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再生障碍性贫血(AA)临床路径(2016年版)

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1 拼音

zài shēng zhàng ài xìng pín xuè (AA)lín chuáng lù jìng (2016nián bǎn )

2 基本信息

再生障碍性贫血(AA)临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕1315号)印发。

3 发布通知

国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知

国卫办医函〔2016〕1315号

各省、自治区、直辖市卫生计生委,新疆生产建设兵团卫生局:

为进一步推进深化医药卫生体制改革,规范诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委委中华医学会组织专家制(修)订了一批临床路径;同时,对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站(网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/)发布,供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际,细化分支路径并组织实施。同时,要落实以下要求,进一步提高临床路径管理水平和实施效果。

一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合

要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用,实施医疗服务全程管理,同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理,保障医疗质量与安全。

二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合

要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况,科学测算相关疾病医疗费用,合理控制医疗费用,进一步减轻群众看病就医负担。

三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合

通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费(即DRGs付费)等支付方式的支付标准,有效推动支付方式改革。

四、推进临床路径管理与医疗机构信息化建设相结合

要提高临床路径实施与管理的信息化水平,提高临床路径实施效率,加强对临床路径的实时管理和全面统计分析

我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。

国家卫生计生委办公厅

2016年12月2日

4 临床路径全文

再生障碍性贫血(AA)临床路径(2016年版)

4.1 一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程

4.1.1 (一)再生障碍性贫血(AA)诊断

4.1.1.1 I 目的

确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程,确保病人诊疗的正确性和规范性

4.1.1.2 Ⅱ范围

适用再生障碍性贫血病人的诊疗。

4.1.1.3 III 诊断依据。

根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》(2009 )及《血液病诊断及疗效标准》( 第三版,科学出版社)

4.1.1.4 IV 诊断规程
4.1.1.4.1 1.采集病历

现病史应包括患者症状贫血出血感染等相关症状),

初始时间、严重程度以及相关治疗情况。

既往史个人史应详细询问有无家族史;询问其他重要脏器疾病史。

体检应包括:贫血、出血相关体征,有无躯体畸形,有无感染病灶等。

4.1.1.4.2 2.入院检查
4.1.1.4.2.1 2.1    初诊时

2.1.1   常规:

2.1.1.1  血常规、尿常规、大便常规+潜血 、血型

2.1.2.2  输血前相关检查:HIV、梅毒病毒性肝炎标志物

2.1.2   骨髓

2.1.2.1 骨髓分类(要观察三系的形态,是否有病态造血;非造血细胞比例增高,须注意淋巴细胞浆细胞形态有无异常,必要时行胸骨检查)

2.1.2.2 骨髓活检病理+嗜银染色

2.1.2.3  GPI锚连蛋白流氏检测(CD55、CD59)

2.1.2.4  N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标

2.1.2.5  染色体核型(必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体)

2.1.2.6  流式细胞仪免疫表型分析

2.1.2.7  造血干祖细胞培养

2.1.2.8  电镜形态及免疫组织化学MPO,PPO)

2.1.2.9  彗星实验、MMC实验(年龄 < 50岁需要筛查,我院不能做,可送标本至放射所)

2.1.3.   生化

2.1.3.1  肝肾功能、空腹血糖

2.1.3.2  防癌五项

2.1.3.3  电解质六项

2.1.3.4  乳酸脱氢酶同工酶

2.1.3.5  心肌酶谱

2.1.3.6  铁代谢四项指标(血清铁,未饱和铁结合力,总铁结合力铁饱和度

2.1.3.7  可溶性转铁蛋白及其受体

2.1.4    免疫学

2.1.4.1   免疫球蛋白定量

2.1.4.2   淋巴细胞亚群、T/NK大颗粒淋巴细胞比例、V β 流式检测

2.1.4.3   甲状腺功能全项检测

2.1.4.4   铁蛋白

2.1.4.5   叶酸、Vit B 12水平检测

2.1.4.6   促红素(EPO)水平检测

2.1.4.7   免疫学全套检查(抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O类风湿因子C反应蛋白IgGIgAIgMC3C4

2.1.4.8   细胞因子(TNFα、TGFβ、sEPO、INF-γ、IL1等)

2.1.5    溶血初筛检查

2.1.5.1   FHB  HP

2.1.5.2   COOMB 实验(直接、间接)及其亚型

2.1.5.3   HAMS实验

2.1.5.4   尿ROUS实验

2.1.5    凝血八项

2.1.6    其他 心电图、胸片/肺CT(如患者合并感染,建议行肺部CT检查)、腹部消化系统及其泌尿系统B超(如患者为长期贫血,建议进行心脏彩色超声心动检查,评价心脏功能)

