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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

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1 拼音

yuán fā xìng màn xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng

2 英文参考

primary chronic adrenocortica hypofunction

3 疾病别名

Addison病

4 疾病分类

内分泌

5 疾病概述

慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类,原发性者又称Addison病,由于自身免疫结核真菌感染肿瘤白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,继发性者指下丘脑垂体病变引起促肾上腺皮质激素ACTH)不足所至。

慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,老年和幼年者较少见。结核性者男多于女,自身免疫所至“特发性”者女多于男。在大多数情况下糖皮质激素盐皮质激素分泌皆不足。在少数情况下,可只有皮质醇醛固酮分泌不足。

6 疾病描述

慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类,原发性者又称Addison病,由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,继发性者指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所至。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,老年和幼年者较少见。结核性者男多于女,自身免疫所至“特发性”者女多于男。在大多数情况下糖皮质激素及盐皮质激素分泌皆不足。在少数情况下,可只有皮质醇或醛固酮分泌不足。

7 症状体征

腺皮质功能减退包括固酮和皮质醇分泌不足,可引起以下后果。

醛固酮缺乏,潴钠,排钾功能减退,在摄盐量充分时,表现可不甚明显,当摄盐量不足时即表现出来,正常人在摄钠减少时,固酮分泌增加,尿钠锐减,不致引起钠严重负平衡,而在病患者在摄钠不足时,尿钠仍常超过50mmol/d,钠导致负症全身乏力,虚弱消瘦,对儿茶胺的升压反应减弱,导致直立性低血压,严重时可发生昏蕨,休克,(多见于肾上腺危象),此外,肾排钾和氧离子减少,可致高血钾和轻度代谢性酸中毒体液溶缩减导致肾素血管紧张素代偿性分泌增多,加压素的释放也增加。

皮质醇缺乏可引起多系统的症状包括:

(1)胃肠系:食欲减退,嗜咸食,体重减轻,恶心呕吐胃酸过多,消化不良,腹泻腹胀腹痛常加重小消瘦虚弱。神经精神系:乏力、淡漠、疲劳、嗜睡迷糊、精神失常。

(2)心血管:血压降低,心脏缩小,心音低纯,患者常有头昏眼花直立昏厥。肾排泄水负荷的能力减弱,肝糖原料耗损,可发生空腹低血糖储存脂肪消耗。脂质的供援和利用皆减弱。对垂体ACTH,黑素细胞刺激素、促脂肪素(叁者皆来自一共同的前体物)的反馈抑制作用减弱,此组激素的分泌增多,出现皮肤、黏膜色素沉着,摩擦处、掌斑、乳晕瘢痕等处尤为明显。对感染、外伤等各种应急的抵抗力减弱,在发生这些情况时,可出现肾腺危象。

生殖系统:女性阴毛,腋毛减少或脱落,稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育。男性常有性功能减退。出病原因为结核且病灶活跃或伴有其他器活动性结核者,常有地热,盗汗等症状体制减弱消瘦更严重。肾腺危象,危象为本病急骤加重的表现,常发生与感染,创伤、手术、分琬,多劳,大量出汗,呕吐、腹泻,失水或突然中断治疗等因激情况下表现为恶心,呕吐,腹痛或腹泻,严重脱水,血压降低,心率快,脉细弱,精神时常,常有高热低血糖症钠血症,钾可地可高,如不及时抢救,可发展至休克,昏迷死亡。本病与其他自身免疫病存时,则伴有相应疾病的临床表现。

8 疾病病因

1、肾上腺结核 以往结核为本病最常见的病因,约占80%。随着结核病的逐渐被控制而减少,肾上腺结核系血行播散所致,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等,通过血循环引起肾上腺感染,致整个肾上腺(包括髓质)几乎皆干酪坏死病变,外周为纤维组织,内有结核结节,光镜下示淋细胞,巨噬细胞、内皮细胞浸润,肾上腺钙化常见。

