1 拼音
yuán fā xìng zhōng shū shén jīng xì tǒng xuè guǎn yán
2 注解
3 疾病别名
中枢神经系统肉芽肿性血管炎,孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system
4 疾病分类
神经内科
5 疾病概述
原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎。可发生于任何年龄，平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。
最常见的症状是头痛，约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。少数患者可有脊髓损害的表现。
6 疾病描述
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
于1959 年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的PACNS 临床诊断与报道极少见。实际上PACNS 在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对PACNS 认识的提高，PACNS 的报道逐渐增多。
7 症状体征
1.PACNS 可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
8 疾病病因
原发性中枢神经系统血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有PACNS 的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV 等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
9 病理生理
有报告推测病原体在PACNS 的发病中，可能通过3 个不同的途径发生作用：①通过其直接的毒性影响或感染血管组织；②通过免疫机制；③通过上述两方面的综合作用。
但PACNS 的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善PACNS 患者的症状与病程，也支持PACNS 的发病可能是一种免疫刺激机制。
主要病理改变：不同的PACNS 患者的病理改变有很大程度的差异。脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累，但以软脑膜上无名小血管最易受累。动脉受累较明显，受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症反应，主要累及血管的中层和外膜，常见有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润，偶尔可见到巨细胞(Langhans 巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。
10 诊断检查
诊断：
1.原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS 比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑PVCNS 的诊断。
2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS 的确诊有决定性价值。
实验室检查：
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR 大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。
3.腰穿CSF 检查 80%的患者有异常，CSF 压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。
其他辅助检查：
1.脑电图检查 约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。
2.脑CT 或MRI 检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。
3.脑血管造影 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS 的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。
11 鉴别诊断
在高度怀疑PACNS 时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎（结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等）、感染（病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等）、肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等）及其他（坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等），因其影响CNS 的血管时，临床表现酷似于PACNS。
12 治疗方案
1.目前对PACNS 尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
13 并发症
意识障碍、精神状态改变、智能障碍或甚至痴呆。
14 预后及预防
预后：文献报道，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对PACNS 的预后非常重要。
预防：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。
15 流行病学
目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。PACNS 可发生于任何年龄，平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。