1 拼音
yóu zhuàng zhī duān jiǎo huà zhèng
2 英文参考
acrokeratosis verruciformis
3 注解
4 疾病别名
Hopf病
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
疣状肢端角化症又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度，棘皮和乳头状瘤形成所致的遗传性皮肤病。本症为常染色体显性遗传，通常父母一方为患者(杂合子)，其子女的再发风险为50％，男女机会均等。
临床主要表现及诊断依据：（1）皮损可于出生时、婴儿期或儿童期出现。掌跖皮肤逐渐角化变硬、粗糙。（2）起初皮疹与皮肤同色。严重者角质呈污褐色，可厚达1cm，可形成龟裂。（3）典型者皮损主要累及手、指的背侧和足背、掌、跖、腕、前臂，出现扁平或凸起的角化过度性粟粒大小的疣状皮疹。（4）指(趾)甲呈灰白色，变厚变脆。症状常冬重夏轻。（5）病理检查。（6）家系调查有明显的家族史。
7 疾病描述
疣状肢端角化症很少见，1931年由Hopf首先描述。
8 症状体征
多在幼年时发病，男女均可发生，皮损为多发性角化过度性扁平疣状丘疹，质地坚实，直径约1至数毫米，暗红褐色或正常肤色，常密集成群，颇似扁平疣，但较之更扁平，且对称发生于肢端的手足背部，也可蔓延至手指屈侧、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位，但颜面及躯干部一般不被累及，皮疹经摩擦可以发生水疱，一般无自觉症状。患者可有掌跖部皮肤弥漫性增厚及甲板增厚、浑浊。发病后皮损逐渐增多，持续终生不消退，尚未见有恶变的报道。
9 疾病病因
是一种常染色体显性遗传性疾病，常同时伴发毛囊角化病，有时可见在同一家族的不同成员中分别患有这两种病。Waisman认为本病与掌跖点状角化及毛囊角化病是一种共存的叁联征，与同一显性基因传递有关。付风英等(1989)报告一例疣状肢端角化症合并有毛囊角化病。但本病也可与毛囊角化病无关。Love等坚持认为本病是一种独立的疾病。徐彩霞(1990)报告了家族性疣状肢端角化症3例，在家系四代60人中，有21人患病，各代中均无近亲婚配，均有不同程度的细胞免疫功能低下。
10 病理生理
有明显的角化过度，颗粒层及棘层增厚，但角化不全不明显，表皮呈轻度乳头瘤样增生，乳头顶部隆起如塔尖，表皮嵴轻度下凹，多在同一水平。
11 诊断检查
在肢端尤其在手足背部有多数坚实的角化性疣状扁平丘疹，幼时发病，长期存在以及有明显的家族史等，应考虑为本病，必要时可作病理检查以协助诊断。
需要与下述疾病鉴别：
（1）扁平疣 无遗传性，不累及掌跖，发病年龄较晚，病程短，表皮浅层细胞有空泡形成。
（2）疣状表皮发育不良 皮损分布广泛，表皮细胞有广泛的空泡形成，核内可发现病毒包涵体。
（3）脂溢性角化病和灰泥角化病 发病晚、皮损大，分布部位及病理改变也不同。
（4）持久性豆状角化症。
12 治疗方案
目前尚无满意疗法，患者应避免日光曝晒，以免皮损加重或防止诱发恶变。
皮损可试用电灼、CO2激光、液氮冷冻治疗，也可外用0.1％维A酸软膏、5％5-氟尿嘧啶霜或作薄层切除，但常易复发。陈昭海(1991)报告口服雷公藤2月治疗1例有效。
13 特别提示
本病多见于壮年，好发于手足背、小腿或肘部。双侧发生，不一定对称。为扁平疣样角化物，表面可有尖锐高起之角化棘。散在分布，数目较多，但较局限。皮损逐年增加，角化物增厚，无自觉症状。组织病理学见角化过度，粒层增厚，表皮角化过度可呈塔尖状，无乳头瘤改变，不会恶变。
13.1 防治
平素多吃富含维生素的食物，可以口服维生素A或E，局部外用水杨酸、维甲酸、尿素或阿尔法羟酸软膏治疗。