1 拼音
yǔ pí fū yǒu guān de miǎn yì quē xiàn bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，称为免疫缺陷病。其致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。一般来说，免疫缺陷病可分原发、继发及混合性三大类。
4 疾病描述
由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，称为免疫缺陷病。其致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。
5 症状体征
皮肤症状是免疫缺陷患者常有的临床表现，由于免疫缺陷的原因不同，其临床表现亦有差异，总结起来可有下列一些表现：
(一)脓皮病 是免疫缺陷病最常见的皮肤症状之一。患者经常反复发生皮肤感染，表现为严重的疖病、毛囊炎。病原菌多为金黄色葡萄球菌和链球菌。由于反复的化脓性感染，结果使皮肤发生严重的瘢痕化。
(二)慢性皮肤粘膜念珠菌病 表现为广泛的皮肤及粘膜的念珠菌感染。Hitzig(1968)报告56例严重联合免疫缺陷病，79％有鹅口疮。
6 疾病病因
一般来说，免疫缺陷病可分原发、继发及混合性三大类。
(一)原发性免疫缺陷病 是指机体免疫系统的原发缺陷所致，大部分是先天遗传的，故多见于婴幼儿时期。此类病人临床并不多见。原发性免疫缺陷又可以根据免疫系统缺陷的部位分为以下几类：
1.T细胞性原发性免疫缺陷 主要是由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织及血循环中缺乏T淋巴细胞，或T淋巴细胞功能不全所造成。
2.B细胞性原发性免疫缺陷 是由于机体缺乏B细胞，或者是B细胞的功能不正常，因此，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞；或者虽能成熟为浆细胞，也能合成抗体，但
7 病理生理
8 诊断检查
机体的免疫系统是复杂的，免疫缺陷病的表现也各式各样，但其常见的一个临床表现是对各种感染因素的防御能力缺乏或降低，其感染特征为：①感染发生率增加；②感染的临床症状较一般严重而难治，且感染期延长；③常发生异常的表现型或偶然的合并症；④易受致病能力弱的菌种侵袭感染。有些原发性免疫缺陷病具有特定的综合征。当临床症状可疑为免疫缺陷病时，则需进一步了解是免疫功能哪方面的障碍，这就要做许多检查才能确定。
9 治疗方案
(一)对于细菌或真菌的感染，可采用适当的抗生素。
(二) γ球蛋白制剂对低免疫球蛋白血症可有某些疗效。用于预防细菌感染，使血清中免疫球蛋白升到2g／L以上即可。初次使用剂量为15％γ球蛋白制剂1.3mL／kg(即200mg／kg)肌内注射，可分3次给予。首次应用后血清γ球蛋白水平可升至3g／L。因γ球蛋白的半衰期为半个月至1个月，故以后每月按100mg／kg肌注1次，可维持血清水平达2g／L。
(三)转移因子用于治疗T细胞功能缺陷，如Wiskott-Aldrich综合征，临床上有一定效果。