2.1.7    眼底、口腔、耳鼻喉检查

2.1.8    细菌霉菌培养+药敏

2.1.8.1  如果怀疑重再,入院时常规送鼻、口、咽、皮肤会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。

2.1.8.2  住院中体温大于38.5℃,持续2天以上,非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养

2.1.8.3  如疑诊为真菌感染,送检G实验及GM实验(如果有条件)

4.1.1.4.2.2 2.2 治疗后复查

2.2.1    常规检查(血、尿、大便)

2.2.2    外周血

2.2.2.1   生化全项

2.2.2.2   可溶性转铁蛋白及其受体

2.2.2.3   铁代谢指标(铁四项、铁蛋白)

2.2.2.4   叶酸、Vit B 12水平

2.2.2.5   溶血初筛检查:FHB、HP、COOMB、HAMS实验

2.2.2.6   外周血淋巴细胞免疫分型

2.2.2.7   T/NK大颗粒淋巴细胞比例(如初诊时比例有异常,须复查此项,并加做 V β 流式检测)

2.2.3    骨髓检查

2.2.3.1  骨髓涂片形态学检查

2.2.3.2  骨髓或组织病理检查

2.2.3.2  N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标

2.2.3.3  GPI锚连蛋白流氏检测(CD55、CD59)

2.2.3.4  染色体核型(必要时行荧光原位免疫杂交)

2.2.3.5  造血干祖细胞培养

2.2.3.6  彗星实验、MMC实验

2.2.4  如患者在服用环保菌素A,检测其浓度C0及C2

4.1.2 (二) 治疗

4.1.2.1 判断患者病情并进行分型

患者确诊为获得性再障,需根据血象分为重型再生障碍性贫血(SAA)及非重型再生障碍性贫血(NSAA),如果外周血细胞符合一下三项中的两项,则可确诊为SAA:1)中性粒细胞 < 0.5 X 109/L;2)血小板< 20 X 109/L;3)网织红细胞绝对值 < 20 X 109/L。如果中性粒细胞 < 0.2 X 109/L ,则诊断极重型再生障碍性贫血(VSAA)。 如不符合以上各项,则诊断为NSAA。诊断分型与患者发病时间无关。

4.1.2.2 2  本病治疗

2.1 NSAA治疗

此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注,即输血依赖,治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案(流程图1)。

如患者非输血依赖,首选治疗口服环保菌素A(CSA),初始治疗剂量3-5mg/kg,根据环胞浓度调整用药剂量,使C0维持在成人200-400 ng/ml,儿童150-250 ng/ml范围。应用过程中监测肝肾功能,必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤雄激素对于初诊患者,尤其是儿童及年轻女性,不常规作为首选治疗,对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用,年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。可选择的药物为司坦唑醇康力龙)、十一酸睾酮安雄)、丹那唑等药物。雄激素对肝功能影响较大,须实时监测。NSAA患者也可适当加用中成药治疗,如再造生血片血宝等,具体用量参考说明书。

图1. NSAA治疗流程

图2. SAA治疗流程图

2.2 SAA治疗

根据BCSH 2009年再障诊断治疗指南,对于年龄<40岁有同胞供者患者,首选同胞供者造血干细胞移植移植后治疗及处理同其他移植患者(流程图2)。

对于年龄>40岁或者无同胞供者或者治疗经费不足以承担干细胞移植患者,选择强烈免疫抑制治疗(IST),即抗胸腺细胞球蛋白(ATG)序贯口服CSA治疗。我院有兔抗人rATG(法国)及猪抗人pATG(中国武汉)两种,用量分别为rATG  3-3.75 mg/kg,pATG 20-30 mg/kg,应用前需进行静脉实验或者皮试(详细参考药物说明书),缓慢滴注每日不低于10小时,连续应用5天。同时应用1 mg/kg糖皮质激素泼尼松)换算成静脉氢化考地松地塞米松与ATG同步输注。应用时密切注意患者有无过敏反应,进行心电血压血氧监测。治疗同时或者序贯口服CSA(具体用法同NSAA)。

ATG治疗过程中药物应用步骤:

通道一:ATG(兔)3.0mg-3.75mg/kg.d×5天,

或 ATG(猪) 20-30mg/kg.d×5天

通道二:按强的松 1mg/kg.d换算成氢化考的松50-100mg,余换算成等量的地塞米松或甲基强的松龙

对于SAA患者经济能力无法承担ATG治疗或ATG无法耐受,推荐患者应用大剂量环磷酰胺HD-CTX)治疗,剂量为30mg/ kg.d,溶于250ml生理盐水,正常速度连续应用4天,于应用CTX的第0,3,6,9小时给予美司那解救,同时碱化利尿,监测尿PH值使之维持6.5以上,进行心电血压血氧检测。治疗前须停用CSA一周以上,治疗后1月可再次加用口服CSA。