2、特发性肾上腺萎缩为另一常见的病因,其发生与自身免疫有关。自身免疫反应使两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴胞、浆、单核细胞浸润,髓质不受损坏,患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体,且常伴其他器官特异性自身免疫疾病,如甲状腺功能减退症桥本甲状腺炎甲状旁腺功能减退卵巢功能过早衰退、胰岛素依赖型糖尿病恶性贫血白斑病等。

3、其他病因 恶性肿瘤转移淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、真菌如组织胞浆菌病球孢子菌病芽生菌病感染、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮氨鲁米特酮康唑或细胞毒物质。获得性免疫缺陷综合症艾滋病)目前已成为引起本病的一个病因,多数为肾上腺皮质功能变化,一部分可有明显临床表现,患者有坏死性肾上腺炎,伴巨细胞病毒感染,也和激素分泌减少,对垂体的负反馈(抑制)减弱,致分泌ACTH细胞活跃及增生所致,心脏缩小,心肌有褐色萎缩,皮肤生发层及真皮层和粘膜下色素沉着增多,重者可有卵巢、附睾萎缩。

9 病理生理

1、肾上腺结核 以往结核为本病最常见的病因,约占80%。随着结核病的逐渐被控制而减少,肾上腺结核系血行播散所致,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等,通过血循环引起肾上腺感染,致整个肾上腺(包括髓质)几乎皆干酪坏死病变,外周为纤维组织,内有结核结节,光镜下示淋细胞,巨噬细胞、内皮细胞浸润,肾上腺钙化常见。

2、特发性肾上腺萎缩为另一常见的病因,其发生与自身免疫有关。自身免疫反应使两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴胞、浆、单核细胞浸润,髓质不受损坏,患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体,且常伴其他器官特异性自身免疫疾病,如甲状腺功能减退症、桥本甲状腺炎、甲状旁腺功能减退、卵巢功能过早衰退、胰岛素依赖型糖尿病、恶性贫血、白斑病等。

3、其他病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、真菌如组织胞浆菌病、球孢子菌病、芽生菌病感染、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒物质。获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)目前已成为引起本病的一个病因,多数为肾上腺皮质功能变化,一部分可有明显临床表现,患者有坏死性肾上腺炎,伴巨细胞病毒感染,也和激素分泌减少,对垂体的负反馈(抑制)减弱,致分泌ACTH细胞活跃及增生所致,心脏缩小,心肌有褐色萎缩,皮肤生发层及真皮层和粘膜下色素沉着增多,重者可有卵巢、附睾萎缩。

10 诊断检查

血液生化,可有低血钠,高血钾,脱水严重时血钠可不明显,高血钾一般不重甚明显需考虑肾功能不良或其他原因,少数病人可有轻度或中都高血钙(糖皮质激素有促进肾脏排钙作用,如有低血钙作用)如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症,脱水明显是有氧质血症,可有空腹低血糖,糖耐试验示低平曲线。

血常规检查,常有正细胞性、正塑色性、正色贫血、少数病人合并有恶性贫血、细胞分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸细胞明显增多。

影响学检查:可示心脏缩小,呈垂体直位,肾上腺区摄片CT检查与结核病患者可示肾腺钙增大化阴影,其他感染出血、专一性病变在CT扫描时也示肾上腺增大,而自身免疫病因所致者肾上腺不增大。

心电图可示低电压、T波低平或倒置,P—R间期与QT时间可延长。

激素检查:基础血、尿皮质醇,尿17羟皮质类故醇(简称尿17羟成测定常降低,但也可接近正常。

ACTH试验探查肾皮质储备功能,具诊断价值,并可鉴别原发性及继发性肾腺皮质功能不全,有多种不同方法,常用者为静脉滴注ACTH25u额、历时8h,观察尿液17羟和皮质醇变化,正常人在兴奋第一天校对照日增加1—2倍数,第二天增加12.5倍,快速法使用与并且较危急,需立即确诊,补充激素的患者,在静注入合成ACTH(1—24)前及后,30min侧血浆皮质醇,或在肌注ACTH(1—24)前及60min后测血浆皮质醇,ACTH用量为25u注后正常,人血浆皮质醇增加276—552nmol/l,对于病情较严重,疑有肾上腺皮质功能不全者,同时用静注地塞米松驰及ACTH,在注ACTH前后侧血皮质醇,如此及其开始治疗,有可同时进行诊断检查,为鉴别原法及继发行肾腺皮质功能减退,需连续点注ACTH3天,前者尿17羟无明显变化,后者逐日增加。

