1 拼音
yuán fā xìng ā mǐ bā nǎo mó nǎo yán
2 英文参考
PAME
primary amebic meningoencephalitis
primary amoebic meningoencephalitis
3 疾病代码
ICD:A06.8
4 疾病分类
感染科
5 疾病概述
原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一种中枢神经系统感染。本病大部分发生在夏季高热季节。本病大部分发生在夏季高热季节。
潜伏期较短，一般仅3～5 天，最多7～15 天。早期会出现味觉和嗅觉异常，此为病原体侵入的反应。常以剧烈头痛、高热、喷射性呕吐等症状开始，继则出现全身性或局限性癫痫发作，并有明显的脑膜刺激症状，如颈项强直、凯尔尼格征及布鲁津斯基征阳性等。多数在数天内转入谵妄、瘫痪及昏迷。
6 疾病描述
原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一种中枢神经系统感染，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965 年由澳大利亚Fowler 和Garter首次报道，翌年Butt 又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余例PAM，病例数虽少，但分布于世界各地。我国北京等地亦有PAM 病例报告。
7 症状体征
潜伏期较短，一般仅3～5 天，最多7～15 天。早期会出现味觉和嗅觉异常，此为病原体侵入的反应。常以剧烈头痛、高热、喷射性呕吐等症状开始，继则出现全身性或局限性癫痫发作，并有明显的脑膜刺激症状，如颈项强直、凯尔尼格征及布鲁津斯基征阳性等。多数在数天内转入谵妄、瘫痪及昏迷。由于本病为一种暴发性和致命性的脑膜脑炎，患者体内几乎来不及引起保护性的细胞和体液免疫反应。因此，常在1 周内因严重脑水肿，导致呼吸、循环中枢衰竭而死亡。据报道目前所有原发性阿米巴脑膜脑炎病例中，经医院抢救后幸存者不足10 例。
8 疾病病因
本病的病原体为耐格里属中嗜热的致病性虫株。现已发现耐格里属有七个虫株，即Naegleria fowleri，N.andersoni，N.australiensis，N.gruberi，N.jadini,N.jamiesoni 及N.lovaniensis。目前证实感染人体中枢神经系统引起原发性阿米巴脑膜脑炎只有福氏耐格里阿米巴(N.fowleri)。该原虫生活史有三个阶段：滋养体、鞭毛体和包囊。滋养体直径约为10～30μm，有特征性具环晕的大核仁，虫体一端有单一圆形或钝性的伪足，而另一端形成指状的伪尾巴，运动快速而无定向。当滋养体在不适环境中或置于蒸馏水中，可形成临时性的鞭毛体，一般具有一对或多根鞭毛，直径为10～15μm，长圆形或梨形，泳动快，为非摄食阶段，可在24h 内变回到滋养体，但不直接形成包囊。滋养体是嗜热性的，能在40～45℃温度下正常生长，并以有丝分裂的方式迅速增生，以摄入细菌或其他有机物为食，为其生活史中的致病阶段。当滋养体处于逆境时，可形成抗性很强的包囊，包囊为圆形，直径为10μm，囊壁光滑有2～3 个孔，核与滋养体核相似。
9 病理生理
耐格里原虫首先进入人体鼻腔，通过嗅神经上皮的支持细胞，以吞噬方式摄入，然后沿着无髓鞘的嗅神经终丝轴系膜空间，穿过筛板后，到达含有脑脊液的亚蛛网膜空间进行增生，并由此扩散而入侵中枢神经系统，形成出血性坏死和脓肿等组织病理学特征。原虫可进入脑室系统到达脉络膜的神经丛引起脉络膜神经炎与急性室管膜炎。原发性阿米巴脑膜脑炎的组织病理学特征为大脑半球及小脑呈现严重水肿；小脑扁桃体突出与充血；嗅球嗅泡明显坏死、出血，有中等数量的脓性渗出液；眼眶前部皮质也出现坏死、出血、脓肿；第三、四、六脑神经瘫痪。在血管间隙、嗅神经的无髓鞘轴突神经丛处和脓性渗出物均可发现滋养体，但无包囊。
