1 拼音
yuán fā xìng luǎn cháo róng ái
2 注解
3 疾病别名
卵巢非妊娠性绒癌,non-gestational oval ovarian choriocarcinoma
4 疾病代码
ICD:C56
5 疾病分类
妇产科
6 疾病概述
原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。卵巢绒癌可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。原发性卵巢绒癌是一种非常罕见的恶性肿瘤。原发性卵巢绒癌多发生在青春期，只是极少数单纯型非妊娠性绒癌发生在生育年龄妇女中。发生在生育年龄的妇女常不能除外卵巢妊娠性绒癌。
症状：出现腹痛、腹块，不规则阴道出血,发热可达38～39℃,性早熟,盆腔检查可发现盆腔或腹部包块，大小不一。
7 疾病描述
原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。卵巢绒癌可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型，单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别，除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差，治疗效果不好，病情发展快，短期内即死亡。
8 症状体征
1.腹部表现 腹痛、腹块是最常见的症状。Axe 曾报道6 例全部主诉腹痛，北京协和医院8 例中6 例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致，也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。
2.不规则阴道出血 Axe 曾报道6 例中4 例有不规则阴道出血，北京协和医院8 例中5 例有不规则阴道出血。不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌HCG(绒毛膜促性腺激素)，常伴有功能性间质即间质黄素化所致，子宫内膜可有蜕膜性反应。
3.发热 可达38～39℃，发热可能由于肿瘤出血、坏死或感染所致。北京协和医院8 例中有3 例表现有发热。
4.性早熟 发生在青春期前者可表现为性早熟。Axe 和北京协和医院报道各有1 例性早熟患者。
5.盆腔检查 可发现盆腔或腹部包块，大小不一。Axe 曾报道包块范围4～25cm，北京协和医院报道10～15cm。囊实包块常伴有血性腹水。Axe 及北京协和医院各有3 例血性腹水。
9 疾病病因
原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。
10 病理生理
原发性卵巢绒癌的特点：肿瘤多为单侧性，右侧较左侧多见。肿瘤直径8～30cm，为有包膜、实性、质软而脆易碎的出血性肿物。多为棕红色，有广泛出血、坏死，常常在肿瘤边缘找到少量存活的瘤组织。形态与子宫绒癌相同，如为混合型可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
1.镜下 有细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合构成的条索或网状结构，合体滋养细胞可分泌HCG。镜下形态亦同子宫绒癌，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成。因其他生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，诊断必须同时具备两种滋养细胞。
2.绒癌典型的肿瘤体积较大，单侧，实性，质软，出血、坏死明显。形态同子宫绒癌。如为混合性，则大体上可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。
3.转移 主要为血行转移至全身器官，最常见的转移部位为肺。其次是肝、脑、肾、胃肠和盆腔脏器，非妊娠性绒癌的淋巴转移要较妊娠性绒癌多见。
11 诊断检查
诊断：原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻，尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快，伴腹痛或不规则阴道流血，易产生腹水，伴发热，应首先考虑为生殖细胞肿瘤，特别是血清HCG 放射免疫实验测定，滴定度升高幅度大。应考虑绒癌的诊断。为区别单纯型或混合型卵巢绒癌，可同时测定血清AFP，如AFP 也有升高者，应考虑混合有卵黄囊瘤成分，其他也可混合有未成熟畸胎瘤或无性细胞瘤。肝、脾、肾及盆腔B 超、头颅及盆腔CT、肺X线检查或CT，可了解有无其他脏器转移，如肺、肝、脾、肾、脑以及腹膜后淋巴转移。
实验室检查：
1.肿瘤标志物检查。
.激素水平检查 血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。Axe 曾报道的6例中5 例HCG(＋)。北京协和医院8 例中2 例尿HCG(＋)，另6 例血HCG 为2500～81400mU/ml。HCG 是由合体滋养细胞产生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性。
其他辅助检查：
1.B 超 可显示肝脏实性占位的转移瘤。北京协和医院有1 例因肿瘤大而导致肾盂扩张，B 超显示有肾积水。
2.X 线检查 有肺转移时胸片可显示阴影，北京协和医院8 例中有5 例肺转移。
