原发性肾上腺皮质功能减退症

目录

1 拼音

yuán fā xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng

2 注解

3 概述

原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病,是由肾上腺皮质本身的病变所致,1855年首先由英国医生Addison氏所描述。其主要病因是结核、癌瘤及特发性萎缩,在我国及日本主要是结核造成的肾上腺组织破坏,约占全部病例的68%。近年来由于结核感染之病例减少,本病的发生也相继下降而较罕见。基于肾上腺储备能力很大,一般须待肾上腺组织破坏达到80%~90%以上时,临床才出现明显的肾上腺皮质功能低下的症状。现代西医尚缺乏特效疗法。

中医学对本病未见系统论述,但结合本病临床表现,与中医学中的“黑疸”、“黑瘅”、“女劳疸”、“虚劳”等有类似之处。在《黄帝内经》中首先论述了黑色归于肾的理论,并在《素问?痿论》中有“肾热者,色黑而齿槁”之病症描述;在《金匮要略》中已定名为“黑疸”,其症为“额上黑”,并指出“此为女劳得之”。嗣后,在《续名医类案》中有“满面皆黑色”的病案介绍。清代张仲华《爱庐医案》中之黑疸病案,其症见“肌肤舌质尽黑,手指肤间俱黯”,不仅有“额上黑”,而且有舌黑、指黑,更酷似阿狄森氏病。对本病病因病机的认识,也从外感六淫,邪气久羁而向元阳不足、命门火衰转化。从肾论治成为治疗本病之大法。

运用中医药治疗阿狄森氏病,首次报道见于1956年,同年以甘草流浸膏或甘草粉治疗阿狄森氏病的就有4篇。此后,陆续有按中医辨证论治原则施治或针灸治疗的临床报告出现,包括集中观察达35例的临床资料,还提出了气血两虚,肝肾阴虚,脾肾阳虚的三型分证的辨证方案,也有将本病作为疑难病案进行讨论分析,强调本病与肾及命门的关系,且认为病属虚劳,表明中医理论对本病的认识正在进一步深化。

4 病因病机

从中医而论,主要从其临床表现审证求因。其病因可归纳为先天不足,五脏柔弱;外感六淫,迁延失治;烦劳过度,饮食不节;大病之后,失于调理等。

本病病机,诸医家较统一的认识是,应归之肾虚。无论外感痨疾,或内伤烦劳,大病体虚,其损均在肾,影响元阴元阳。如为肾阳虚衰,则不能温煦血脉,以致经行不畅,瘀浊外露;如为肾精失藏,精衰则阳不振,致使阴寒内盛,寒则凝滞,血气失运脉络瘀阻。肾阴肾阳虚衰,则导致其他脏腑和全身虚弱,冲任失调,而现诸证。

5 辨证分型

阿狄森氏病以色素沉着为主要症状,随着其他伴随症状之主次表现不同,在中医辨证中,基于黑色归咎于肾,故虽有所分型,但大都仍涉及肾阴、肾阳。综舍临床报道,大体划分为以下四型:

1.肾阳不足 面部黧黑,两手晦暗,精神不振,倦怠无力,少气懒言,畏寒肢冷,腰膝酸软,阳痿不举,下肢浮肿。舌质紫暗,舌苔薄白,脉沉细弱。本型为阿狄森氏病的基本证候,每一病例几乎均见有本证之某些表现,随其他症候表现之显露而归属于其他诸型。

2.脾肾两虚 面色苍黑无华,头昏神疲乏力,纳呆脘腹胀满,间或恶心呕吐,大便次频质溏,形体消瘦软弱,四肢色黯欠温,腰腿酸软无力。舌质淡暗,苔薄,脉沉濡细。本型以肠胃型为主要表现,常以食欲不振为早期症状,较重者可伴有腹痛,易误诊为溃疡病等消化系统疾病,后期出现低血压、色素沉着症。

3.肝肾阴虚 面色晦暗,午后两颧发赤,目眶黯黑,皮肤干燥色枯,发枯不泽或脱发,形体明显消瘦,精神萎靡不振,间或烦躁易怒,夜间潮热盗汗,失眠多梦,头晕目花,软弱无力。舌质暗红或绛,舌苔薄少,脉沉细弦涩。本型常系肾上腺结核患者的临床表现,在肾上腺区x线平片上常可发现钙化阴影,可作为本病系结核性的有力佐证。

4.气血两亏 头昏神疲,肢软无力,心悸气促,纳差消瘦,肤黯干燥,面黑欠华,发枯稀疏,肢颤汗多,男子阳痿,女子经少。舌淡暗,苔薄白,脉沉细迟。本型大都属低血压型,常常在脾肾阳虚的基础上形成全身气血亏乏,尤以气虚之表现明显,血亏系由营养不良所致,但叉兼有血瘀之表现。

6 治疗

6.1 疗效标准

根据临床资料报道,兹综合拟定如下疗效标准:

