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原发性中枢神经系统血管炎

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1 拼音

yuán fā xìng zhōng shū shén jīng xì tǒng xuè guǎn yán

2 疾病别名

中枢神经系统肉芽肿性血管炎,孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system

3 疾病分类

神经内科

4 疾病概述

原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎,或孤立性中枢神经系统血管炎。可发生于任何年龄,平均发病年龄在40 多岁(3~74 岁),男女均可发病,男性略多。

最常见的症状头痛,约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经展神经损害,表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。少数患者可有脊髓损害的表现。

5 疾病描述

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。

于1959 年作为一种独立疾病首次见于文献报告,这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的PACNS 临床诊断与报道极少见。实际上PACNS 在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对PACNS 认识的提高,PACNS 的报道逐渐增多。

6 症状体征

1.PACNS 可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40 多岁(3~74 岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。

2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。

3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。

7 疾病病因

原发性中枢神经系统血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒感染有关,文献报道,在患有PACNS 的患者中,发现了与乙型肝炎病毒水痘-带状疱疹病毒、HIV 等有关的病毒感染的血清检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

8 病理生理

有报告推测病原体在PACNS 的发病中,可能通过3 个不同的途径发生作用:①通过其直接的毒性影响或感染血管组织;②通过免疫机制;③通过上述两方面的综合作用。

但PACNS 的血管损害的确切机制仍不甚清楚,并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用,推测可能是病原体直接影响血管组织,或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用,使之自身结构发生改变,从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善PACNS 患者的症状与病程,也支持PACNS 的发病可能是一种免疫刺激机制。

主要病理改变:不同的PACNS 患者的病理改变有很大程度的差异。脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶,偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶,很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉椎动脉均可受累,但以软脑膜无名小血管最易受累。动脉受累较明显,受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎,血管呈明显的炎症反应,主要累及血管的中层和外膜,常见有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞浸润,偶尔可见到巨细胞(Langhans 巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。

9 诊断检查

诊断:

1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS 比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑PVCNS 的诊断。

2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS 的确诊有决定性价值。

实验室检查:

1.血、尿、便常规检查多正常。

2.ESR 大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。

3.腰穿CSF 检查 80%的患者有异常,CSF 压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。

其他辅助检查:

1.脑电图检查 约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫性慢波。

2.脑CTMRI 检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化

3.脑血管造影 有一定的诊断价值,71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等,似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎,其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。

4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检,对PACNS 的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死,或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率,建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

10 鉴别诊断

在高度怀疑PACNS 时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎白塞病结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤霍奇金淋巴瘤白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病等),因其影响CNS 的血管时,临床表现酷似于PACNS。

11 治疗方案

1.目前对PACNS 尚无特效疗法

2.类固醇激素免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。

3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。

12 并发症

意识障碍、精神状态改变、智能障碍或甚至痴呆。

13 预后及预防

预后:文献报道,原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗,其病死率相当高,可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗,其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此,早期诊断与早期治疗对PACNS 的预后非常重要。

预防:原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。

14 流行病学

目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。PACNS 可发生于任何年龄,平均发病年龄在40 多岁(3~74 岁),男女均可发病,男性略多。

治疗原发性中枢神经系统血管炎的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2021/1/19 8:20:14 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:55:14 (GMT+08:00)
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