1 拼音
yuán fā xìng pí fū jiāng xì bāo liú
2 英文参考
primary cutaneous plasmacytoma
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。原发性髓外浆细胞瘤最常见于上呼吸道和口腔。原发性皮肤浆细胞瘤极罕见,常常仅在皮肤上出现单个或数个恶性浆细胞瘤,而骨髓未受侵犯。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加,尿中无凝溶蛋白,皮肤上表现为数个结节或肿物,与多发性骨髓瘤者相似,为半球状结节或肿物,可伴有结痂,有的肿物易出血。有些原发性皮肤浆细胞瘤实际上是系统性多发性骨髓瘤的先发症状,开始仅表现于皮肤,而以后出现系统病变。
5 疾病描述
浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。原发性髓外浆细胞瘤最常见于上呼吸道和口腔。原发性皮肤浆细胞瘤极罕见,常常仅在皮肤上出现单个或数个恶性浆细胞瘤,而骨髓未受侵犯。
6 症状体征
绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加,尿中无凝溶蛋白,皮肤上表现为数个结节或肿物,与多发性骨髓瘤者相似,为半球状结节或肿物,可伴有结痂,有的肿物易出血。有些原发性皮肤浆细胞瘤实际上是系统性多发性骨髓瘤的先发症状,开始仅表现于皮肤,而以后出现系统病变。
7 病理生理
原发性皮肤浆细胞瘤与多发性骨髓瘤或其它髓外部位的浆细胞瘤的特异性皮肤损害相似,在真皮及皮下组织内出现异型浆细胞的致密浸润。偶见多核浆细胞及非典型有丝分裂象。但有的细胞甚似异型淋巴细胞,并可观察到其中有不少向浆细胞分化的过渡形态细胞,然而如用甲基绿派若宁染色则浆细胞胞质呈暗红色,有助于诊断。此外,用各种荧光等标记的免疫球蛋白抗血清作直接免疫荧光染色,可使浆细胞显示荧光。如用PAS染色,则可见PAS阳性的Russell小体。
8 诊断检查
根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。
此外,如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变,可见其浸润细胞不成熟,核大而多形,同时可见有丝分裂象,而异染颗粒则较少,这对分型诊断有一定帮助。
本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。
9 治疗方案
局部病变可用放射疗法。如有系统损害,则以联合化疗为主。
10 相关出处
皮肤病学