1 拼音
zhān dàn bái zhì
2 注解
3 疾病别名
婴儿皮肤粘蛋白病
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
本病又称婴儿皮肤粘蛋白病。首由Lum(1980)报道。临床以皮肤出现白色硬化小丘疹,病理于真皮乳头层显粘蛋白沉积为特征。出生时即发生,故于1993年Bellon命名为粘蛋白痣。
6 疾病描述
本病又称婴儿皮肤粘蛋白病。首由Lum(1980)报道。临床以皮肤出现白色硬化小丘疹,病理于真皮乳头层显粘蛋白沉积为特征。出生时即发生,故于1993年Bellon命名为粘蛋白痣。
7 症状体征
本病婴儿出生时即发皮疹,文献报道3例均为女性。皮疹为直径0.5~3mm、大小不等的硬化性丘疹,呈白色、乳白色或褐色,有的丘疹中心可见一突起,丘疹散在或聚集成片。丘疹数量随年龄而逐渐增多,经过慢性,以后停止发展,但皮疹持续不消退。丘疹分布散在或局限呈带状、斑片状。肩胛间、指背、手背及上臂等处好发。
8 疾病病因
病因未明。可能为先天性皮肤粘蛋白病。
9 病理生理
真皮乳头层水肿,血管周围单核细胞浸润。胶性铁或阿新蓝染色于真皮乳头层可见大量粘蛋白聚集。表皮正常。
10 诊断检查
根据出生发疹,组织病理于真皮上层大量粘蛋白沉积即可确诊。临床应与光泽苔藓、扁平苔藓、摩擦性苔藓样丘疹、小儿丘疹性肢端皮炎、错构瘤和结缔组织痣相鉴别。此外,尚与应其它粘蛋白病如肢端粘蛋白病、自愈性幼年皮肤粘蛋白病、灶性皮肤粘蛋白病和粘液水肿性苔藓等相鉴别。实验室检查:无异常发现。
11 治疗方案
尚无特效疗法。
12 相关出处
皮肤病学