原发性肾病综合征临床路径(2010年版)

目录

1 拼音

yuán fā xìng shèn bìng zōng hé zhēng lín chuáng lù jìng (2010nián bǎn )

2 基本信息

《原发性肾病综合征临床路径(2010年版)》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2010〕198号)印发。

3 发布通知

卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知

卫办医政发〔2010〕198号

各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:

我部组织有关专家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、传染性单核细胞增多症、癫痫、1型糖尿病、急性肾小球肾炎、免疫性血小板减少性紫癜、原发性肾病综合征、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、毛细支气管炎、热性惊厥、胃食管反流病、消化性溃疡、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿胎粪吸入综合征、阵发性室上性心动过速和支气管肺炎等小儿内科19个病种的临床路径。现印发给你们,请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际,指导各试点医院制订具体实施的临床路径,及时总结试点工作经验,将有关情况报我部医政司。

联系人:卫生部医政司医疗机构管理处  张文宝、胡鹏

电  话:010-68792200、68792730

二○一○年十二月十日

4 临床路径全文

原发性肾病综合征临床路径(2010年版)

4.1 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程

4.1.1 (一)适用对象

第一诊断为原发性肾病综合征(Nephritic Syndrome,缩写为NS,ICD-10:N04)。

4.1.2 (二)诊断依据

根据《诸福棠实用儿科学》(胡亚美,江载芳主编,人民卫生出版社,2002年,第七版)。

1.眼睑、颜面及四肢全身水肿,水肿为可凹陷性。

2.尿常规沉渣及尿蛋白定量:尿蛋白≥3+,尿蛋白定量>50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>2。

3.血液生化检查:血清白蛋白<30g/L伴或不伴血清胆固醇>5.72mmol/L。

4.排除继发性疾病。

4.1.3 (三)治疗方案的选择

根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组,2009年)。

1.对症支持治疗:积极控制感染、水肿的治疗等。

2.首选糖皮质激素治疗。

3.对于频复发/激素依赖(激素耐药)的难治性NS,可联合免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺(CTX),环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF),他克莫司(FK506)等。

4.1.4 (四)标准住院日为7-14天

4.1.5 (五)进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

4.1.6 (六)入院后第1-2天

1.必需的检查项目:

(1)血常规、尿常规、大便常规和大便隐血;

(2)24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值;

(3)肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白;

(4)免疫球蛋白、补体;

(5)乙肝;

(6)PPD试验;

(7)腹部B超;

(8)胸片,心电图。

2.根据患者病情可选择:丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。

4.1.7 (七)治疗开始于诊断第1天

4.1.8 (八)治疗方案与药物选择

1.水肿的治疗:双氢克尿塞1mg/kg,每日2-3次,加用安体舒通或呋塞米1-1.5mg/kg,每日2-3次。严重水肿或血浆白蛋白<15g/L,可输注血白蛋白0.5-1g/kg,辅以静脉输注呋塞米1-1.5mg/kg。

2.糖皮质激素治疗:可分以下两个阶段:

(1)诱导缓解阶段:足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算),最大剂量80mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服,疗程6周。

(2)巩固维持阶段:隔日晨顿服1.5mg/kg或40 mg/m2(最大剂量60mg/d),共6周,然后逐渐减量。

3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查,明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗,常用药物为:

(1)环磷酰胺(CTX) 剂量:2-3mg/kg/d分次口服8周,或8-12mg/kg/d静脉冲击疗法,每2周连用2天,总剂量≤200mg/kg,或每月1次静注,500mg/m2/次,共6次。

(2)环孢素A(CsA)剂量:3-7mg/kg/d或100-150mg/m2/d),调整剂量使血药谷浓度维持在80-120ng/ml,疗程1–2年。

(3)霉酚酸酯(MMF)剂量:20-30/kg/d或800-1200mg/m2,分次口服(最大剂量1 g,每天2次),疗程12–24个月。

(4)他克莫司(FK506)剂量:0.1-0.15mg/kg/d),维持血药浓度5-10μg/L,疗程12–24个月。

(5)甲基强的松龙冲击治疗。剂量:15-30mg/kg/次,1次/日,3日为一个疗程。

4.1.9 (九)出院标准

1.水肿减轻或消退。

2.血压稳定。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

4.1.10 (十)变异及原因分析

1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者,需进行相关的诊断和治疗,可适当延长住院时间。

2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时,退出此路径,进入相关路径。

4.2 二、原发性肾病综合征临床路径表单

适用对象:第一诊断为原发性肾病综合征(ICD-10:N04)

患者姓名:           性别:       年龄:    门诊号:        住院号:

住院日期:     年   月   日   出院日期:     年    月   日 标准住院日:14­—28天

时间住院第1天住院第2–7天住院第8–14天

(出院日)

□ 询问病史及体格检查

□ 完成病历书写

□ 开化验单

□ 上级医师查房,初步确定诊断

□ 对症支持治疗

□ 向患者家属告病重或病危通知,签署病重或病危通知书(必要时)

□ 上级医师查房

□ 完成入院检查

□ 完成必要的相关科室会诊

□ 完成上级医师查房记录等病历书写

□ 向患者及家属交待病情及其注意事项

□ 上级医师查房,同意其出院

□ 完成出院小结

□ 出院宣教:向患儿家属交代出院注意事项,如随访项目、间隔时间、观察项目等

长期医嘱:

□ 肾病综合征护理常规

□ 低盐饮食

□ 视病情通知病重或病危

□ 其他医嘱

临时医嘱:

□ 血常规、尿常规、大便常规+隐血、尿微量蛋白系列、24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐

□ 肝肾功能、电解质、血糖、血浆蛋白、血脂、免疫球蛋白、补体

□ 乙肝、丙肝、HIV

□ PPD试验

□ 胸片、心电图、腹部B超

□ 自身免疫系统疾病筛查(有指征时)

□ 合并感染者积极控制感染

长期医嘱:

□ 肾病综合征护理常规

□ 低盐饮食

□ 利尿剂:按需供给

□ 抗感染治疗(必要时)

□ 激素治疗

临时医嘱:

□ 患者既往基础用药

□ 其他医嘱

□ 根据患者的疾病表现决定是否肾活检及相关的检查

出院医嘱:

□ 出院带药

□ 门诊随诊

□ 密切随访尿常规

主要

护理

工作

□ 介绍病房环境、设施和设备

□ 入院护理评估

□ 宣教

□ 观察患者病情变化□ 出院宣教
病情

变异

记录

□无  □有,原因:

1.

2.

□无  □有,原因:

1.

2.

□无  □有,原因:

1.

2.

护士

签名

医师

签名

5 临床路径下载

原发性肾病综合征(儿科).doc

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