3.CT 检查 头颅CT 可显示有无脑转移，腹部CT 可显示肝脏实性占位病变。
4.腹腔镜检查。
5.组织病理学检查。
12 鉴别诊断
年龄对鉴别妊娠性和非妊娠性卵巢绒癌有关，发生在青春期前者可肯定地诊断为非妊娠性绒癌。但如为生育年龄的妇女，常常难以与妊娠性绒癌区别。近年来随着分子生物学的发展，可通过PCR(聚合酶链反应)方法测定遗传多态性现象，从肿瘤DNA 分析来鉴别妊娠性和非妊娠性绒癌。
13 治疗方案
1.手术治疗 与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对未婚的病人，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶，切除大网膜及腹膜后淋巴结。
2.化疗 原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。
化疗方案可为单一药物及联合化疗，目前多数采用联合化疗。Axe 曾报道的6 例中4 例术后加用化疗，2 例单纯手术未加用化疗，4 例化疗中2 例为甲氨蝶呤(MTX)单一化疗，2 例采用联合化疗：甲氨蝶呤(MTX)、硫酸长春碱(VLB)、放线菌素D(KSM ， actinomycin D) 、博来霉素(BLE) 、顺铂(DDP) 、环磷酰胺(CTX,cytoxan)。按FIGO 分期法6 例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例，其中5 例随诊5年以上仅1 例死亡(Ⅱ期病例术后未行化疗)，4 例无瘤生存达8～19 年，另1 例无瘤生存9 个月，其存活率达83%。北京协和医院的8 例中5 例为初治病例，2例为外院治疗后复发而转入，1 例为外院行一侧附件切除后即转入本院；5 例为单纯型，3 例为混合型，混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和无性细胞瘤；8 例中6例均为Ⅳ期病例，1 例Ⅱ期病例肿瘤切除后经PVB 化疗4 个疗程，于3 个月内血HCG 受体由81140mU/ml 下降至正常，并无瘤生存至今已5 年；1 例为Ⅰ期病人作一侧附件切除术后行EMA-CO 治疗11 个疗程1 年多，第1 个疗程后HCG 即下降至正常至今，并无瘤生存已3 年。另1 例复发病例经PVB 3 个疗程病情仍进展未能控制，其余4 例Ⅳ期3 例在短期内(＜1 年)死亡，1 例经反复化疗暂时缓解，3年8 个月后死亡。由于北京协和医院的病例多属晚期，对于这些晚期病例尚无满意的化疗方案，故预后甚差。对于能较早期诊断的病例(无远处转移)，肿瘤切除后积极化疗仍可获得良好的治疗结果。
常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。联合化疗的种类很多，氟尿嘧啶(5-FU)＋放线菌素D(KSM)、放线菌素D(KSM)＋硝卡芥(ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU)＋硝卡芥(AT1258)或以上叁联再加长春新碱(VCR)。近年来常用的PVB 疗效比较显着。1987 年Williams 修改了PVB，以依托泊苷(VP-16)代替了VCP，改为PEB 联合化疗方案。
(1)EMA/CO 方案：是用于治疗高危绒癌的方案，所用为EMA 即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(KSM)。CO 即环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。
(2)PVB 方案：在应用期间应注意毒性反应。用平阳霉素可产生发热，用药2～3h 后达高峰，以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1 粒，注意补液。并注意间质性肺炎及肺纤维化，应于化疗期间定期检查肺功能。顺铂(DDP)的应用注意尿量应＞100ml/h，给顺铂(DDP)前大量水化以减少肾毒性。
(3)PVE 方案：即顺铂(DDP)、长春新碱(VAC)、依托泊苷(VP-16)。用法：顺铂(DDP)20mg/m2 静脉滴注，1 次/d，共5 天；长春新碱(VCR) 1～1.5mg/m2静脉入壶，第1、2 天；依托泊苷(VP-16)100mg/m2静脉滴注，1 次/d，共5 天。注意事项：记出入量，化疗期间尿量应＞1500ml/d；化疗期间复查血、尿常规，注意血象。
14 并发症
由于肿瘤生长快，大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。
15 预后及预防
预后：卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。北京协和医院8 例患者中3 例为外院手术后复发转来。行患侧附件切除的6 例中，其中1 例术后进行化疗17 个疗程，2 年半后因复发肺转移再次手术，行右下肺切除并子宫及对侧附件切除，病理显示子宫及双侧附件无病变，右下肺为绒癌。
预防：定期筛查、及时治疗、做好随访。
16 流行病学
原发性卵巢绒癌是一种非常罕见的恶性肿瘤。原发性卵巢绒癌多发生在青春期，只是极少数单纯型非妊娠性绒癌发生在生育年龄妇女中。发生在生育年龄的妇女常不能除外卵巢妊娠性绒癌。北京协和医院收治的8 例中，年龄范围为10～37 岁，平均年龄20 岁，未婚5 例，已婚3 例(2 例经产，1 例未产)。Axe(1985)报道了6 例年龄范围为6～35 岁，2 例为青春期前(6 岁和11 岁)。
17 特别提示
定期筛查、及时治疗、做好随访。