10 诊断检查
诊断：可从以下几方面加以诊断。
1.流行病学史 多在夏季发病，起病前5～7 天曾在不流动的湖水或温热水中游泳史。
2.有上述中枢神经系统病变的临床表现。
3.CT 检查脑部显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质。脑部及脑脚间处的脑池间隙闭塞，大脑半球上部环绕中脑和蛛网膜空间的亚显微结构均消失。
4.腰椎穿刺显示颅内压明显增高[2.94～6.37kPa(300～650mm H2O)]，脑脊液中红细胞数平均为2.78×109/L，多形核白细胞百分率增高，蛋白质增加，糖含量下降。脑脊液镜检或体外培养确认为福氏耐格里阿米巴滋养体，才能确诊。
实验室检查：血中白细胞总数增高，以中性粒细胞为主，核左移。脑脊液呈脓性或血性，白细胞数平均可达2780×106/L，培养无菌，但可查到福氏耐格里阿米巴。常用方法有：①直接涂片法：将脑脊液自然沉淀后，取沉淀物涂片镜检，仔细观察伪足运动情况加以判断，或固定染色后观察核的形态特点加以判断；②培养法：将脑脊液接种于1.5%非营养琼脂上铺一层产气肠杆菌或大肠杆菌的培养基中，于37℃培养3～5 天观察结果；③动物接种法：将脑脊液接种到小鼠脑中，待症状发生后剖验小鼠脑组织，检查有无本虫存在。目前尚无适用的免疫诊断技术。
其他辅助检查：CT 检查脑部显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质。脑部及脑脚间处的脑池间隙闭塞，大脑半球上部环绕中脑和蛛网膜空间的亚显微结构均消失。
11 鉴别诊断
应与化脓性脑膜炎、单纯疱疹性脑炎、流行性乙型脑炎等相鉴别。
12 治疗方案
本病病死率极高，早期诊断与及时治疗十分必要。目前尚无肯定有效药物，据国外有一成功的报道，静脉滴注与鞘内注射高剂量的两性霉素B(amphotericinB)和咪康唑(miconazole)联合使用可能有效，具体方法是患者被确诊后立即应用两性霉素B1.5mg/(kg?d)，分2 次静脉缓慢滴注(每次不少于1h)，3 天后改为1mg/(kg?d)，共用6 天；必要时可同时鞘内注射，0.5mg/次。由于两性霉素B毒性较大、不良反应较多，必须十分谨慎使用，在治疗过程中应检测血清肌酸酐及尿素氮，防止出现肾功能损害。咪康唑剂量为350mg/m2 体表面积，等分3 次静脉滴注，共9 天。口服利福平或静脉滴注磺胺异噁唑(sulfisoxazole，SIZ)可增加疗效。一般抗阿米巴药物无效。
13 并发症
并发症鼻窦炎和额窦炎。
14 预后及预防
预后：本病起病急骤，发展迅速，预后极差。
预防：本病尚无疫苗。避免在不流动的湖塘水或温热水中游泳，尽量做到不要潜入水中，或避免让水溅入鼻腔内。近来认为对游泳池和旋转池等水体使用氯气进行全面消毒是有效的。据澳大利亚国际健康与医疗研究委员会建议在游泳池内使用氯气的标准量：当水温低于26℃时，氯气浓度为1mg/L；高于26℃时，至少2mg/L；高于28℃时，应达到3mg/L。
e，SIZ)可增加疗效。一般抗阿米巴药物无效。
15 流行病学
福氏耐格里原虫可从土壤、空气尘埃、游泳池、温泉、热电厂的排放水中均已分离到。为嗜热性虫株，可在热带地区或40～45℃的温度下生长繁殖，因而本病大部分发生在夏季高热季节。可通过人体接触有污染的水源而被侵入，特别在炎夏游泳和冲浴或在游泳池内潜水时较易被感染。据国外报道，十数例可源发于同一个湖泊或同一个游泳池中活动过的人群中。患病年龄多为健康儿童和年轻人。