血浆基础ACTH测定,原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,超过55pmoh/lL,常介于88—440Pmol/L正常人低于18pmo/l而继发性肾上腺皮质功能减退者,在血浆皮质醇下降的条件下 ,ACTH浓度也甚低。

11 治疗方案

(一)基础治疗

1、教育患者使其明了疾病的性质,应终生使用肾上腺皮质激素代替补充平时采用适当的基础量以补足生理需要,在有并发症时根据具体情况适当家量,患者身上应带有片卡,写名姓名地址,说明自身的肾上腺皮质功能不全患者,万一被发现神志不情,病情严重,应立即送医院处理。

2、糖皮质激素代替治疗:根据身高,体重、性别 、年龄、体力劳力强度等,确定合适的基础量,一般宜模仿激素分泌周期在上午8时前服氧可的松20mg(或可的松25mg),下午2时前服氧可的松10mg(或可的松12.5mg)在有发热等合并症状的适当加量。

3、食盐及盐皮质激素  食盐的摄如量应充分 每日至少8—10g,以补充失钠量,如有大量出汗,腹泻时应加食盐入量,大部分患者在服用氧可的松驰和充分摄盐下即可获免疫效果,有的患者乃感头晕,乏力、血压偏低,则需要家服盐皮质激素,可每日口服9a氧的松,上午8时一次口服0.05—0.1mg,不能口服者可用醋酸去氧皮质酮(DOCA)油剂每日1—2mg,肌注根据疗效调节剂量,如有水肿高血压、低血铗侧减量,如有低血压、高血适当家量,甘草流浸膏甘草次酸,有类似的氧皮质酮的作用,当需要补充盐皮质激素时可采用,每日3—5ml,或用1:4稀释放10—20ml每日2—3次,剂可根据患者情况调整,次要可引起盐皮质激素的疗效但过量可引起头痛,,水肿高血压、必须注意

(二)病因治疗:如有活动性结核者,应积极给予结核治疗,补充代替用的肾上腺皮激素并不影响对结核并的控制,如病因系自身免疫者,则应检查是否腺有体功能减退,如存在,则需做相应治疗。

(叁)抢救危象:Addison病危象为内科急症,应积极抢救,主要为静脉叔注糖皮质激素补充盐水,葡萄糖,及治疗存在某种应激

1、补充盐水,典型的危象患者液体算是量约大细胞外液的1/5,故于处置的第一二日应内应迅速补充生理盐水每日2000—3000ml,对于以糖皮质激素缺为主,脱水不甚严重者补盐水量适当减少,补充葡萄糖血液以控制低血糖。

2、糖皮质激素,立即注射磷氢可的松琥珀的松100mg,使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应急时的水平,以后每6h加入补液中静滴100mg,最初24h,最后约400mg,第二叁天可减至300mg,分次静滴,数病情好转,继续减至每日50—60mg以下时,应加用9a—氢可的松。

(四)外科手术或其他应激时治疗:正常人在发生较重应激时,每天皮质醇分泌量可达100—300mg,因而Addison病患者在发生严重应激时,每天氢可的松总量不得少于300mg,大多数外科手术的应激时短暂,故可在数内每天减少用量1/3—1/2,直到维持量较轻的短暂应激,每日给予氢可的松100mg即可,以后按情况递减。

12 预后及预防

积极治疗原发疾病,无特殊预防方式。

13 特别提示

13.1 护理措施

1、患者摄入含盐饮料,特别是大量出汗后更要注意补充盐分。

2、准确记录24小时出入水量。

3、恶心、呕吐频繁时,注意水、电解质平衡,可遵医嘱静脉补液,特别注意钠的补充。

4、口服激素替代治疗,宜在上午8时前和下午2时前按时服药。

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开放分类:内分泌科疾病
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  • 评论总管
    2019/8/21 1:04:46 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 12:25:34 (GMT+08:00)
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