CTX治疗过程中药物应用步骤:

通道一:CTX 30 mg/kg.d×4天,

通道二: 美司钠 0.4 静脉输注用药第0,3,6,9小时×4天,同时静脉碱化利尿补液。

根据患者经济承担能力及其意愿,部分患者选择只口服CSA治疗,具体方法同NSAA。

2.3 CSA 的换药、减量及停用

再障患者治疗过程中需要定期返院复查,一般定于开始治疗的第2、3、6、9、12、15、18、24、30、36个月进行复查,以评判疗效及调整治疗方案及药物剂量。

口服CSA 4-6月患者血象及骨髓增生程度无改善甚至进一步减低患者,判断为治疗无效,建议换用二线免疫抑制药物,如晓悉、西罗莫斯、雷帕霉素、丹那唑等,但经验不足,疗效不肯定。也可试用中药或者参加临床实验。

对于疗效确切患者,如血象恢复正常或维持稳定水平超过3个月,CSA可缓慢减量,速度大约速度为0.3mg/kg.m。。如果在减量过程中患者血象有下降趋势,可调整回此次减量前上次水平。如患者减量过程中复发,建议返院进行二次治疗。

4.1.2.3 3 支持对症治疗

3.1 保护性隔离

对于中性粒细胞减低的患者建议尽早进行保护性隔离,以减少发生感染的机会。

3.2 造血因子

对于中性粒细胞(ANC)<0.5 X 109/L 患者,应用粒细胞刺激因子(G-CSF)200-400 μg/m2.d ,持续至ANC> 1.5 X 109/L,以减少患者发生感染的机会。

3.3 血制品输注

贫血患者建议输注浓缩红细胞以维持 HB > 80 g/dl,尤其年龄>60患者,以保证心脏功能足以承受进一步强免疫治疗。血小板减低患者其水平<10 X 109/L,或者< 20 X 109/L同时患者有活动性出血、年龄偏大、伴发感染发热,需要输注单采血小板,以减少患者发生致命出血的风险

3.4 抗生素应用

一旦患者合并感染,如果ANC < 0.5 X 109/L,在明确病原菌之前建议尽早应用超广谱抗生素,以尽快控制感染,争取应用有效治疗机会。如果患者ANC正常,可根据感染部位选择适当抗生素。

3.5 心理支持

患者的角色转换需要一定时间,并且每位患者反应不同,根据不同情况给予患者心理支持。

4.1.2.4 4 祛铁治疗

患者因红细胞生产不足,铁利用障碍,并需要长期输注红细胞,大部分会出现铁过载。定期监测铁蛋白,并对于水平> 1000 ng/ml 的患者进行祛铁治疗,以减少心脏、胰腺肝脏等脏器功能的损伤。一般剂量为20~25 mg/kg.d,持续缓慢滴注>10小时每日或者应用祛铁泵持续滴注,每疗程两周,可根据铁蛋白适当增减。

4.1.2.5 5 出院标准:

一般情况良好,没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

4.2 三、初治AA临床路径表单

适用对象:第一诊断为再生障碍性贫血患者

患者姓名:        性别:    年龄:    门诊号:        住院号:

住院日期:    年 月 日     出院日期:    年 月 日

标准住院日 NSAA 21   天内   SAA   72 天内

时间

住院第1天

住院第2天

□    向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书

□    患者家属签署骨穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书(条件允许时)

□    询问病史及体格检查

□    完成病历书写

□    开化验单

□    上级医师查房初步分析病情

□    根据血象及凝血像决定是否成分输血

□    上级医师查房

□    完成入院检查

□    骨穿:骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI、彗星实验及MMC实验

□    根据骨髓、血象及凝血像决定是否成分输血

□    完成必要的相关科室会诊

□    住院医师完成上级医师查房记录等病历书写

长期医嘱:

□    血液病一级护理常规

□    饮食:◎普食糖尿病饮食◎其它

□    抗生素(必要时)

□    补液治疗(必要时)

□    其它医嘱

临时医嘱:

□    血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查

□    胸片、心电图、腹部B超

□    超声心动(视患者情况而定)

□    病原微生物培养(必要时)

□    输血医嘱(必要时)

□    其它医嘱

长期医嘱:

□    患者既往基础用药

□    抗生素(必要时)

□    补液治疗(必要时)

□    其它医嘱

临时医嘱:

□    骨穿

□    骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI

□    血常规

□    输血医嘱(必要时)

□    其它医嘱

主要护理工作

□    介绍病房环境、设施和设备

□    入院护理评估

□宣教(血液病知识)

