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原发性丙种球蛋白缺乏症

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1 拼音

yuán fā xìng bǐng zhǒng qiú dàn bái quē fá zhèng

2 注解

原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。本病的特点在于:血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白IgMIgGIgA)减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结扁桃体淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如。T细胞系统细胞免疫反应正常。

由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌金黄色葡萄球菌肺炎球菌等感染,可引起中耳炎鼻窦炎支气管炎肺炎脑膜炎败血症而致死。注射丙种球蛋白,能控制感染,但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA,因此鼻部、肺部的感染极易复发。

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开放分类:疾病遗传病
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  • 评论总管
    2020/10/28 8:42:05 | #0
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本页最后修订于 2010年3月22日 星期一 18:56:55 (GMT+08:00)
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