基本痊愈:症状基本消失,体力恢复,已能如常人土样工作,实验室检查指标正常或接近正常。

显效:症状基本消失,实验室检查指标明显进步或接近正常。

好转:症状有不同程度改善,实验室指标有所进步。

无效:症状无明显改变,实验室指标无进步。

6.2 分型治疗

(1)肾阳不足

治法:温肾壮阳,化气行水。

处方:附子10克,肉桂8克,党参10克,黄芪30克,熟地10克,淮山药10克,茯苓10克,丹参20克,补骨脂10克,鹿角胶15克,杜仲10克,甘草15克。

加减:形寒肢软,阳虚明显,加巴戟天、菟丝子、肉苁蓉;下肢浮肿加苍术、藿香、糯稻根;腰痛酸楚加蜈蚣、乌梢蛇;性欲减退加鹿茸、淫羊藿、狗鞭。

用法:每日1剂,2次煎服。

常用成方:右归丸、附桂八味丸。

(2)脾肾阳虚

治法:健脾助运,温肾壮阳。

处方:党参10克,黄芪30克,白术10克,黄精10克,鸡血藤15克,当归10克,蒲黄10克,鸡内金10克,山萸肉10克,肉苁蓉10克,鹿衔草10克,甘草10克。

加减:阳虚明显加附子、肉桂;恶心呕吐加姜半夏、竹茹;呃逆加柿蒂、旋复花;腹胀加枳壳、川朴、公丁香;腹痛加延胡索、川楝子;腹泻加砂仁、神曲、山楂。

用法:每日1剂,水煎2次,分2次服。

常用成方:香砂六君丸、补中益气汤。

(3)肝肾阴虚

治法:滋肾柔肝,养阴清热。

处方:沙参10克,麦冬10克,山萸肉10克,生蒲黄10克,生地20克,枸杞10克,鹿衔草10克,龟版10克,鳖甲10克,鸡血藤15克,银柴胡10克,胡黄连10克。  加减:头晕目眩加天麻、青葙子;烦躁心悸加灵磁石、五味子;结核病灶加黄精、白及、冬虫夏草;失眠多梦加朱砂、枣仁;腰酸膝软加杜仲、牛膝。

用法:每日1剂,水煎2次,分2次服。

常用成方:一贯煎、补肝汤、左归丸、杞菊地黄丸。

(4)气血两亏

治法:温阳补气,养血活血。

处方:党参10克,黄芪30克,鹿衔草15克,鸡血藤15克,龙眼肉30克,当归10克,川芎10克,白芍10克,首乌10克,桂枝10克,生蒲黄10克,甘草6克。

加减:气虚明显以红参易党参;阳虚明显加附子、肉桂;血虚明显加阿胶、丹参;妇女经少加益母草、桑寄生。

用法:每日1剂,水煎2次分服。

常用成方:十全大补丸、八珍汤、归脾汤。

疗效:据临床自1956年至1988年的20篇具有疗效报道的资料统计共79例,其中有部分病例系配合激素或针灸治疗的。临床疗效:基本痊愈4例,显效33例,好转33例,无效9例,总有效率为88.6%。

6.3 专方治疗

(1)四逆肾气汤

组成:附子9克,肉桂3克,生熟地各12克,淮山药12克,山萸肉9克,泽泻12克,茯苓12克,丹皮9克,干姜3克,甘草30克,龙齿30克,磁石30克。

用法:每日1剂,水煎服。

疗效:治疗1例,20剂后黑色十退六七。

(2)右归丸加减

组成:熟地、淮山药、茯苓、丹参各15克,山茱萸、枸杞、菟丝子、杜仲、当归各12克,鹿角胶、龟版胶、附子各10克,肉桂5克,田七粉3克,甘草3克。

用法:每日1剂,水煎服。

疗效:治疗1例,服药5个月诸症减轻,继续服药6个月,诸症全消。

6.4 老中医经验

庄奕周医案

李××,男,70岁。1981年12月21日就诊。患者于1979年10月,发现面部及腋窝皮肤颜色黯黑并逐渐加深,伴头晕耳鸣,腰酸腿软,四肢不温,纳差消瘦,发枯齿摇,精神萎顿,小便清长。患者在40年前染过左上肺结核。舌质淡红,苔黄腻,右脉沉迟,左脉弦涩。体检:血压90/60毫米汞柱,发育正常,营养欠佳,身体羸瘦,面部黧黑,尤于两颧及额上有黑色团块,口唇黑紫,腋下及腰脐部位的皮肤色素沉着尤为明显,双肺呼吸音正常,心界不大,心率62次/分,律齐,未闻及病理性杂音,肝脾未触及。胸透左上肺有陈旧性结核钙化阴影,腹平片见双侧肾上腺区钙化阴影。空腹血糖50毫克%。罗一开一波三氏水试验阳性,尿17羟皮质类固醇1.1毫克,17酮皮质类固醇2.2毫克。ACTH兴奋试验,尿17羟皮质类固醇及17酮皮质类固醇之排泄率不增加,周围血象嗜酸性粒细胞降低也不显著。血钠116毫当量/升,氯化物98毫当量/升,血钾6毫当量/升9EKG显示低电压,T波低平,P-R间期与QT时间延长。西医诊断为阿狄森氏病。先应用西药治疗年余,疗效不够理想,患者要求加服中药。综观脉证,系属脾肾阳虚,内有瘀血之候。治宜温补脾肾,佐以活血之品。

