1 拼音
yuán fā xìng pí fū CD30 yáng xìng dà xì bāo lín bā liú
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
此瘤(PCCD30+—LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性，极少为B细胞性。其诊断标准为：①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75％以上或大团簇集；②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节)；③无并发LyP、MF或其它CML的病史；④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外，间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30+阳性LCL不同，通常见于成人(70岁以后)，男性较多见，皮肤损害好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多为单个，在病例中为多发，表现为结节或肿瘤，罕见为丘疹。
4 疾病描述
此瘤(PCCD30+—LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性，极少为B细胞性。其诊断标准为：①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75％以上或大团簇集；②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节)；③无并发LyP、MF或其它CML的病史；④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外，间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。
5 症状体征
此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30+阳性LCL不同，通常见于成人(70岁以后)，男性较多见，皮肤损害好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多为单个，在病例中为多发，表现为结节或肿瘤，罕见为丘疹。多发性结节常局限于某个淋巴结引流区部位，仅约10％发生于不止1个淋巴结引流区部位。结节坚实，呈淡红至紫红色，直径多超过1 cm，可达8～10cm，常破溃。皮肤损害偶或为局限性硬皮病样斑块、坏疽性脓皮病样、Stewart-Treves血管肉瘤样或红皮病。
6 病理生理
瘤细胞弥漫浸润于整个真皮甚至皮下组织内，约在半数病例中可侵犯血管，少数侵犯附属器，极少亲表皮性。表皮可呈假上皮瘤样增生。血管常增生。部分瘤细胞坏死。瘤细胞的胞体大，大多粘聚。胞质丰富，弱嗜碱性。胞核可呈间变性，大，呈圆形、卵圆形或肾形，空泡状。核膜清楚。核仁明显，1或数个，往往呈嗜伊红性。常见包括Reed-Sternberg(R—S)细胞样的多核细胞，但胞核深染，不同于自MF发展成的CD30+-LCL，不见具有脑回状胞核的细胞。核有丝分裂象多见。在某些病例中，瘤细胞不呈间变性。
7 诊断检查
①LyP：多见于中年人，皮肤损害常为丘疹，有时结节，罕为肿瘤，数目较多，分布亦较泛发。组织学上，病变很少累及皮下组织，不典型细胞仅少数，呈疏散分布，炎症细胞明显。②界线类病例：LyP少数可发展成PCCD30+-LCL。在某些病例中，两者可难于鉴别。如在反复自愈的丘疹或结节损害中，可见成片粘聚的CD30阳性大细胞而炎症细胞较少或缺如，即MaCauday原先所称的“LyP弥漫大细胞型”。
8 治疗方案
本型属高度恶性，联合化疗疗效可缓解2个月乃至5年以上。可同时合并采用局部手术或放射疗法。
9 相关出处
皮肤病学