增生性外毛根鞘瘤

目录

1 拼音

zēng shēng xìng wài máo gēn qiào liú

2 注解

3 疾病别名

增生性毛发囊肿 增生性毛囊囊肿

4 疾病分类

皮肤性病科

5 疾病概述

增生性外毛根鞘瘤道病理改变:(1) 肿瘤组织境界清楚;(2)为大小不一、形态不一的鳞状上皮团块,周边细胞呈栅栏状排列,外有玻璃样膜;(3) 肿瘤上皮团块内可发生囊腔,内有无定形角质;(4)肿瘤细胞有程度不同的异型性,可出现鳞状涡。

6 疾病描述

增生性外毛根鞘瘤又称增生性毛发囊肿,增生性毛囊囊肿,增生性峡部-退化期肿瘤,增生性外毛根鞘囊肿及头皮毛发肿瘤。

7 症状体征

本病常见于60岁以上的妇女,主要发生于头皮,也见于背部。损害初为皮下结节,渐增大,直径为0.4~1 cm,可形成斑块,高出皮面或呈分叶状。有时破溃而酷似鳞状细胞癌,通常单发,偶有2个皮损。如有迅速增大,表明恶变,可引起区域性转移。可称之为恶性增生性外毛根鞘瘤。

8 病理生理

此瘤位于真皮或皮下组织,边界清楚,可与表皮相连,呈分叶状、实质性、囊状或蜂窝状。肿瘤由外毛根鞘细胞组成,周边基底样细胞呈栅状排列。外周为PAS阳性的增厚玻璃膜,肿瘤团块中央可形成囊腔,内含无定型角质及小的钙化灶。有时瘤团内可见鳞状旋涡、表皮样角化及角珠。瘤细胞可有不同程度的异型及个别角化。恶性增生性外毛根鞘瘤的细胞异型明显,可侵入周围组织。

9 诊断检查

诊断需结合临床及病理改变。主要与鳞状细胞癌相鉴别。后者无外毛根鞘角化,角化过程为逐渐性,而此瘤边界清楚,角化突然。也应注意与外毛根鞘癌鉴别,后者细胞异型明显。

10 治疗方案

手术切除。

11 特别提示

恶性增生性外毛根鞘瘤十分罕见,患处多见于60岁以上妇女的头皮,也可发生于背部等处。一般是在增生性外毛根鞘囊肿的结节基础上迅速增大,发生恶变,可引起区域或全身性转移。治疗应首选手术、放疗,晚期病人可考虑化疗。

12 相关出处

皮肤病学

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