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运动神经元疾病

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1 拼音

yùn dòng shén jīng yuán jí bìng

2 英文参考

Motor neuron disease

3 疾病分类

神经内科

4 疾病概述

为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染免疫反应环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。

5 疾病描述

为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。

6 症状体征

注意发病年龄,最初发生肌肉萎缩瘫痪的部位,有无肌肉颤动。症状发展情况,波及范围,病情进展速度。

7 疾病病因

有无铅、汞中毒外伤及感染a史,家族史。

8 诊断检查

1.体检  注意有无舌肌萎缩及震颤,软腭声带瘫痪,面肌咀嚼肌萎缩无力,下颌反射亢进。注意手部肌肉(大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌)萎缩情况,上肢肌张力、肌力有否减低;特别注意萎缩的上肢,有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否,有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。有无肌束震颤,分布如何;步态怎样。此外,有无锥体外系症状(震颤、铅管样或齿轮样肌强直、运动减少等)或感觉障碍。注意有无皮肤颜色改变、表浅神经粗大等。有无括约肌障碍、精神障碍(痴呆状态)、强笑等。

2.辅助检查  血沉血糖测定梅毒螺旋体抗体检测血清酶测定(乳酸脱氢酶醛缩酶谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶),找红斑狼疮细胞脑脊液检查颈椎,胸部X线摄片。必要时椎管造影、肌电图脑电图肌肉活体组织检查

9 治疗方案

1.重症按瘫痪护理常规

2.可酌情应用激素、变构蛇毒或促甲状腺素释放激素(TRH)。

3.对症治疗充分休息,维持营养维生素B族等。病情严重,呼吸麻痹者,应用人工呼吸装置。

10 特别提示

起病年龄多在30-70岁,男病人比女病人多一倍。

此病目前无有效措施可阻止本病的进展。适当的理疗和被动运动有助于维持健康,对吞咽困难者需给半流质饮食,必要时采用鼻饲。

治疗运动神经元疾病的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2020/10/28 4:52:53 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:36:23 (GMT+08:00)
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