处方:党参、黄芪、仙灵脾、肉苁蓉、鹿衔草各15克,肉桂、生蒲黄、当归各6克,山萸肉、鸡血藤、冬虫夏革各10克。另鹿茸3克研末分冲。

每日1剂,前后共服80多剂,大致守原方略有加减,同时仍服西药。如此经过3个月治疗,症状明显好转,能适当参与家务劳作。

按:本例年已古稀,以往有肺结核史,今腹平片见双侧肾上腺区钙化阴影,肾上腺结核病灶已明,故系结核所导致的肾上腺皮质机能减退症。临诊以肾阳不足之症为主,兼有纳差形瘦,营养欠佳脾虚之象,脾肾阳虚之证十分明朗。故主用鹿茸、仙灵脾、苁蓉等补肾,党参、黄芪益脾,兼以蒲黄活血,当归、鸡血藤荞血也寓有气血双补之意,药证合拍,治之奏效。

6.5 用药规律

根据上述20篇资料79例的用药统计,共使用79味中药,具体用药频率见下表:

应用频度(例)

报道文献(篇)

药  物

≥35

6~12

黄芪、党参、枸杞、甘草。

1~5

蒲黄、鸡内金、?虫、琥珀。

30~34

5~8

鸡血藤、鹿角胶、当归。

2

杜仲。

20~29

2~6

沙参、生地、白芍、桑寄生、菟丝子、补骨脂、女贞子。

10~19

6~10

附子、肉桂、仙灵脾、熟地、山黄肉、山药。

1~5

旱莲革、川断、鹿衔草、茯苓。

5~9

1~5

首乌、苁蓉、龟版、冬虫夏革、桂枝、泽泻、丹皮、川芎、苍术、红参。

2~4

1~3

丹参、麦冬、磁石、胡黄连、陈皮、川朴、田七粉、白术、干姜、巴戟天、鳖甲、银柴胡。

从上表分析,用药频度较高的是补益脾气及养血活血药物。本病在临床上虽以色素沉着为主要表现,但病人明显的症状往往是纳呆、消瘦,故主从健脾入手,由此也可见脾肾阳虚之证在临床上尤为多见。在用药中,?虫、蒲黄、琥珀等也处于首选药物之中,显系活血化瘀之治法。诚然色黑舌暗是为瘀血的表现,但临床上尚无舌下青筋怒张及肌肤甲错之症状,结合肾上腺之病理虽有部分系肿瘤所致,但大都为肾上腺组织破坏或萎缩,并非瘀血症瘕之类,故今后施治是否主用活血化瘀类药物还有待研究。

甘草在50年代是主用于治疗本病之药物,据临床观察,甘草对阿狄森氏病不失为去氧皮质酮之代用品,对患病初期疗效明显,惟个别病例需与可的松并用才能见效,似乎甘草与皮质醇有互补或协同作用,但对重症或晚期患者,甘草单独应用常不能恢复体力,甚至不能预防危象发生,多服久月艮有假醛固酮现象发生。基于目前求治于中医者,常是中晚期患者,故已鲜有单用甘草制剂。

6.6 其他疗法

(1)针灸

温针

取穴:关元、气海、命门、肾俞。

操作:上穴均取,用补法,得气后在针上加艾灸20分钟,每日1次,12次为一疗程。

疗效:治疗1例,有效。

(2)单方验方

甘草制剂

组成:甘草。

用法:甘草制剂:①甘草流浸膏,每日15~30毫升,分3次服,逐渐增加至每日45~60毫升,也可每日80毫升,分4次服,后增加至每日160毫升,分4次服。②甘草粉,每日3次,每次5克,后增加至每次10克。

甘草流浸膏或甘草粉均以10天为上疗程,可连续服用。

疗效:共治疗11例,显效3例,好转6例,无效2例。

6.7 其他措施

病者须避免体力及精神上过度疲劳,感染、受伤,或呕吐、腹泻及大汗所引起的失水,或温度剧变等刺激。饮食须含丰富的糖类、 蛋白质及维生素类,多钠盐,少钾盐。

病因治疗:肾上腺结核应积极抗结核治疗;肾上腺肿瘤,可手术治疗。

中药疗效不显时,宜结合西医疗法,如替代疗法、应用醛固酮类激素等。

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