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原发性巨球蛋白血症

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1 拼音

yuán fā xìng jù qiú dàn bái xuè zhèng

2 英文参考

Primary macroglobulinaemia

3 疾病别名

巨球蛋白血症

4 疾病分类

血液

5 疾病概述

原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm(巨球蛋白)的浆细胞淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及b细胞发生的部位包括骨髓淋巴结脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

临床表现:1、起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力体重减轻。2、贫血出血(常见皮肤紫癜鼻衄)。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征视力障碍、一过性瘫痪反射异常,耳聋意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭

6 疾病描述

原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及b细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

7 症状体征

临床表现:1、起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。2、贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。

体检注意有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结及肝、脾肿大、听力减退、意识障碍、神经系统反射异常、眼底改变、心力衰竭等。

8 疾病病因

原因不明。

9 病理生理

病机制不是很清楚。

10 诊断检查

1.检验  须作血常规血小板计数血沉血清蛋白总量、白蛋白球蛋白蛋白电泳免疫球蛋白免疫电泳,冷球蛋白测定,全血血浆粘滞度测定,康、华氏反应类风湿因子测定,肾功能,尿常规及尿本-周蛋白,骨髓象检查。必要时作病变部位活组织检查。

2.X线检查包括胸片及骨片。B型超声查肝、脾等。

11 治疗方案

1.按血液系统疾病护理常规。

2.有高粘滞综合征者用血浆置换术减低血浆粘度,每次约须置换800ml以上血浆,每1~2个月重复1次。也可用青霉胺400~800mg/d,分次口服,渐增至1.0~1.6g/d。

3.苯丁酸氮芥(CBl348)为首选药物,6~8mg/d,口服,2周后改为2~6mg/d,持续应用。如无骨髓过分抑制,可持续数年。过早停药易迅速复发。也可用环磷酰胺50~150mg/d,口服,或苯丙氨酸氮芥2~4mg/d,近年亦有使用M2方案取得显效者。

12 预后及预防

无特殊预防方式。

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开放分类:疾病血液科
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  • 评论总管
    2020/10/30 7:45:17 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 12:18:12 (GMT+08:00)
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