1 概述
腹膜后脂肪瘤亦称为原发性腹膜后脂肪瘤，肾脏或原发性腹膜后腹源脏器外脂肪瘤，即不包括发生在肾脏、肾上腺、胰腺等实质性脏器的脂肪瘤。是腹膜后间隙局限性脂肪组织增生的良性肿瘤。肉眼下呈扁圆形分叶状。有包膜，质地柔软，切面淡黄色，肿瘤大小不一，直径几厘米至儿头大或更大，常为单发，也可多发。镜下结构与正常脂肪组织一样，主要区别在于有包膜，肿瘤的分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。本病瘤体生长缓慢。
腹膜后脂肪瘤较罕见，国内报告发生率约占原发性腹膜后肿瘤的3.43%。可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁，男多于女。病因至今不明。其临床表现无特征，早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。腹膜后脂肪瘤压迫邻近脏器可引起空腔脏器梗阻，如压迫神经则表现为腰背、会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退、麻木等。
B超或CT引导下细针穿刺活检术常可定性，再结合免疫方法对肿瘤细胞的组织来源及细胞表面标志的特异性诊断，可对腹膜后脂肪瘤进行确诊。本病主要是手术治疗，凡有临床症状或不能排除恶性病变存在时，均应手术切除。
腹膜后脂肪瘤预后良好，极少有恶变者，且完整切除后可痊愈，部分切除亦可长期生存。也有认为巨大或多发性腹膜后脂肪瘤如切除不彻底，仍有复发的可能。要早期发现，早期治疗，防止腹膜后脂肪瘤并发症的发生。
2 疾病名称
腹膜后脂肪瘤
3 英文名称
retroperitoneal pimeloma
4 别名
retroperitoneal liparomphalus；retroperitoneal lipoma；原发性腹膜后脂肪瘤
5 分类
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 腹腔肿瘤 > 腹膜后肿瘤
6 ICD号
D20.0
M8850/0
7 流行病学
腹膜后脂肪瘤较罕见，国内报告发生率约占原发性腹膜后肿瘤的3.43%。可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁，男多于女。
8 病因
腹膜后脂肪瘤病因至今不明。
9 发病机制
腹膜后脂肪瘤是腹膜后间隙局限性脂肪组织增生的良性肿瘤。肉眼：呈扁圆形分叶状。有包膜，质地柔软，切面淡黄色，肿瘤大小不一，直径几厘米至儿头大或更大，常为单发，也可多发。镜下结构与正常脂肪组织一样，主要区别在于有包膜，肿瘤的分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。本病瘤体生长缓慢。
10 腹膜后脂肪瘤的临床表现
腹膜后脂肪瘤临床表现无特征，早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。主要表现为：
10.1 占位症状
肿瘤生长巨大，患者感腹胀，可影响呼吸，生长在盆腔时可有坠胀感。
10.2 压迫邻近脏器所致症状
严重者可引起空腔脏器梗阻，胃肠道症状有恶心、呕吐、直肠刺激可致大便次数增多、里急后重，下坠感。泌尿系症状有尿频、尿急，可有血尿，排尿困难，肾盂积水，甚至尿毒症。疼痛症状，如压迫神经则表现腰背，会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退，麻木等。
10.3 腹部包块
腹部可触及包块，占95%以上。
11 腹膜后脂肪瘤的并发症
1.压迫邻近脏器可引起空腔脏器梗阻。
2.如压迫神经则表现腰背，会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退，麻木等。
12 检查
12.1 消化道钡餐和钡剂灌肠
可排除消化道肿瘤。当瘤体足够大时，可发现胃肠道的移位或扭曲，肿块位于下腹部，小肠可以向上或向一侧移位；肿块位于上腹部，小肠和横结肠则下移。该项检查的发现率在50%以下。
12.2 静脉肾盂造影和逆行肾盂造影
多数有肾盂、输尿管、膀胱移位、受压。发现率为66%。
12.3 B超
可明确肿瘤部位、大小、数目，以及与周围脏器的关系，了解肿瘤是实性或囊性。发现率为80%。
12.4 CT
准确性高于B超，发现率89%。对肿瘤的定位、大小、范围、与邻近脏器的关系显示更为直观和清楚，增强扫描可以显示肿瘤和周围血管的关系。肿瘤内出现脂肪密度为其特征（图1）。
12.5 磁共振
在发现肿瘤范围及其与周围组织和血管的关系时，优于CT。
12.6 选择性动脉造影
血管可移位，对腹膜后肿瘤定位及了解肿瘤血供有意义，但无特异性。
13 诊断
B超或CT引导下细针穿刺活检术常可定性，再结合免疫方法对肿瘤细胞的组织来源及细胞表面标志的特异性诊断，可确诊。
14 鉴别诊断
腹膜后脂肪瘤主要应与以下疾病鉴别：
14.1 来自腹腔的肿块
（1）胃肠道良恶性肿瘤的肿块相对小而局限，主要为腔内充盈缺损及管壁僵硬，腔狭窄。
（2）肝肿大多引起胃小弯和十二指肠球部向左后下方移位，结肠脾曲下移。
（3）脾肿大时胃底及大弯侧向右下或后移位，易触及，胃底后方脾或肿块可行胃壁造影，不难鉴别。
（4）女性内生殖器肿块多压迫盆腔，小肠上移，结合妇科检查仍难确定时可作盆腔充气造影。
14.2 来自腹膜后器官的肿瘤
（1）胰腺、肾脏、肾上腺肿瘤静脉肾盂造影、CT、磁共振、B超等各项检查均可确定其部位。
（2）结核性腰大肌脓肿多伴有邻近脊椎骨破坏脓疡尚有钙化。
（3）巨大腹主动脉瘤腹主动脉造影显示瘤样扩张。
14.3 原发性腹膜后良恶性肿瘤
（1）良性肿瘤可通过CT、MRI、B超对各种组织的密度、信号、回声的不同区别之。
（2）恶性肿瘤可结合临床症状、体征及肿瘤与周围组织界限清楚与否，是否有浸润，淋巴结有无肿大可鉴别，必要时可行B超或CT导引下穿刺活检术定性。其中与脂肪肉瘤的鉴别较难，但脂肪肉瘤CT所见为不均匀密度的脂肪肿块，病变较为广泛，而且包膜多不完整；而脂肪瘤则密度均匀、包膜完整。
15 腹膜后脂肪瘤的治疗
腹膜后脂肪瘤主要是手术治疗。凡有临床症状或不能排除恶性病变存在时，均应手术切除。
16 预后
腹膜后脂肪瘤预后良好，极少有恶变者，且完整切除后可痊愈，部分切除亦可长期生存。也有认为巨大或多发性腹膜后脂肪瘤如切除不彻底，仍有复发的可能。
17 腹膜后脂肪瘤的预防
应早期发现，早期治疗，防止并发症的发生。