 疾病别名
Howel-Evans综合征
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
掌跖角皮症伴发食管癌即Howel-Evans综合征。1958年,Howel-Evans报道两个家族,其成员中患掌跖弥漫性角化过度者,有70%在以后发生了食管癌,而无掌跖角皮症的成员则以后不发生食管癌。病因不明。皮损同弥漫性掌跖角皮症,一般在压力部位角化过度较为显着,多在5~15岁间发病,而食管癌要迟至30~50岁才发生,癌肿大多位于食管下1/3部。
6 疾病描述
掌跖角皮症伴发食管癌即Howel-Evans综合征。1958年,Howel-Evans报道两个家族,其成员中患掌跖弥漫性角化过度者,有70%在以后发生了食管癌,而无掌跖角皮症的成员则以后不发生食管癌。
7 症状体征
皮损同弥漫性掌跖角皮症,一般在压力部位角化过度较为显着,多在5~15岁间发病,而食管癌要迟至30~50岁才发生,癌肿大多位于食管下1/3部。
8 疾病病因
病因不明。
9 病理生理
本病呈常染色体显性遗传,机制尚不清。
10 诊断检查
必须指出,对于那些明显与遗传无关而在患食管癌后出现掌跖部角化的病例,应属于症状性掌跖角皮症的范畴而不应归列为本病。
11 治疗方案
手术治疗是治愈本病的唯一方法,必要时辅以放疗。
12 相关出处
现代皮肤病学