病情变异记录

□无    □有,原因:1、

2、

□无    □有,原因:1、

2、

护士

签名



医师

签名



时间

住院第3-7天

主要

诊疗

工作

□ 根据初步骨髓结果制定治疗方案           □ 患者家属签署治疗知情同意书

□ 重要脏器保护

□ 住院医师完成病程记录                  □ 上级医师查房

长期医嘱:

□ 免疫抑制治疗

□ 抗感染等对症支持治疗医嘱

□    补液治疗(必要时)

□    重要脏器功能保护:保肝等

□    其它医嘱

临时医嘱:

□    输血医嘱(必要时)

□    心电监护(必要时)

□    每周复查血生化、电解质

□    每日或隔日复查血常规

□ 血培养(高热时)

□    静脉插管术(条件允许时)及静脉插管维护、换药

□ 其它医嘱

主要

护理

工作

□    随时观察患者病情变化

□    心理与生活护理

□ 治疗期间嘱患者多饮水

病情

变异

记录

□    无  □有,原因:

1、

2、

护士

签名


医师

签名


时间

住院第8-20天

住院第21-71天

出院日

(NSAA 21;SAA 72)

□    上级医师查房,注意病情变化

□    住院医师完成病历书写

□    每日复查血常规

□    注意观察体温、血压、体重

□    成分输血、抗感染等支持治疗(必要时)

□    加用环保菌素,注意监测环保菌素浓度

HLA配型(符合造血干细胞移植条件者)

□进入层流室进行强烈免疫抑制治疗(符合行强烈免疫抑制治疗患者)

造血生长因子(必要时)

□上级医师查房

□住院医师完成常规病历书写

□根据血常规情况对症支持治疗

□注意监测环保菌素浓度直至达到理想浓度范围

□上级医师查房,进行治疗有效性评估,确定有无并发症情况,明确是否出院

□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

□向患者交代出院后的注意事项,如:返院复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处理等

长期医嘱:

□    洁净饮食

□    抗感染等支持治疗(必要时)

□    其它医嘱

临时医嘱:

□ 免疫抑制治疗医嘱

□    血、尿、便常规

□    血生化、电解质

□    输血医嘱(必要时)

□   G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要时)

□    影像学检查(必要)

□    病原微生物培养(必要时)

□    血培养(高热时)

□    静脉插管维护、换药

□  其它医嘱

长期医嘱:

□    洁净饮食

□    停抗生素(根据体温及症状、体征及影像学)

□    其它医嘱

临时医嘱:

□骨穿

□骨髓形态学、微小残留病检测

□血、尿、便常规

□监测环保菌素浓度

□G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要时)

□输血医嘱(必要时)

□其它医嘱

出院医嘱:

□  出院带药

□  定期门诊随访

□  监测血常规、血生化、电解质

主要

护理

工作

□    随时观察患者情况

□    心理与生活护理

□ 治疗期间注意肛周及口腔护理

□随时观察患者情况

□心理与生活护理

□指导患者生活护理

□指导患者办理出院手续

病情

变异

记录

□无    □有,原因:

1、

2、

□无    □有,原因:

1、

2、

□    无  □有,原因:

1、

2、

护士

签名




医师

签名




四、复诊的再生障碍性贫血临床治疗表单

适用对象:第一诊断为再生障碍性贫血治疗后

患者姓名:       性别:    年龄:     门诊号:        住院号:

住院日期:    年 月 日   出院日期:    年 月 日   标准住院日2天

时间

住院第1天

住院第2天

□    患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书

□    询问病史及体格检查

□    完成病历书写

□    开化验单

□    上级医师查房与化疗前评估

□上级医师查房

□完成入院检查

□    骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI

□根据血象决定是否成分输血

□完成必要的相关科室会诊

□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写

长期医嘱:

□血液病二级护理常规

□饮食:◎普食◎糖尿病饮食◎其它

□抗生素(必要时)

□其它医嘱

临时医嘱:

□    血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查

□    胸片、心电图、腹部B超

□    超声心动(视患者情况而定)

□    病原微生物培养(必要时)

□    输血医嘱(必要时)

□    其它医嘱

长期医嘱:

□患者既往基础用药

□抗生素(必要时)

□    其它医嘱

临时医嘱:

□    骨穿

□    骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI

□    血常规

□    输血医嘱(必要时)

□    出院带药

□    定期复查

□    其他医嘱

主要

护理

工作

□介绍病房环境、设施和设备

□入院护理评估

□宣教(血液病知识)

病情

变异

记录

□无  □有,原因:

1、

2、

□无  □有,原因:

1、

2、

护士

签名



医师

签名



5 临床路径下载

再生障碍性贫血(AA)临床路径.doc

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  • 评论总管
    2020/10/22 9:33:34 | #0
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