原发性甲状旁腺功能亢进

目录

1 拼音

yuán fā xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng kàng jìn

2 英文参考

primary hyperparathyroidism

3 疾病分类

普通外科

4 疾病概述

骨骼系症状 初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚而卧床不起。少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执。

辅助检查:

X线检查:X片上所见的主要改变为:①骨膜下皮质吸收、脱钙,②囊肿样变化较少见,③骨折及(或)畸形。

实验室检查:

1、血:(1)早期血钙大多增高,对诊断最有意义;(2)血磷多数低于1.0mmol/L(3.0mg/dl);(3)血清甲状旁腺素测定;(4)血浆1,25(OH)2D含量增高。

2、尿 尿钙、磷排泄量增加。

3、皮质醇抑制试验。

5 疾病描述

原发性甲状旁腺功能亢进中,约80%由单发甲状旁腺腺瘤引起,约12%由于多发的腺瘤或甲状旁臃增生,约1%由于腺癌。约30%病例是I型多发性内分泌腺瘤综合征(MENSI)的表现之一。当甲状旁腺分泌过多PTH,骨钙溶解入血,引起血钙增高时,因肾小管对磷的回吸收减少,使尿磷增加、血磷降低。由于腺瘤的自主性,使血钙对PTH释放的反馈调节丧失,致血钙持续增高。

6 症状体征

甲状旁腺功能亢进在临床上,可分为三种类型:

1.肾型 约占70%,主要表现为尿路结石。

2.骨型 约占10%,表现为骨骼广泛的脱钙及骨膜下骨质吸收。严重者称为全身性纤维囊性骨炎(vonReckhnghausen病)。X线片显示骨质稀疏、变薄、变形及骨内多数透明的囊肿影。病变骨如股骨、胫骨、盆骨、腰椎常感疼痛,呈结节状增厚、凹凸不平或弯曲;容易发生病理性骨折。

3.肾骨型 约20%,为二者的混合型,表现为尿路结石和骨骼脱钙病变。

7 疾病病因

原发性甲状旁腺功能亢进中,约80%由单发甲状旁腺腺瘤引起,约12%由于多发的腺瘤或甲状旁臃增生,约1%由于腺癌。

8 病理生理

甲状旁腺分泌甲状旁腺素(PTH),其生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡。甲状旁腺对血钙的调节主要是通过骨骼和肾,它促进破骨细胞的作用,使骨钙(磷酸钙)溶解释放入血,致血钙和血磷浓度升高。当它们在血中的浓度超过肾阔时,便经尿排出,导致高尿钙和高尿磷。PTH能通过加强远端肾小管对钙的回吸收但抑制近端肾小管对磷的回吸收,致尿磷排出增多,血磷降低,因此当发生甲状旁腺功能亢进时,临床上表现为高血钙、高尿钙、低血磷和高尿磷。相反,在动物或人体切除甲状旁腺后,血钙即降低,血磷随之增高;同时,尿钙和尿磷的排出量都降低。

甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)产生一种拮抗甲状旁腺素的“降钙素”,能抑制破骨细胞活动和骨质溶解,同时作用于肾,增加尿中钙、磷排出量,而使血钙降低。 PTH和降钙素都不受垂体控制,而与血钙离子浓度之间存在反馈关系。血钙过低可刺激甲状旁腺素释放和抑制降钙衰合成,使血钙增高、血磷降低;反之,血钙过高,则抑制甲状旁腺素释放和刺激降钙素合成,血钙转向骨骼,从而调节钙、磷代谢的动态平衡。原发性甲状旁腺功能亢进中,约80%由单发甲状旁腺腺瘤引起,约12%由于多发的腺瘤或甲状旁臃增生,约1%由于腺癌。约30%病例是I型多发性内分泌腺瘤综合征(MENSI)的表现之一。当甲状旁腺分泌过多PTH,骨钙溶解入血,引起血钙增高时,因肾小管对磷的回吸收减少,使尿磷增加、血磷降低。由于腺瘤的自主性,使血钙对PTH释放的反馈调节丧失,致直钙持续增高。

甲状旁腺功能亢进在临床上,可分为三种类型:

1.肾型 约占70%,主要表现为尿路结石。与甲状旁腺功能亢进时尿中磷酸盐排出增多、碱性增强、有利于钙盐成石有关。在系统检查尿路结石病的患者中,约 4%发现有甲状旁腺瘤。

2.骨型 约占10%,表现为骨骼广泛的脱钙及骨膜下骨质吸收。严重者称为全身性纤维囊性骨炎。X线片显示骨质稀疏、变薄、变形及骨内多数透明的囊肿影。病变骨如股骨、胫骨、盆骨、腰椎常感疼痛,呈结节状增厚、凹凸不平或弯曲;容易发生病理性骨折。

3.肾骨型 约20%,为二者的混合型,表现为尿路结石和骨骼脱钙病变。 病人中,约10%因血钙过高刺激胃泌素分泌而合并胃十二指肠溃疡,部分病人可因胰石梗阻继发胰腺炎。 病人中,约10%因血钙过高刺激胃泌素分泌而合并胃十二指肠溃疡,部分病人可因胰石梗阻继发胰腺炎。

9 治疗方案

早期病例及时手术切除甲状旁腺腺瘤,疗效良好。对晚期病例,由于钙盐沉积引起肾严重损害,疗效较差。术中B型超声检查有助于定位。

10 特别提示

1、向病人宣教合理的饮食,指导摄入钙、磷比例适当的饮食,如兔肉、豆类及奶制品。坚持禁食刺激性食物,并禁食含咖啡因、酒精较高的食物,以减少咖啡因、酒精造成骨折频发增加,减少骨折,坚持适当的锻炼,使骨骼复原,肌力恢复。

2、患者对手术的期望往往会过高,而在术后因切口疼痛、低血钙症等不适对手术治疗感到失望,引起焦虑、恐惧心理,通过多交谈、关心病人,对病人进行心理疏导,劝说病人术后的不适是暂时的,会有好转的,使患者坚定信心战胜疾病。

3、预防骨折:上下床、上厕所动作轻缓,不可提重物、做剧烈活动,必要时加强陪护。

4、术前护理:原发性甲状旁腺功能亢进患者由于血浆中钙离子升高,促进小肠对钙的吸收,而使血钙继续升高,导致心搏暂停等并发症发生,因此应选择低钙食物,如鸡、鸭、萝卜、马铃薯,尽量避免食兔肉、豆、奶制品。

5、由于血钙过高致大量钙由尿排出,患者常诉多尿、口渴,应鼓励多饮水,3000mL/天,鼓励多喝桔汁、梅汁等酸性饮料,以防脱水致血钙增高,且酸化尿液可预防肾结石。

11 相关出处

《外科学第五版》

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