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原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

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1 拼音

yuán fā xìng pí fū CD30 yáng xìng dà xì bāo lín bā liú

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

此瘤(PCCD30+—LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性,极少为B细胞性。其诊断标准为:①在初次皮肤活检标本中CD30阳性细胞占75%以上或大团簇集;②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退丘疹结节);③无并发LyP、MF或其它CML的病史;④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外,间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。此种CML与发生儿童和少年的原发性非皮肤CD30+阳性LCL不同,通常见于成人(70岁以后),男性较多见,皮肤损害好发于肢体,其次为头皮,亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜,大多为单个,在病例中为多发,表现为结节或肿瘤,罕见为丘疹。

4 疾病描述

此瘤(PCCD30+—LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性,极少为B细胞性。其诊断标准为:①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75%以上或大团簇集;②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节);③无并发LyP、MF或其它CML的病史;④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外,间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。

5 症状体征

此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30+阳性LCL不同,通常见于成人(70岁以后),男性较多见,皮肤损害好发于肢体,其次为头皮,亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜,大多为单个,在病例中为多发,表现为结节或肿瘤,罕见为丘疹。多发性结节常局限于某个淋巴结引流区部位,仅约10%发生于不止1个淋巴结引流区部位。结节坚实,呈淡红至紫红色,直径多超过1 cm,可达8~10cm,常破溃。皮肤损害偶或为局限性硬皮病斑块坏疽性脓皮病样、Stewart-Treves血管肉瘤样或红皮病

6 病理生理

瘤细胞弥漫浸润于整个真皮甚至皮下组织内,约在半数病例中可侵犯血管,少数侵犯附属器,极少亲表皮性。表皮可呈假上皮瘤样增生。血管常增生。部分瘤细胞坏死。瘤细胞的胞体大,大多粘聚。胞质丰富,弱嗜碱性。胞核可呈间变性,大,呈圆形、卵圆形或肾形,空泡状。核膜清楚。核仁明显,1或数个,往往呈嗜伊红性。常见包括Reed-Sternberg(R—S)细胞样的多核细胞,但胞核深染,不同于自MF发展成的CD30+-LCL,不见具有脑回状胞核的细胞。核有丝分裂象多见。在某些病例中,瘤细胞不呈间变性。

7 诊断检查

①LyP:多见于中年人,皮肤损害常为丘疹,有时结节,罕为肿瘤,数目较多,分布亦较泛发。组织学上,病变很少累及皮下组织,不典型细胞仅少数,呈疏散分布,炎症细胞明显。②界线类病例:LyP少数可发展成PCCD30+-LCL。在某些病例中,两者可难于鉴别。如在反复自愈的丘疹或结节损害中,可见成片粘聚的CD30阳性大细胞而炎症细胞较少或缺如,即MaCauday原先所称的“LyP弥漫大细胞型”。

8 治疗方案

本型属高度恶性,联合化疗疗效可缓解2个月乃至5年以上。可同时合并采用局部手术或放射疗法。

9 相关出处

皮肤病学

治疗原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/3/31 3:08:26 | #0
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